Bệnh suy tuyến thượng thận là tình trạng tuyến thượng thận ngừng sản xuất các hormon quan trọng cần thiết cho các chức năng sống của cơ thể.

Có hai loại chính là:

• Suy thượng thận nguyên phát còn gọi là bệnh Addison
• Suy thượng thận thứ phát

Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi và cả nam lẫn nữ. Các triệu chứng chính bao gồm, mệt yếu cơ, sút cân, tụt huyết áp, đôi khi có xạm da vùng tiếp xúc với ánh sáng và cả vùng không tiếp xúc với ánh sáng. Điều trị chủ yếu là bù lại lượng hormone thiếu hụt.

Tìm hiểu về tuyến thượng thận

Hình ảnh tuyến thượng thận

Tuyến thượng thận là tuyến nội tiết nằm trên hai quả thận. Tuyến có hai phần, vỏ và tuỷ. Phần vỏ tiết chủ yếu các loại hormon chính có vai trò quan trọng duy trì các chức năng sống của cơ thể đó là cortisol và aldosteron. Nếu thiếu hụt các hormon này cơ thể sẽ bị rối loạn các chức năng sống, thậm chí nặng dẫn đến tử vong.

Nguyên nhân dẫn đến suy tuyến thượng thận

Suy thượng thận nguyên phát

Còn gọi là bệnh Addison do tuyến thượng thận bị phá huỷ không tiết đủ hai loại hormone chính là cortisol và aldosteron. 70% suy tuyến thượng thận do nguyên nhân tự miễn dịch. Hệ miễn dịch của cơ thể thường có chức năng bảo vệ cơ thể, khi mắc bệnh tự miễn dịch, hệ miễn dịch tự chống lại một phần nào đó của cơ thể. Suy thượng thận nguyên phát do nguyên nhân tự miễn là khi hệ miễn dịch chống lại vỏ thượng thận.

Các nguyên nhân khác gây suy thượng thận nguyên phát là:

• Lao.
• Nhiễm khuẩn, nấm.
• Ung thư di căn từ nơi khác đến (ví dụ như ung thư vú).
• Nhiễm bột, sarcoidosis, nhiễm sắt.
• Cắt bỏ tuyến thượng thận.
• Suy đa tuyến nội tiết: thường kết hợp với suy các tuyến nội tiết khác như đái tháo đường, suy tuyến cận giáp…

Suy thượng thận thứ phát

Là nguyên nhân hay gặp hơn suy thượng thận nguyên phát, do thiếu hụt ACTH là hormone tuyến yên để kích thích vỏ thượng thận bài tiết cortisol nhưng vẫn còn tiết Aldosteron.

Hay gặp nhất là do bệnh nhân uống các thuốc glucocorticoid liều cao như prednisolone, dexamethasone, tiêm K- cort… kéo dài để điều trị một số bệnh mạn tính như bệnh khớp, hen phế quản, dị ứng. Đây cũng là nguyên nhân thường bị bỏ qua dẫn đến hậu quả nặng nề. Vì vậy, trên BN đang sử dụng các thuốc trên mà mắc một bệnh cấp tính khác hoặc bệnh cũ nặng lên, hoặc dừng thuốc đột ngột thì thường có suy thượng thận.

Ngoài ra, suy thượng thận thứ phát do tổn thương vùng trên tuyến yên (còn gọi là vùng dưới đồi) hoặc tuyến yên như: hoại tử tuyến yên sau đẻ mất máu, khối u tuyến yên, viêm, nhiễm khuẩn, tự miễn, thâm nhiễm hạt, chấn thương, teo, phẫu thuật, xạ trị…

Triệu chứng của suy tuyến thượng thận

Là bao gồm các biểu hiện do thiếu hụt của loại hormon, mức độ thiếu hụt, nguyên nhân suy thượng thận và các bệnh lý khác của cơ thể.

Các triệu chứng chung thường xuất hiện từ từ bao gồm:

• Mệt mỏi ngày càng nhiều.
• Yếu cơ.
• Chán ăn.
• Sút cân.
• Bệnh nhân chỉ để ý khi có thêm các dấu hiệu như: Nôn, buồn nôn, ỉa chảy

Các triệu chứng khác

• Tụt huyết áp nặng hơn khi thay đổi tư thế, chóng mặt ngất
• Kích thích hoặc trầm cảm, triệu chứng của hạ đường máu như run tay chân, vã mồ hôi, hồi hộp.
• Rối loạn kinh nguyệt.
• Bệnh Addison bệnh nhân có xạm da nhiều vùng da tiếp xúc với ánh sáng và vùng không tiếp xúc ánh sáng như trên sẹo, nếp gấp da, chỗ tỳ đè như khuỷu tay, gối, môi, niêm mạc..

Cơn suy thượng thận cấp thường xuất hiện khi nào?

Bởi vì suy thượng thận thường tiến triển từ từ chỉ đến khi cơ thể mắc một bệnh cấp tính khác thì cơ thể sẽ rơi vào tình trạng suy thượng thận cấp.

Triệu chứng đột ngột bao gồm:

• Tự nhiên đau vùng thắt lưng, bụng, có khi ở chân
• Nôn nặng, ỉa chảy, mất nước
• Huyết áp tụt
• Không tỉnh táo
• Nếu không điều trị có thể dẫn tới tử vong.

Chẩn đoán

Chẩn đoán trong giai đoạn sớm thường khó, vì vậy bác sĩ thường phải hỏi kỹ tiền sử gia đình, tiền sử dùng thuốc, các bệnh sử và các triệu chứng của bệnh nhân đồng thời thăm khám kỹ phát hiện triệu chứng và cho các xét nghiệm để khẳng định.

Chẩn đoán suy thượng thận dựa vào xét nghiệm và các nghiệm pháp chứng tỏ thiếu cortisol, sau đó tìm nguyên nhân. Chụp Xquang và CT tuyến yên có thể tìm thấy nguyên nhân.

Điều trị bệnh suy tuyến thượng thận

Suy thượng thận hầu hết là không chữa khỏi được. Tuy nhiên, hầu hết đều được điều trị nhờ có thuốc, bệnh nhân sẽ phải điều trị thuốc suốt đời. Và tuổi thọ của bệnh nhân gần như bình thường.

Điều trị suy thượng thận là điều trị thay thế cho hormon thiếu hụt khi thượng thận không sản xuất đủ.

• Hydrocortison là thuốc được điều trị thay thế đường uống 1 đến 2 lần/ngày.
• Nếu thiếu hụt aldosteron thì bệnh nhân sẽ được điều trị bằng fludrocortisone (Florinef) 1 lần/ngày và những trường hợp này thầy thuốc thường khuyên ăn bổ sung thêm muối.

Trong trường hợp suy thượng thận thứ phát vì không thiếu hụt aldosteron nên không cần bù loại hormon này.

Nếu suy thượng thận cấp thì là một cấp cứu đe doạ tính mạng nên cần điều trị tích cực. Phải truyền dịch, bù đủ dịch, nước và điện giải và tiêm hydrocortison đường tĩnh mạch.

Bệnh nhân suy thượng thận cần làm gì để sống chung với bệnh?

Bệnh nhân suy thượng thận cần phải học để hiểu biết về bệnh, các tình huống có thể gây nặng bệnh, nói chuyện với gia đình để hiểu về bệnh, phát hiện các dấu hiệu, các triệu chứng sớm của cơn suy thượng thận cấp để hạn chế đến mức tối đa gây nặng bệnh.

Thông thường tuyến thượng thận sẽ tăng tiết hormon khi mắc bệnh cấp tính khác, nhưng ở bệnh nhân suy thượng thận thì không có hiện tượng đó, vì vậy bệnh nhân cần phải tăng liều khi bị ốm, phẫu thuật, các dấu hiệu như nhiễm trùng, nôn ỉa chảy thường là dấu hiệu hay gặp và đôi khi là dấu hiệu cần phải tiêm hydrocortison.

Với các bệnh nhân phải dùng glucocorticoid kéo dài hoặc liều cao để điều trị một số bệnh mạn tính cần tránh giảm hay ngừng liều đột ngột để tránh suy thượng thận cấp.

Cẩm nang truyền thông các bệnh thường gặp – BV Bạch Mai.

Bài viết Bệnh suy tuyến thượng thận – nguyên nhân và điều trị đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

ACTH là gì ?

ACTH còn được biết dưới tên hormon hướng vỏ thượng thận adrenocorticotropin hay corticotropin) là một polypeptid bao gồm chủ yếu một chuỗi 39 acid amin với trọng lượng phân tử vào khoảng 4500 daltons.

Khi đáp ứng với một stress, vùng dưới đồi (hypothalamus) tiết hormon gây giải phóng hormon ACTH (corticotropin –  releasing hormon [CRH]).

Hormon này kích thích thùy trước tuyến yên tiết ACTH. Khi được tiết ra, ACTH kích thích vỏ thượng thận tiết cortisol là một hormon thượng thận loại corticoid chuyển hóa đường (glucocorticoid hormone). Nếu nồng độ cortisol trong máu tăng lên, cơ chế điều hòa ngược (−) (negative feedback) sẽ kích thích tuyến yên giảm sản xuất ACTH.

Nồng độ ACTH máu có các biến đổi theo nhịp ngày đêm, với nồng độ đỉnh (peak levels) xẩy ra trong thời gian từ 6 đến 8h sáng và nồng độ đáy (trough  levels)  xẩy  ra  trong  thời  gian  từ  6  đến  11h tối. Nồng  độ  đáy  bằng khoảng 1/2 đến 1/3 nồng độ đỉnh.

Chỉ định làm xét nghiệm

1.  Để khẳng định nguồn gốc của một hội chứng Cushing là ở vùng dưới đồi, thượng thận hay lạc chỗ và để xác nhận hiệu quả của điều trị.

2.  Để khẳng định một suy thượng thận có nguồn gốc cao hay thấp.

3.  Để thăm dò chẩn đoán toàn bộ hệ thống enzym thượng thận và theo dõi điều trị.

Cách lấy bệnh phẩm

Xét nghiệm được tiến hành trên huyết tương. Bệnh phẩm được bảo quản trong ống plastic tráng chất chống đông heparin hay EDTA (do ACTH có thể dính kết vào thành ống nghiệm thủy tinh).

Mẫu máu thường được lấy vào buổi sáng, tuy nhiên khi lâm sàng gợi ý có tình trạng tăng tiết ACTH, tiến hành lấy một mẫu máu thứ hai vào buổi tối.

BN nên ăn một chế độ ăn có chứa ít carbohydrat trong vòng 48h trước khi lấy máu XN. Yêu cầu BN nhịn ăn và hạn chế hoạt động thể lực từ 10 – 12h trước khi tiến hành XN. Sau khi lấy máu, bệnh phẩm cần được bảo quản trong đá lạnh và được gửi tới phòng XN càng nhanh càng tốt.

Giá trị bình thường

6,0 – 76,0 pg/mL hay 1,3 – 16,7 pmol//L.

Tăng nồng độ ACTH máu

Các nguyên nhân chính thường gặp là:

–  Bệnh Addison.

–  Hội chứng tiết ACTH lạc chỗ (Ectopic ACTH syndrome).

–  U biểu mô tuyến yên (pituitary adenoma).

–  Bệnh  Cushing  nguồn  gốc  tuyến  yên  (Pituitary-dependent  Cushing disease).

–  Suy thượng thận tiên phát.

–  Do stress.

–  Hội chứng Nelson (Nelson syndrome).

–  Tăng sản tế bào tuyến thượng thận bẩm sinh (congenital Adrenal hyperplasia).

Giảm nồng độ ACTH máu

Các nguyên nhân chính thường gặp là:

–  Hội chứng Cushing.

–  Tình trạng suy tuyến yên (hypopituitarism).

–  Cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (Vd: do khối u).

–  Tình trạng giảm chức năng vỏ thượng thận thứ phát (secondary adrenocortical insufficiency).

Các yếu tố góp phần làm thay đổi kết quả xét nghiệm

–  Nồng độ ACTH huyết tương thay đổi theo nhịp ngày đêm. Trong điều kiện bình thường nồng độ ACTH cao nhất vào đầu buổi sáng (6 – 8 giờ sáng) và thấp nhất vào buổi chiều tối (6 – 11h đêm).

–  Nồng độ ACTH có thể thay đổi theo tình trạng gắng sức, giấc ngủ và khi bị stress. Thai nghén, chu kỳ kinh nguyệt làm tăng bài xuất ACTH.

–  Nếu BN được chỉ định làm một thăm dò chẩn đoán có sử dụng chất đồng vị phóng xạ, cần lên chương trình XN định lượng ACTH sau thăm dò chẩn đoán nói trên ít nhất 1 tuần. Do ACTH không ổn định trong máu, cần xử lý thận trọng và thích hợp bệnh phẩm trong khi chờ định lượng.

– Các thuốc có thể làm giảm nồng độACTH: Amphetamin, canxi gluconat, corticosteroid, estrogen, ethanol, lithium và spironolacton.

Lợi ích của xét nghiệm định lượng ACTH máu XN cho phép đánh giá tình trạng rối loạn chức năng vỏ thượng thận khi kết hợp định lượng nồng độ ACTH với định lượng nồng độ cortisol máu:

– Ở BN bị bệnh Addison, kết hợp giữa nồng độ ACTH cao và nồng độ cortisol máu  thấp chỉ dẫn có tình trạng giảm hoạt động chức năng vùng vỏ thượng thận.

– Trái lại, nếu tuyến thượng thận tăng sản xuất cortisol như được thấy ở trường hợp u  thượng thận, nồng độ ACTH sẽ thấp và nồng độ cortisol máu tăng cao.

Các cảnh báo lâm sàng

– Do ACTH được giải phóng ồ ạt thành từng đợt vào tuần hoàn, vì vậy nồng độ ACTH máu có thể thay đổi qua từng phút.

– Bệnh nhân đang sử dụng glucocorticoid có thể có tình trạng ức chế nồng độ ACTH, tuy nhiên nồng độ cortisol máu tăng cao rõ rệt.

Các xét nghiệm thực hành trong lâm sàng – BV Bạch Mai.

Bài viết Xét nghiệm hormon ACTH trong máu đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.