Các bệnh gây giảm đông máu và các hội chứng chảy máu

Hội chứng chảy máu phát sinh theo 3 cơ chế chủ yếu thiếu một hoặc vài yếu tố đông máu huyết tương, bệnh lý tiểu cầu thừa chất không đông hoặc kích hoạt hệ tiêu fibrin.

Nói chung, hội chứng chảy máu phát sinh theo 3 cơ chế chủ yếu thiếu một hoặc vài yếu tố đông máu huyết tương, bệnh lý tiểu cầu thừa chất không đông hoặc kích hoạt hệ tiêu fibrin. 

1. Các bệnh do thiếu một vài yếu tố đông máu:

- Bệnh hemophili: hay gặp nhất là hemophili A là bệnh di truyền do xuất hiện khi giảm nồng độ yếu tố VIII trên 30% so với mức bình thường sau những chấn thương không đáng kể, phẫu thuật nhỏ (nhổ răng, cắt amidan….). Các trường hợp đồng hợp tử bệnh lý thường gây chảy máu bất thường, tự nhiên và dễ chết do thiếu máu nghiêm trọng. Một số bệnh hemophili hiếm gặp hơn: hemophili do thiếu yếu tố IX, hemophili C thiếu yếu tố XI, bệnh hageman…

- Bệnh giảm prothrombin máu do suy gan, không hấp thu được sinh tố K bẩm sinh, đi lỏng kéo dài, bệnh bạch cầu…

- Thiếu yếu tố V,VII do bệnh gan, vàng da tắc mật, loạn sinh vi khuẩn ruột, dùng quá mức dicoumarol ức chế tổng hợp các yếu tố này từ sinh tố K

- Thiếu hoặc không có fibrinogen bẩm sinh hoặc tổng hợp không đầy đủ ở gan (thứ phát).

2. Bệnh lý tiểu cầu:

- Giảm tiểu cầu triệu chứng hay thứ phát (số lượng TC dưới 100000/mm3 có thể gặp trong các bệnh có lách to (sốt rột, nhiễm ký sinh trùng leiomania…), bệnh bạch cầu, suy tuỷ, thiếu máu không hồi phục...

- Giảm tiểu cầu nguyên phát, bệnh Verihof, diễn biến kéo dài và nguyên nhân bệnh sinh còn có điểm chưa sáng tỏ, tiểu cầu có thể giảm tới 3000mm3.

- Giảm tiểu cầu miễn dịch do có kháng thể kháng tiểu cầu, phát hiện bằng các biện pháp ngưng kết khi có mặt bổ thể, Boyden hoặc ngưng kết hồng cầu thụ động (các hồng cầu gắn thính chất tiểu cầu sẽ ngưng kết khi tiếp súc với huyết thanh có kháng thể kháng tiểu cầu ). Có thể gặp khi truyền máu nhiều lần, bệnh ban xuất hiện ở trẻ sơ sinh (mẹ bị bệnh, có kháng thể tự sinh)… Trong các bệnh này có thể giảm tới số lượng tiểu cầu và chủ yếu giảm chất lượng tiểu cầu (nhiều tiểu cầu non, mất cấu trúc, kết lại từng chuỗi…) giảm tiểu cầu gây dễ mất máu và niêm mạc dưới da. Hội chứng chảy máu thường biểu hiện tăng tính thấm mao mạch và giảm chương lực mạch mỏu do thiếu yếu tố TC3 máu chậm đông, làm chậm hiện tượng co cục máu so thiếu retractozym tiểu cầu. Thời gian chảy máu (theo phương pháp Duke) kéo dài tới 10 phút và hơn thế nữa.

3. Thừa chất kháng đông hoặc kích hoạt hệ tiêu hoá fibrin:

- Thừa heparin do điều trị quá liều, hoặc tăng heparin tự do trong bệnh phóng xạ, sốc quá mẫn…

- Can thiệp phẫu thuật hoặc tổn thương rộng các tổ chức (phổi, cổ tử cung, tuyến tiền liệt,…) gây tăng giải phóng các men fibrinnokinaze dẫn tới tăng hoạt hoá plasmin và chảy máu không cầm được.

Cần phân biệt các hội chứng do chảy máu do nguyên nhân mao mạch như hội chứng chảy máu di truyền (bệnh Von Willebrand) bệnh xuất huyết mao mạch dị ứng (bệnh Schoenlein Henoch) do có kháng thể chống nội mạc mạch máu, hoặc bệnh mắc phải do thiếu sinh tố C. Những bệnh này chỉ chảy máu kéo dài, dễ chảy máu còn các xét nghiệm đông máu có thể ít thay đổi.

Bảng tổng hợp nguyên nhân và bệnh sinh của hiện tượng giảm đông

Yếu tố gây bệnh

Cơ chế bệnh sinh

Hemophil A

Giảm số lượng tiểu cầu (bệnh Verihof, phóng xạ, bạch cầu, do miễn dịch…)

Tổn thương lan rộng như mô gan (viêm gan, ngộ độc phôtpho…)

Thiếu và không tổng hợp được St, K (vàng da tắc mật, rối loạn tiêu hoá)

Quá liều heparin

Quá liều dicoumarin

Sốc qua mẫn và pepton

Tổn thương rộng tổ chức, bệnh lý

khi sinh đẻ, phẫu thuật phổi

thiếu yếu tố VIII

Thiếu các yếu tố tiểu cầu (TC, retractozym…)

Thiếu thrombin,proconveccin. Fibrinogen

 

Giảm prothrombin, thrombin, thromboplastin máu

Ức chế tổng hợp prothrombin.VII tăng

heprin, antithrombin

Tăng giải phóng fibrinokinaza tổ chức, tan

fibrin mạnh, giảm nồng độ fibrinogen

Benh.vn(st)

adv-content