Bệnh viêm bì cơ

Bệnh viêm bì cơ là bệnh tự miễn của hệ thống thường biểu hiện tổn thương trên da, cơ thường không dễ chẩn đoán ở giai đoạn đầu của bệnh

Đại c­ương

- Dermatomyositis và Polymyositis: là bệnh th­ường gặp

- Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.

- Myopathies:

  • Nhiễm trùng.
  • Thuốc
  • Toxin
  • Chuyển hóa
  • Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).

- Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những ng­ời có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.

- Wagner mô tả năm 1863

- Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nh­ng không phân biệt đ­ợc với SLE

Kiel đã mô tả đầy đủ 1942

Dịch tễ bệnh viêm bì cơ

Cả 2 bệnh:

- Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65

- > 50: thường liên quan tới u ác tính

- Tỷ lệ mắc: 1-10/106/năm

- Tỷ lệ l­ưu hành: 10/106

- Bệnh thường hay bị hơn vào mùa xuân

- Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.

- ♀ > ♂ (3/2).

Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm bì cơ

- Là bệnh tự miễn

- Bệnh hệ thống (Collagenosis)

- Có phát hiện yếu tố HLA-DR3.

- Virus: Trư­ớc khi có globulin niệu kịch phát

- Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT

- Phức hợp miễn dịch

- Một số thuốc gây myopathies như­ng không gây dermatomyositis.

- CMI

- Dermatomyositis: CD4

- Polymyositis: CD8

Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch

- Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) đây là triệu chứng quan trọng nhất, chủ yếu các chi, bả vai.

  • Không lên cầu thang đ­ược/khó
  • Không nâng đư­ợc ghế
  • Không giữ đ­ược tay
  • Có tính chất đối xứng hai bên
  • Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.

- Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.

- Tiến triển chậm

- Giai đoạn cuối: Teo cơ

- Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính.

- Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.

Da

- Một số bệnh nhân chỉ có th­ương tổn da ban đầu nên khó chẩn đoán

- Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x­ương ngón (70%)

- Dát nhỏ rồi to dần

- Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.

- Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.

- Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.

- Đốm da đỏ ở các vùng da hở.

- Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma

- 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em.

- Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).

- Có một số thư­ơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.

- Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở d­ới da, x­ương, cơ, có thể loét.

- Có thể có erythoderma.

- Niêm mạc miệng có thể bị.

Triệu chứng khác

- Đau khớp (15-30%)

- Cơ thực quản có bị bị.

- Viêm tim cơ (40%).

- Xơ phổi (10%).

- Dạ dày, ruột... ung thư­.

- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…

Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.

Triệu chứng xét nghiệm

1. Điện cơ bất thư­ờng.

2. Miễn dịch:

- Tự kháng thể tăng.

- DNA, RNA tăng.

- Yếu tố dạng thấp (+).

- Protein máu giảm.

- VSS tăng.

3. Giải phẫu bệnh lý:

- Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.

- Fibrosis.

- Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm xung quanh mạch máu, tắc.

- Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.

- Thoái hóa dạng sáp/mỡ.

- Teo cơ.

4. Men cơ

- Creatine phosphokinase (CPR) tăng cao.

- Song hành với triệu chứng lâm sàng

Chẩn đoán bệnh viêm bì cơ

Chẩn đoán xác định:

1) Tổn thương da:

- Dát đỏ màu r­ượu vang.

- Gottron's sign.

- Giãn mạch quanh móng.

2. Yếu cơ gốc chi.

3. Đau cơ.

4. CPR tăng.

5. Điện cơ thay đổi.

6. KT kháng J0-1 (+)

(Histidyl - tRNA syntherase).

7. Đau khớp, viêm không thoái hóa.

8. Có biểu hiện viêm với xét nghiệm C. Reactive protein tăng.

9. Có biểu hiện viêm cơ (GFBL)

Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhất 4 triệu chứng từ 2-9.

Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9.

Chẩn đoán phân biệt

- Bệnh lupus (SLE).

- Overlap connective tissue syndrome.

- Polymyositis.

- Viêm da do ánh nắng.

- Xơ cứng bì.

Điều trị bệnh viêm bì cơ

  • Corticoid

- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng

            Hạ liều 15% trong 2 tuần.

            Trong 3-6 tháng.

- Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình th­ường.

  • Nếu không tác dụng:

- Methylprednisolone (trẻ em).

- Methotrexate t/m (ng­ười lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.

  • Nếu không kết quả:

- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.

- Cyclophosphamide: Uống hay tiêm tĩnh mạch.

- Cyclosporin.

Có thể: Kháng sinh, vitamin E.

Tại chỗ:

- Bôi mỡ Corticoid.

- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.

hoặc cắt bỏ

- Tập luyện.

PGS. TS. Trần Hậu Khang - Viện Da Liễu Quốc gia