Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn

Xuất huyếtgiảm TC vô căn hiện nay đã xác định là do tiểu cầu ở máu ngoại vi bị phá huỷ quá nhiều do miễn dịch, do cơ thể sinh kháng thể kháng tiểu cầu. Nguyên tắc điều trị là điều trị thuốc ức chế miễn dịch hoặc giảm miễn dịch cho bệnh nhân.

 

Điều trị đặc hiệu:

Nhóm corticoid:
Cơ chế:
+ Tăng tiểu cầu do ức chế thực bào của bạch cầu đơn nhân
+ Giảm tổng hợp tự kháng thể
+ Tăng độ bền thành mạch
Hiệu quả:
+ Không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng đạt được lui bệnh dài
+ Điều chỉnh được rối loạn cầm máu, có tác dụng chống chảy máu và ức chế miễn dịch.
Thuốc thường dùng: Prednisolon viên 5 mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm tĩnh mạch
 Cách dùng:
+ Mức độ xuất huyết nhẹ và vừa:
Xuất huyết nhẹ và vừa là xuất huyết dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 9 / lít.
Dùng prednisolon hoặc depersolon 1- 3 mg/ kg/ ngày.
Thường dùng liên tục trong 3 – 4 tuần( có thể kéo dài 4- 6 tuần) , sau đó giảm liều dần( 10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy trì.
+ Mức độ xuất huyết nặng:
XH nặng là xuất huyết các tạng, có nguy cơ xuất huyết nội sọ, số lượng tiểu cầu dưới 50 x 10 9/ lít.
Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml dung dịch sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ. Sau đó chuyển dùng prednisolon hoặc depersolon 3- 5 mg/ kg/ ngày. Dùng liên tục trong 3- 4 tuần, rồi giảm liều dần như trên.
Theo rõi về lâm sàng, công thức máu để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2- 7 ngày TC sẽ tăng lên. Nếu trong 4 tuần mà không có đáp ứng hoặc có đáp ứng nhưng tái phát trong thời gian ngắn -> chuyển phương pháp cắt lách.
Tác dụng phụ:
+ Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XH tiêu hóa -> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ dày(Gastropulgit x 3 gói/ ngày chia 3 lần) hoặc thuốc giảm tiết acid(Omeprazol 20mg x 1 viên tối).
+ Tác dụng phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng huyết áp, loãng xương
Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách:
Cơ chế: vì lách là nơi phá huỷ tiểu cầu và lách có vai trò trong việc sinh kháng thể kháng TC
Chỉ định:
+ Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm tiểu cầu ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường
+ Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng không lết quả( ko đáp ứng hoặc tái phát nhanh trong thời gian 6 tháng)
+ Dưới 50 tuổi
+ BN không có các bệnh nội khoa khác là chống chỉ định của phẫu thuật
+ BN tự nguyện
Sau khi cắt lách -> lui bệnh hoàn toàn đến 87 %. Nếu cắt lách không hiệu quả hoặc tái phát:
+ Điều trị lại bằng corticoid -> lúc này thường có kết quả.
+ Dùng các thuốc giảm miễn dịch
Dùng các thuốc can thiệp miễn dịch:
Cơ chế tác dụng: làm giảm sự tổng hợp tự kháng thể.
Chỉ định: Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả.
Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên.
Thuốc: thường dùng 1 trong 3 loại thuốc sau đây:
+ Cyclosporin A
+ Cyclophosphamid( ENDOXAN) 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày trong 2- 3 tháng
+ 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày
+ Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 – 6 tuần
Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc.
Tác dụng phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận...
Gamma Globulin:
Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể..
Chỉ định: TH cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng
Liều: 2 cách: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x 5 ngày hoặc liều duy nhất: 1g/ ngày
Nếu chảy máu nhiều -> người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid và globulin miễn dịch
Điều trị tr/c:
Sử dụng chế phẩm từ máu:
Nếu giảm TC nên truyền TC:
+ Chỉ định: khi có triệu chứngxuất huyết nặng đe dọa tính mạng như xuất huyết não hoặc khi TC < 10 G/ l
+ Cách dùng:
Tốt nhất truyền khối tiểu cầu cùng nhóm hoặc TC lấy từ 1 người cho. Cần loại bỏ bạch cầu.
Nên dùng khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ ngày
Nếu không có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để cấp cứu.
+ Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với Vincristin: dùng khi đã dùng corticoid không kết quả.
Nếu thiếu máu: Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu không có thì truyền máu tươi cùng nhóm.
Điều trị khác:
Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân răng -> súc miệng bằng nước sát khuẩn. Điều trị kháng sinh nếu cần.
Cầm máu: chảy máu mũi -> nhét meche mũi sau
Đảm bảo dinh dưỡng
Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm
Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến chức năngtiểu cầu: aspirin và NSAIDs.
Theo dõi:
Công thức máu, máu chảy máu đông:
+ 1tuần/ lần x 1 tháng đầu
+ 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
+ 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
+ 6 tháng/ lần x năm tiếp theo
Kháng thể kháng TC:
+ 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
+ 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
+ 6 tháng/ lần x những năm sau

Tuỷ đồ theo dõi mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị

 Benh.vn