Trả lời:

Theo thư bạn chúng tôi nghĩ đúng là bạn có thể bị mắc bệnh luput ban đỏ hệ thống, một bệnh trong nhóm bệnh tự miễn đấy.

Tìm hiểu về bệnh tự miễn

Bệnh tự miễn dịch là những bệnh mà những tổn thương bệnh lý gây ra do sự đáp ứng miễn dịch chống lại các tổ chức, cơ quan của bản thân mình. Nói cách khác là trong cơ thể người bệnh xuất hiện những tự kháng thể chống lại các thành phần của các bộ phận trong cơ thể gây nên tổn thương ở các bộ phận đó.

Ngoài bệnh luput ban đỏ hệ thống, các bệnh khác trong nhóm này bao gồm: xơ cứng bì toàn thể, viêm da và cơ hay viêm đa cơ, viêm nút quanh động mạch. Các bệnh này có những đặc điểm chung là có tổn thương ở rất nhiều cơ quan, tổ chức trong cơ thể.

Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh cho đến nay vẫn chưa rõ ràng. Một số giả thuyết cho rằng là có một quá trình nhiễm khuẩn tiềm tàng (vi khuẩn, virut) tác động trên một cơ địa nhất định: bệnh thường xảy ra ở phụ nữ trẻ, trung niên, một số trường hợp bệnh có tính chất gia đình. Trong nhóm bệnh tự miễn (còn gọi là bệnh hệ thống) thì bệnh Luput ban đỏ hệ thống là bệnh hay gặp nhất, có biểu hiện vô cùng đa dạng và có thể nhầm với rất nhiều bệnh khác nhau thuộc các chuyên khoa khác nhau. Những biểu hiện cơ xương khớp rất phong phú từ đau mỏi khớp, đau xương đến viêm khớp, tràn dịch khớp, hoại tử xương…

Biểu hiện bệnh

Viêm khớp có đặc điểm gần giống như bệnh viêm khớp dạng thấp như viêm các khớp nhỏ và nhỡ ở bàn tay, bàn chân, viêm khớp mang tính chất đối xứng 2 bên…Nhưng bệnh có đặc điểm khác là hầu như không có tổn thương bào mòn đầu  xương, dính khớp trên phim Xquang như trong bệnh viêm khớp dạng thấp.

Ngoài các biểu hiện ở khớp, bệnh nhân còn có nhiều triệu chứng của các cơ quan bộ phận khác như tổn thương ở da, niêm mạc (ban cánh bướm ở mặt, ban dạng dạng đĩa ở thân mình, loét niêm mạc miệng mũi, tăng nhạy cảm của da với ánh sáng); tổn thương tim và phổi (tràn dịch màng tim, rối  loạn nhịp, tràn dịch màng phổi, xơ phổi); tổn thương thận (protêin niệu, hội chứng thận hư, suy thận); tổn thương tâm thần, thần kinh; tổn thuơng cơ quan tạo máu (giảm một hay 3 dòng tế bào máu)…Trong bệnh xơ cứng bì toàn thể, ngoài viêm khớp nhỏ và nhỡ còn có các tổn thương xơ cứng da và tổ chức dưới da, co thắt mạch đầu chi (hội chứng Raynaud), nuốt nghẹn, xơ phổi…

Các bệnh khác trong nhóm như viêm đa cơ và da và cơ, viêm nút quanh động mạch ít gặp hơn hai bệnh kể  trên. Ngoài các xét nghiệm thường qui, người ta phải tiến hành các xét nghiệm về miễn dịch để tìm các kháng thể kháng nhân, kháng histon…

Tiến triển

Rất ít trường hợp bệnh khỏi hẳn. Đa số là bệnh có thể thuyên giảm và ổn định khi tuân thủ tốt chế độ điều trị và phối hợp tốt giữa thày thuốc và bệnh nhân. Nếu không điều trị tốt bệnh nặng dần khi tổn thương các cơ quan quan trọng như thận, não, tim, thần kinh …

Điều trị

Các thuốc có tác dụng ổn định bệnh là các thuốc ức chế miễn dịch như corticoid, cyclophosphamide, methotrexate; thuốc chống sốt rét tổng hợp, thuốc điều trị triệu chứng như thuốc giảm đau, nâng cao thể trạng…Các thuốc phải dùng kéo dài, có thể suốt đời nên phải có sự hợp tác thật tốt giữa thầy thuốc và bệnh nhân để điều chỉnh thuốc cho thích hợp.

Ngoài dùng thuốc điều trị, người bệnh cần được nghỉ ngơi hợp lý, làm việc nhẹ nhàng, dinh dưỡng đầy đủ và hợp lý, bổ sung chất khoáng và sinh tố. Tăng cường vệ sinh răng miệng và phòng các nhiễm trùng răng miệng.

Với các bệnh nhân có nhậy cảm da với ánh sáng thì phải đội mũ, đi găng, đeo kính, mặc  các quần áo bằng chất liệu chống nắng, dùng các loại kem chống nắng khi buộc phải ra ngoài. Về sức khoẻ sinh sản, các bác sĩ thường khuyên người bệnh chỉ có thể mang thai khi trong 6 tháng trước không có các đợt tiến triển bệnh.Vì bệnh có xu hướng nặng lên khi mang thai do đó khi có thai cần có sự phối hợp chặt chẽ giữa các thầy thuốc chuyên khoa.

TS. Đào Hùng Hạnh (Bệnh viện Bạch Mai)

Bài viết Biểu hiện khớp trong các bệnh tự miễn đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Mỏi mệt, khó thở bất thường có thể là triệu chứng của nhược cơ (Ảnh minh họa)

Triệu chứng

Bệnh nhược cơ ở người lớn thường gặp ở nữ nhiều hơn nam. Từ tuổi 15 đến 30, tỷ lệ nam/nữ là 3/1; độ tuổi 50 tỷ lệ nam nữ là ngang nhau.

Hiện tượng chóng mỏi, yếu cơ xảy ra khi gắng sức là triệu chứng chủ yếu của bệnh nhược cơ, và sẽ hết khi nghỉ ngơi. Triệu chứng này thay đổi trong ngày: nhẹ vào buổi sáng, gia tăng vào buổi chiều; thường gặp nhất là hiện tượng sụp mi và liệt các cơ vận nhãn, mức độ liệt từ nhẹ đến nặng, một bên hoặc hai bên, có khi không đối xứng. Khi ảnh hưởng các cơ ở thân, tứ chi, các cơ hô hấp gây khó thở và hạn chế vận động tứ chi.

Cơn nhược cơ có thể tiến triển nặng đột ngột, yếu cơ tăng lên nhanh, vật vã, đặc biệt xuất hiện rối loạn hô hấp, nếu không được cấp cứu kịp thời bệnh nhân sẽ tử vong.

Điều trị

Nguyên nhân gây nhược cơ hiện nay chưa rõ ràng, người ta cho rằng do bệnh tự miễn và do phì đại tuyến ức. Tùy thuộc vào nguyên nhân được xác định, bệnh nhân được chỉ định điều trị nội khoa (dùng thuốc) hay phẫu thuật.

Phẫu thuật tuyến ức thường áp dụng ở bệnh nhân nhược cơ tuổi từ 20 đến 60 có u tuyến ức. Tỷ lệ u tuyến ức trong bệnh nhược cơ chiếm 15%. Kết quả phẫu thuật tương đối khả quan nhưng điều trị hậu phẫu rất vất vả, vì vậy cần phải thực hiện ở những trung tâm có kinh nghiệm và hồi sức tốt. Sau khi điều trị phẫu thuật, bệnh nhân vẫn tiếp tục điều trị bằng Prednisolon liều trung bình, nhất là đối với các bệnh nhân trẻ tuổi.

Lời kết

Nhược cơ là một bệnh làm ảnh hưởng rất nhiều đến chất lượng cuộc sống, thậm chí có nguy cơ gây tử vong khi bệnh ở giai đoạn nặng. Do đó khi có triệu chứng bất thường như sụp mi, yếu cơ, nói khàn, khó thở… bệnh nhân nên đi khám ở các cơ sở y tế chuyên khoa để được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Bài viết Các triệu chứng của bệnh nhược cơ, cách điều trị đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Bệnh vảy nến là một bệnh lý mạn tính, nguyên nhân không rõ ràng và cho tới nay y học hiện đại chưa có biện pháp điều trị bệnh triệt để. Các biện pháp điều trị hiện tại chủ yếu giúp bệnh nhân có cuộc sống dễ dàng hơn, giảm các triệu chứng bệnh.

Tổng quan về bệnh vảy nến

Bệnh vảy nến là bệnh mạn tính và hiện nay chưa có thuốc điều trị dứt điểm. Chính vì vậy, người bệnh cần có kiến thức về bệnh để chăm sóc tại nhà tốt nhất.

Phân bố của bệnh vảy nến và các dạng bệnh vảy nến

Bệnh vảy nến là một bệnh mạn tính xảy ra khi các tế bào da phát triển quá nhanh chóng, cơ thể không thể lột da tế bào dư thừa này do đó những mảng vảy màu trắng bạc xếp thành nhiều lớp như sáp nến. Khi cạo vào mảng này vảy tróc ra từng phiến mỏng và có cảm giác như cạo vào thân cây đèn cầy nên người ta gọi là bệnh vảy nến. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, mọi giới,  thường là từ 12 tuổi tới 40 tuổi, dân da trắng thường bị vẩy nến nhiều hơn người da mầu. Một nghiên cứu tiến hành tại Hoa Kỳ đã tìm thấy tỷ lệ nhiễm là 2,5% ở người da trắng và 1,3% ở người Mỹ gốc Phi. Nam nữ đều mắc bệnh nhiều như nhau.

Benh được chia làm 6 thể chính: vảy nến thể mảng, thể giọt, thể mủ, thể đỏ da toàn thân, thể đảo ngược và thể khớp. Vì vậy việc điều trị phụ thuộc vào các thể bệnh, mức độ nặng nhẹ và diện tích thương tổn. Có 3 bước tiếp cận là: thuốc bôi tại chỗ, dùng thuốc đường uống (toàn thân) và quang hoá trị liệu. Thông thường các thầy thuốc dùng phối hợp các phương pháp trên.

Tại Hoa Kỳ, gần 7,5 triệu người có bệnh vẩy nến và khoảng 150.000 trường hợp mới được chẩn đoán mỗi năm.

Nguyên nhân gây bệnh Vảy nến

Hiện nay chưa biết chính xác nguyên nhân của bệnh vảy nến nhưng trên thực tế có một số yếu tố làm cho bệnh nặng như :

• Stress, chấn thương và nhiễm trùng
• Sử dụng một số loại thuốc như lithium, vài loại trị cao huyết áp (như ức chế beta, ức chế men chuyển) vài loại kháng viêm non – steroid (như ibuprofen)
• Tiêu thụ nhiều rượu hoặc thuốc lá
• Béo phì
• Thời tiết lạnh hoặc do một vài thực phẩm.

Bệnh vảy nên nếu không có biện pháp điều trị kịp thời sẽ gây ra các biến chứng nhu : vảy nến toàn thân, ban da đỏ, biến dạng khớp, ảnh hưởng nghiêm trọng đến thẩm mỹ, tâm lý người bệnh

Xác định bệnh vảy nến

Bác sĩ xác định bệnh qua hình thù, mầu sắc của vảy trên da, đôi khi lấy một chút mô ở vùng bệnh để tìm tế bào đặc biệt vảy nến.

Tiên lượng bệnh Vảy nến

Vẩy nến không lây lan vì không phải là bệnh truyền nhiễm. Trừ khi bệnh xâm nhập xương khớp hoặc nhiễm độc, vẩy nến thường không gây ra ảnh hưởng xấu cho sức khỏe tổng quát. Nếu có, chỉ là một chút ảnh hưởng tâm lý, buồn phiền lo âu vì da chẳng giống ai.

Bệnh nhẹ khi dưới 2% da bị ảnh hưởng; trung bình khi da có dấu hiệu bệnh từ 3 đến 10% và nặng khi vẩy bao phủ 10% da.

Tế bào ở các vảy tăng sinh rất mau, chưa kịp rụng đã ra lớp khác nên các vảy chùm đè lên nhau. Bệnh gây khó chịu nhất khi xuất hiện ở da đầu, bìu dái, bàn tay, bàn chân và móng tay. Vảy nến ở lòng bàn tay, bàn chân gây nhiều khó khăn cho người bệnh khi đi đứng, lao động chân tay. Xương khớp cổ tay, cổ chân, đầu gối, lưng quần và cổ cũng thường bị ảnh hưởng và gây ra trở ngại di động, làm việc cho người bệnh. Vảy nến là bệnh mãn tính, tồn tại suốt đời. Mặc dù người bị bệnh trông rất “Khó gần” do vảy nhưng người bệnh không là hiểm họa cho sức khỏe và sự an toàn của người khác.

Triệu chứng bệnh vảy nến

Bệnh thường xuất hiện từ từ hay phát về mùa Đông, tồn tại một thời gian rồi thuyên giảm. Sau đó bệnh tái phát, nhất là khi có chấn thương da, cháy nắng, viêm, dị ứng thuốc. Dấu hiệu đặc biệt nhất là những tế bào da chết dày lên, các vẩy như vẩy cá trên da ngày càng phát triển. Sâu dưới vẩy có màu hồng còn phía trên vẩy da thì màu trắng. Các vết này rất ngứa và đau. Ngứa vì da khô và dây thần kinh dưới da bị một vài hóa chất kích thích, khiến cho não phát ra cảm giác ngứa, muốn gãi. Ngoài ra, dấu vết trên da có thể là:

• Vảy nến giọt mầu đỏ hình bầu dục.
• Vảy nến đảo ngược ở nếp gấp trên da như cơ quan sinh dục, nách.
• Vảy nến mủ với bóng nước chứa mủ.
• Vảy nến từng mảng lớn mầu đỏ với hậu quả trầm trọng như rối loạn thân nhiệt, mất cân bằng chất điện giải cơ thể.
• Vảy nến khớp xương, gây trở ngại cho cử động.

Sâu dưới lớp da màu hồng, phía trên vảy nến màu trắng (ảnh minh họa)

Bệnh thường có trên da đầu, sau vành tai, khuỷu tay, đầu gối, hông, vùng cơ quan sinh dục. Tuy nhiên, khi chúng phát triển ở móng tay và móng chân, thì các vẩy trở nên dày hơn, sần sùi và không màu. Đôi khi bệnh lan khắp cơ thể.

Khi lành, vết thương thường không để lại sẹo và ở trên đầu, tóc vẫn mọc.

Trong 60% các trường hợp, móng tay móng chân cũng bị bệnh: móng chẻ, mất mầu dầy cộm nom như bị bệnh nấm.

Khoảng từ 10% tới 30% bệnh nhân bị viêm khớp-vẩy nến, thường thường ở tuổi 30 tới 50.

Điều trị bệnh Vảy nến

Vảy nến là bệnh rất khó điều trị, đòi hỏi người bệnh phải kiên trì tuân thủ các yêu cầu của quá trình điều trị, kết hợp tâm lý tốt, tránh stress, chấn thương và nhiễm trùng. Không hút thuốc lá, hạn chế uống rượu và không sử dụng các loại thuốc uống làm cho bệnh nặng thêm như  lithium, vài loại trị cao huyết áp như ức chế beta , ức chế men chuyển, vài loại kháng viêm non – steroid (như ibuprofen)

Các thuốc điều trị vẩy nến chủ yếu là thuốc mỡ bôi trực tiếp lên vùng bị bệnh, nhằm hạn chế sự lan rộng của bệnh, kiểm soát chứng ngứa, phòng ngừa biến chứng.

Điều trị vẩy nên là cả một thách thức với mục đích chính là gián đoạn sự tăng sinh quá nhanh của tế bào biểu bì, giảm viêm da, vảy nến.

Có nhiều phương thức trị liệu khác nhau. Bác sĩ sẽ lựa phương thức thích hợp cho từng bệnh nhân và tùy theo bệnh nặng hay nhẹ. Hiện nay không có trị liệu dứt được bệnh vẩy nến, mà chỉ làm dịu tạm thời hoặc đẩy lui bệnh. Một số biện pháp điều trị tại chỗ, toàn thân, liệu pháp dùng thuốc, liệu pháp thay thế sẽ được trình bày sau đây.

Bệnh nhân Vảy nến đều cần sử dụng thuốc bôi ngoài

Thuốc thoa ngoài da điều trị bệnh vảy nến

Với dạng bệnh nhẹ, thuốc thoa trên da có thể giải quyết vấn đề. Bệnh nặng hơn, cần phối hợp với thuốc uống hoặc chích.

Sử dụng một mình, kem và thuốc mỡ áp cho làn da có hiệu quả có thể điều trị bệnh vẩy nến nhẹ đến trung bình. Khi bệnh nặng hơn, các loại kem có khả năng được kết hợp với thuốc uống hoặc liệu pháp ánh sáng. Phương pháp điều trị bệnh vẩy nến tại chỗ bao gồm:

Corticosteroid. Các thuốc này chống viêm mạnh, thường xuyên theo quy định thuốc nhất để điều trị bệnh vẩy nến nhẹ đến trung bình. Chậm đáp ứng miễn dịch tế bào của hệ thống, làm giảm viêm nhiễm và làm giảm ngứa có liên quan. Nhiều lại corticosteroid từ nhẹ đến rất mạnh. Hiệu lực thuốc mỡ corticosteroid thấp thường được khuyến khích cho các khu vực nhạy cảm, chẳng hạn như khuôn mặt hoặc nếp gấp da, và để điều trị các bản vá lỗi phổ biến của da bị hư hỏng. Bác sĩ có thể kê toa thuốc mỡ corticosteroid mạnh hơn cho khu vực nhỏ của làn da, cho mảng bám dai dẳng trên đôi chân, tay hoặc khi phương pháp điều trị khác đã thất bại. Các giải pháp có sẵn để điều trị bệnh vẩy nến các bản vá lỗi trên da đầu. Để giảm thiểu tác dụng phụ và tăng hiệu quả, corticosteroid tại chỗ thường được sử dụng trên các ổ dịch đang hoạt động cho đến khi được kiểm soát.

Vitamin D. Các hình thức tổng hợp vitamin D làm chậm sự tăng trưởng của tế bào da. Calcipotriene (Dovonex) là một loại kem theo toa, thuốc mỡ hoặc dung dịch chứa một tương tự vitamin D có thể được sử dụng độc lập để điều trị bệnh vẩy nến nhẹ đến vừa phải hoặc kết hợp với thuốc khác hoặc đèn chiếu.

Anthralin. Thuốc này được cho là bình thường hóa hoạt động của DNA trong các tế bào da. Anthralin (Dritho) cũng có thể loại bỏ các quy mô, làm cho da mượt mà hơn. Tuy nhiên, vết bẩn hầu như bất cứ nơi anthralin nó chạm vào, kể cả da, quần áo, bàn và giường ngủ. Vì lý do đó các bác sĩ thường khuyên nên điều trị ngắn hạn – cho phép kem ở lại trên da trong một thời gian ngắn trước khi rửa nó đi. Anthralin đôi khi được sử dụng kết hợp với ánh sáng cực tím.

Retinoids. Thường được sử dụng để điều trị mụn trứng cá và da bị hư hại do mặt trời, nhưng tazarotene (Tazorac, Avage) đã được phát triển đặc biệt để điều trị bệnh vẩy nến. Giống như các dẫn xuất của vitamin A khác, nó thường hóa hoạt động của DNA trong các tế bào da và có thể làm giảm viêm. Các tác dụng phụ thường gặp nhất là kích ứng da. Nó cũng có thể làm tăng nhạy cảm với ánh sáng mặt trời, do đó, kem chống nắng cần được áp dụng trong khi sử dụng thuốc. Mặc dù nguy cơ khuyết tật bẩm sinh là thấp của retinoids ngoài da hơn so với retinoids răng miệng, bác sĩ cần phải biết nếu đang mang thai hoặc có ý định mang thai nếu đang sử dụng tazarotene.

Chất ức chế calcineurin. Hiện nay, các chất ức chế calcineurin (tacrolimus và pimecrolimus) chỉ được chấp thuận để điều trị viêm da dị ứng, nhưng các nghiên cứu cho thấy chúng có hiệu quả vào các thời điểm trong điều trị bệnh vẩy nến. Chất ức chế calcineurin được cho là làm gián đoạn kích hoạt tế bào T, do đó làm giảm viêm nhiễm và sự tích tụ mảng bám. Các tác dụng phụ thường gặp nhất là kích ứng da. Chất ức chế calcineurin không được khuyến khích dài hạn hoặc liên tục sử dụng lâu vì nguy cơ gia tăng tiềm năng của ung thư da và ung thư hạch. Chất ức chế calcineurin chỉ được sử dụng với bác sĩ phê duyệt. Có thể đặc biệt hữu ích trong những vùng da mỏng, chẳng hạn như xung quanh mắt, nơi các loại kem steroid hay retinoids không hiệu quả hoặc có thể gây ra tác dụng có hại.

Salicylic acid. Salicylic acid thúc đẩy tróc vảy của các tế bào da chết và làm giảm tỉ lệ. Đôi khi kết hợp với các thuốc khác, như corticosteroid tại chỗ hoặc hắc ín than đá, để tăng hiệu quả của nó. Salicylic acid có sẵn trong dầu gội thuốc và các giải pháp để điều trị bệnh vẩy nến da đầu.

Hắc ín. Sản phẩm phụ của việc sản xuất các sản phẩm dầu mỏ và than đá, có lẽ là điều trị lâu đời nhất cho bệnh vẩy nến. Nó làm giảm tỉ lệ ngứa và viêm nhiễm. Chính xác cách thức hoạt động là không biết đến. Tác dụng phụ ít được biết đến, nhưng nó lộn xộn, vết bẩn quần áo và chăn mền và có mùi mạnh. Hắc ín có sẵn trong dầu gội, các loại kem và các loại dầu.

Kem dưỡng ẩm. Các loại kem giữ ẩm sẽ không chữa lành bệnh vẩy nến, nhưng có thể làm giảm ngứa và nhân rộng và có thể giúp chống khô da là kết quả từ phương pháp điều trị khác. Kem dưỡng ẩm trong thuốc mỡ thường hiệu quả hơn là các loại kem nhẹ và sữa.

Ánh sáng trị liệu (đèn chiếu)

Như tên cho thấy, điều trị bệnh vẩy nến sử dụng ánh sáng cực tím tự nhiên hoặc nhân tạo. Các hình thức đơn giản và dễ dàng nhất của đèn chiếu liên quan đến việc phơi bày làn da để kiểm soát số lượng ánh sáng mặt trời tự nhiên. Các hình thức khác của liệu pháp ánh sáng bao gồm việc sử dụng của tia cực tím nhân tạo A (UVA) và tia cực tím B (UVB) hoặc một mình hoặc kết hợp với thuốc.

Ánh sáng mặt trời. Tia cực tím (UV) ánh sáng là một bước sóng ánh sáng trong một phạm vi quá ngắn cho mắt. Khi tiếp xúc với tia UV trong ánh sáng mặt trời hoặc ánh sáng nhân tạo, các tế bào T kích hoạt trong da chết. Điều này làm chậm lại tế bào da viêm và làm giảm tỉ lệ viêm. Tiếp xúc hàng ngày với một lượng nhỏ ánh sáng mặt trời có thể cải thiện bệnh vẩy nến, nhưng cường độ cao có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng và gây tổn thương da. Trước khi bắt đầu một chế độ ánh sáng mặt trời, hãy hỏi bác sĩ về cách an toàn nhất để sử dụng ánh sáng mặt trời tự nhiên để điều trị bệnh vẩy nến.

UVB quang. Liều điều khiển của ánh sáng UVB từ một nguồn ánh sáng nhân tạo có thể cải thiện triệu chứng bệnh vẩy nến nhẹ đến trung bình. UVB quang, còn gọi là băng thông rộng UVB, có thể được dùng để điều trị các bản vá lỗi duy nhất, bệnh vẩy nến và bệnh vẩy nến lan rộng chống lại phương pháp điều trị tại chỗ. Thời hạn tác dụng phụ ngắn có thể bao gồm mẩn đỏ, ngứa và khô da. Sử dụng kem dưỡng ẩm có thể giúp giảm các tác dụng phụ.

UVB băng hẹp. Một loại mới điều trị bệnh vẩy nến, UVB băng hẹp có thể điều trị hiệu quả hơn UVB băng thông rộng. Nó thường được quản lý hai hoặc ba lần một tuần cho đến khi da được cải thiện, sau đó có thể yêu cầu chỉ có một phiên hàng tuần. UVB băng hẹp có thể gây ra nghiêm trọng và kéo dài lâu hơn bỏng, tuy nhiên.

Một số tia ánh sáng được sử dụng trong điều trị bệnh Vảy nến

Photochemotherapy, hoặc cộng với tia cực tím psoralen A (PUVA). Photochemotherapy bao gồm việc uống một loại thuốc nhạy sáng (psoralen) trước khi tiếp xúc với tia UVA ánh sáng. UVA xuyên sâu hơn vào da hơn là UVB, và psoralen làm cho làn da phản ứng nhanh hơn với tia UVA. Điều trị này tích cực nhất quán hơn cải thiện làn da và thường được sử dụng cho nhiều trường hợp nặng của bệnh vẩy nến. PUVA quy định hai hoặc ba điều trị một tuần. thời hạn tác dụng phụ ngắn bao gồm buồn nôn, đau đầu, rát và ngứa. Thời hạn tác dụng phụ dài bao gồm da khô và nhăn, tàn nhang và làm tăng nguy cơ ung thư da, trong đó có khối u ác tính, hình thức nghiêm trọng nhất của ung thư da.

Excimer laser. Hình thức trị liệu ánh sáng, sử dụng cho bệnh vẩy nến nhẹ đến trung bình, chỉ xử lý da liên quan. Một chùm tia UVB của ánh sáng kiểm soát của một bước sóng cụ thể hướng đến các mảng vẩy nến kiểm soát mô và viêm. Da khỏe xung quanh các bản vá lỗi là không bị hại. Laser Excimer điều trị đòi hỏi ít hơn so với các phiên làm đèn chiếu truyền thống bởi vì ánh sáng mạnh hơn UVB được sử dụng. Các tác dụng phụ có thể bao gồm đỏ và phồng rộp.

Kết hợp ánh sáng trị liệu. Kết hợp với phương pháp điều trị tia UV khác như retinoids thường xuyên cải thiện hiệu quả của đèn chiếu. Kết hợp các liệu pháp thường được sử dụng sau khi lựa chọn đèn chiếu khác không hiệu quả. Một số bác sĩ cho điều trị UVB kết hợp với nhựa than đá, được gọi là điều trị Goeckerman. Hai phương pháp điều trị cùng nhau hiệu quả hơn một mình bởi vì hắc ín làm cho da dễ tiếp thu ánh sáng UVB. Một phương pháp khác, các chế độ Ingram, kết hợp liệu pháp UVB với một tắm nhựa than đá và acid salicylic anthralin dán, lưu trên da trong vài giờ hoặc qua đêm.

Uống hoặc thuốc tiêm

Nếu có bệnh vẩy nến nặng hay đó là khả năng kháng các loại điều trị, bác sĩ có thể kê toa thuốc uống hoặc tiêm. Bởi vì các tác dụng phụ nghiêm trọng, một số trong những thuốc được sử dụng trong thời gian chỉ ngắn gọn về thời gian và có thể được xen kẽ với các hình thức điều trị khác.

Retinoids. Liên quan đến vitamin A, nhóm thuốc này có thể làm giảm việc sản xuất các tế bào da nếu có bệnh vẩy nến nặng mà không đáp ứng với liệu pháp khác. Các dấu hiệu và triệu chứng thường trở lại khi ngưng điều trị, tuy nhiên. Các tác dụng phụ có thể bao gồm khô da và niêm mạc, ngứa và rụng tóc. Và bởi vì retinoids như acitretin (Soriatane) có thể gây dị tật bẩm sinh nặng, phụ nữ phải tránh thai trong vòng ít nhất ba năm sau khi uống thuốc.

Methotrexate. Loại uống, methotrexate giúp bệnh vẩy nến bằng cách giảm sản xuất của các tế bào da và viêm. Nó cũng có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh viêm khớp vẩy nến ở một số người. Methotrexate thường được dung nạp tốt với liều lượng thấp, nhưng có thể gây ra đau bụng, chán ăn và mệt mỏi. Khi được sử dụng trong thời gian dài nó có thể gây ra một số tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm tổn thương gan nặng và giảm sản xuất của các tế bào máu trắng, hồng cầu và tiểu cầu.

Cyclosporine. Cyclosporine ngăn chặn hệ miễn dịch và hiệu quả cũng tương tự như methotrexate. Giống như các thuốc ức chế miễn dịch khác, cyclosporine làm tăng nguy cơ nhiễm trùng và các vấn đề sức khỏe khác, bao gồm cả ung thư. Cyclosporine cũng làm cho dễ bị bệnh về thận và huyết áp cao – tăng nguy cơ với liều lượng cao hơn và điều trị dài hạn.

Hydroxyurea. Thuốc này không có hiệu quả như cyclosporin hoặc methotrexate, nhưng không giống như các loại thuốc mạnh hơn nó có thể được kết hợp với đèn chiếu. Tác dụng phụ có thể bao gồm thiếu máu, giảm tế bào bạch cầu và tiểu cầu. Nó không nên dùng cho phụ nữ có thai hoặc dự định có thai.

Immunomodulator (Biologics). Thuốc immunomodulator, một số được phê duyệt để điều trị bệnh vẩy nến trung bình đến nặng. Chúng bao gồm alefacept (Amevive), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) và ustekinumab (Stelara). Các thuốc này được cho bởi truyền tĩnh mạch, tiêm bắp hoặc tiêm dưới da và thường được sử dụng cho những người đã không đáp ứng với liệu pháp truyền thống hoặc người có liên quan đến viêm khớp vẩy nến. Biologics làm việc bằng cách chặn các tương tác giữa hệ thống tế bào miễn dịch nhất định. Mặc dù nó có nguồn gốc từ các nguồn tự nhiên hơn là những hóa chất, chúng phải được dùng thận trọng vì chúng có tác động mạnh đến hệ thống miễn dịch và có thể gây nhiễm trùng đe dọa cuộc sống.

Điều trị xem xét

Mặc dù các bác sĩ chọn phương pháp điều trị dựa vào loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh vẩy nến và các vùng da bị ảnh hưởng, các phương pháp truyền thống bắt đầu với các phương pháp điều trị ôn hòa nhất – các loại kem và liệu pháp ánh sáng cực tím (đèn chiếu) – sau đó tiến đến mạnh mẽ hơn nếu cần thiết. Mục đích là để tìm cách hiệu quả nhất để làm chậm phát triển bệnh với các tác dụng phụ ít nhất có thể.

Mặc dù một loạt các tùy chọn, có hiệu quả điều trị bệnh vẩy nến có thể được thử thách. Căn bệnh này là không thể đoán trước, đi qua các chu kỳ của cải tiến và làm xấu có vẻ ngẫu nhiên. Ảnh hưởng của phương pháp điều trị bệnh vẩy nến cũng có thể được đoán trước, những gì làm việc tốt cho một người có thể không hiệu quả cho người khác. Làn da cũng có thể trở nên kháng với phương pháp điều trị khác nhau theo thời gian, và phương pháp điều trị bệnh vẩy nến mạnh nhất có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng.

Nói chuyện với bác sĩ về các tùy chọn, đặc biệt là nếu không cải thiện sau khi sử dụng điều trị đặc biệt hoặc nếu đang gặp tác dụng phụ khó chịu. Có thể điều chỉnh kế hoạch điều trị hoặc thay đổi cách tiếp cận để đảm bảo kiểm soát tốt nhất có thể các triệu chứng.

Lối sống thích hợp cho bệnh nhân Vảy nến

Mặc dù các biện pháp tự giúp đỡ không chữa khỏi bệnh vẩy nến, nó có thể giúp cải thiện sự xuất hiện và cảm thấy da bị hư hỏng. Những biện pháp này có thể có lợi cho:

Tắm hàng ngày. Tắm hàng ngày sẽ giúp loại bỏ các vảy và da viêm. Thêm dầu tắm, keo bột yến mạch, muối Epsom hoặc Dead Sea salt vào nước và ngâm trong ít nhất 15 phút. Tránh dùng nước nóng và xà phòng mạnh, chúng có thể làm tăng các triệu chứng. Thay vào đó, sử dụng nước ấm và xà phòng nhẹ có thêm các loại dầu và chất béo.

Sử dụng kem dưỡng ẩm. Thấm khô làn da sau khi tắm, sau đó ngay lập tức áp một thuốc mỡ, kem dưỡng ẩm trên da trong khi vẫn còn ẩm. Đối với da rất khô, dầu có thể được ưa chuộng hơn – ở lại nhiều hơn các loại kem hay thuốc và có hiệu quả hơn để chống sự bay hơi nước từ làn da. Trong thời gian, thời tiết khô lạnh, có thể cần phải áp dụng một loại kem dưỡng ẩm nhiều lần trong ngày.

Bảo vệ các vùng da Vảy nến qua đêm. Để giúp cải thiện đỏ và nhân rộng, áp dụng dựa trên một loại kem dưỡng ẩm thuốc mỡ để bọc da và có bọc nhựa qua đêm. Buổi sáng, loại bỏ phủ và rửa sạch với một bồn tắm hoặc vòi sen.

Phơi da dưới ánh sáng mặt trời. Một số lượng đáng kể điều khiển của ánh sáng mặt trời có thể cải thiện các tổn thương, nhưng quá nhiều mặt trời có thể gây ra hoặc làm trầm trọng thêm các ổ dịch và tăng nguy cơ ung thư da. Nếu tắm nắng, tốt nhất là thử phiên ngắn ba lần một tuần. Ghi lại khi nào và bao lâu đang ở trong ánh nắng mặt trời để tránh tiếp xúc quá mức. Và chắc chắn để bảo vệ làn da khỏe mạnh với một kem chống nắng ít nhất là 15 SPF, chú ý cẩn thận đến tai, bàn tay và mặt. Trước khi bắt đầu bất kỳ chương trình tắm nắng, hãy hỏi bác sĩ về cách tốt nhất để sử dụng ánh sáng mặt trời tự nhiên để điều trị làn da.

Áp kem hoặc thuốc mỡ. Áp kem hoặc thuốc mỡ có chứa hydrocortisone hoặc axit salicylic để giảm ngứa và nhân rộng. Nếu có bệnh vẩy nến da đầu, hãy thử một loại dầu gội có chứa nhựa than đá. Kết quả tốt nhất, hãy làm theo hướng dẫn trên nhãn.

Tránh gây nên bệnh vẩy nến, nếu có thể. Tìm hiểu điều gì gây nên, nếu có, làm trầm trọng thêm bệnh vẩy nến và thực hiện các bước để ngăn ngừa hoặc tránh chúng. Nhiễm trùng, chấn thương da, căng thẳng, hút thuốc lá và phơi nắng dữ dội, tất cả có thể làm trầm trọng thêm bệnh vẩy nến.

Tránh uống rượu. Tiêu thụ rượu có thể làm giảm hiệu quả của một số phương pháp điều trị bệnh vẩy nến.

Thay thế thuốc

Rất nhiều liệu pháp thay thế có sẵn để điều trị bệnh vẩy nến, bao gồm cả chế độ ăn đặc biệt, kem, bổ sung chế độ ăn uống và các loại thảo mộc. Một số người yêu cải thiện từ các phương pháp điều trị là hữu ích trong điều trị bệnh vẩy nến, nhưng hầu hết chưa được chứng minh có hiệu quả.

Một số liệu pháp thay thế được coi là an toàn nói chung, và có thể hữu ích trong việc làm giảm các dấu hiệu và triệu chứng như ngứa và nhân rộng.

Aloe vera. Từ lá của cây lô hội, lô hội chiết xuất kem có thể làm giảm đỏ, mở rộng quy mô, ngứa và viêm nhiễm. Có thể cần phải sử dụng kem nhiều lần trong ngày trong một tháng hoặc nhiều hơn để nhìn thấy bất kỳ cải thiện làn da.

Kem Capsaicin. Ứng dụng cho các khu vực bị ảnh hưởng nhiều lần một ngày, kem capsaicin – chiết xuất từ ớt – có thể dễ dàng giảm ngứa và giảm độ nặng của bệnh vẩy nến. Có thể trải nghiệm một cảm giác nóng với các ứng dụng đầu tiên. Hãy chắc chắn để rửa tay sau đó, do đó không vô tình chà kem tới đôi mắt.

Dầu cá. Omega-3 acid béo được tìm thấy trong chất bổ sung dầu cá có thể làm giảm viêm kết hợp với bệnh vẩy nến, mặc dù kết quả từ các nghiên cứu được trộn lẫn. 3 gram hoặc ít hơn của dầu cá hàng ngày nói chung được công nhận là an toàn và có thể tìm thấy nó có lợi.

Nếu đang xem xét bổ sung chế độ ăn uống hoặc liệu pháp thay thế khác để điều trị bệnh vẩy nến, tham khảo ý kiến bác sĩ. Người đó có thể giúp cân nhắc những ưu và khuyết điểm của phương pháp điều trị cụ thể thay thế.

Nano bạc. Nhiều nghiên cứu trên thế giới gần đây chứng minh thành phần hạt Nano bạc kích thước từ 10-30nm có khả năng làm giảm triệu chứng bệnh vảy nến, chống viêm và làm lành vùng da bệnh. Các nhà khoa học đã chuẩn hóa được kích thước hạt Nano bạc và đưa vào trong các chế phẩm gel bôi ngoài da dùng được cho những bệnh nhân vảy nến.

Dược liệu trị vảy nến. Trong dân gian thường sử dụng vỏ cây Núc nác để điều trị bệnh ngoài da mạn tính như Vảy nến, Á sừng có hiệu quả cao. Dịch chiết Núc nác cũng được đưa vào trong các loại gel bôi với tác dụng chống viêm, giảm triệu chứng bệnh vảy nến, á sừng. Bên cạnh đó, các loại tinh dầu như hương thảo, trầm hương, một dược… cũng được chứng minh là có tác dụng phục hồi các tổn thương trên da, trong đó có vảy nến, á sừng.

Nano bạc chuẩn hóa 10-30nm và dịch chiết núc nác có tác dụng với vảy nến

Đối phó và hỗ trợ điều trị vảy nến

Đối phó với bệnh vẩy nến có thể là một thách thức, đặc biệt là nếu bệnh bao gồm các khu vực rộng lớn của cơ thể hoặc ở những nơi dễ nhìn thấy bởi người khác, chẳng hạn như mặt, bàn tay. Đang diễn ra liên tục tính chất của bệnh và điều trị những thách thức chỉ thêm vào gánh nặng.

Dưới đây là một số cách để giúp đối phó và cảm thấy nhiều hơn trong kiểm soát:

Nhận đào tạo. Tìm hiểu càng nhiều càng tốt về bệnh và nghiên cứu lựa chọn điều trị. Hiểu những gì có thể gây nên bệnh, do đó có thể ngăn ngừa bùng phát tốt hơn. Giáo dục những người xung quanh – bao gồm gia đình và bạn bè – để họ có thể nhận biết, xác nhận và hỗ trợ nỗ lực trong việc đối phó với căn bệnh này.

Thực hiện theo khuyến cáo của bác sĩ. Nếu bác sĩ đề nghị một số phương pháp điều trị và thay đổi lối sống, hãy đi theo họ. Hãy hỏi nếu có bất cứ điều gì không rõ ràng.

Tìm một nhóm hỗ trợ. Xem xét việc tham gia một nhóm hỗ trợ với các thành viên khác, những người có bệnh và biết những gì đang trải qua. Có thể tìm thấy sự thoải mái trong việc chia sẻ kinh nghiệm và cuộc đấu tranh, gặp gỡ mọi người phải đối mặt với những thách thức tương tự. Hãy hỏi bác sĩ để biết thông tin về các nhóm hỗ trợ bệnh vẩy nến tại khu vực hoặc trực tuyến.

Sử dụng che đậy khi cảm thấy cần thiết. Những ngày khi cảm thấy đặc biệt tự ý thức, bao gồm bệnh vẩy nến với quần áo hoặc sử dụng mỹ phẩm che đậy, chẳng hạn như trang điểm cơ thể hoặc kem che khuyết điểm. Những sản phẩm này có thể che những mảng đỏ và bệnh vẩy nến. Nó có thể gây kích ứng da, tuy nhiên, và không nên sử dụng trên vùng lở loét, vết cắt hoặc vết thương.

Bài viết Bệnh Vảy nến – Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Các động tác cần tránh và động tác cần làm khi bị VKDT

Ưu tiên hàng đầu là sự tiện lợi.

Cần tránh các động tác có hại đối với khớp và thay thế bằng các động tác giữ gìn khớp.

Tránh một số động tác cầm đồ vật (ngay cả khi có thể thực hiện dễ dàng) vì về lâu dài có thể gây biến dạng bàn tay.

Hạn chế hay tránh làm những động tác có thể có hại cho khớp.

Cố gắng giữ được trục khớp bàn tay (đi qua ngón tay thứ ba) khi kéo dài trục của cẳng tay.

Không nên cử động cổ tay mà làm bàn tay bị lệch sang một bên.

Đặc biệt chú ý khi viết.

Cần chọn những đồ vật to để dễ dàng cầm nắm khi các khớp ngón tay bị cứng.

Tuy nhiên, không nên dừng việc khâu vá hay đan lát nếu đó là công việc yêu thích của bạn. Ngón cái và ngón trỏ là hai ngón tay làm việc nhiều nhất. Do vậy, hãy làm việc với cả các ngón tay khác bằng cách thay kéo chuyên dụng.

Không nên cố vặn mở nắp nút chai hay lọ mà hãy dùng dụng cụ mở nút chai.

Tránh ấn nút bằng ngón tay mà hãy dùng lòng bàn tay.

Không mang đồ vật bằng cách nắm các ngón tay lại. Ví dụ không nên mang chảo bằng cách cầm cán chảo mà nên nhấc cả chảo lên.

Người viêm khớp dạng thấp nên sinh hoạt thế nào?

Người bệnh nên có chế độ sinh hoạt hợp lý hằng ngày

Bệnh nhân nên cố gắng duy trì ở hoạt động hàng ngày bằng cách thay đổi môi trường xung quanh thích hợp hơn để giảm bớt sự gắng sức của bản thân. Tốt nhất là sử dụng trợ giúp kỹ thuật. Đó là các dụng cụ giúp bệnh nhân trong các sinh hoạt hàng ngày như vệ sinh, mặc quần áo, hoạt động dọn dẹp nhà cửa và nghề nghiệp.

Việc chọn lựa kỹ càng các máy móc điện gia dụng hay vòi nước sẽ giúp công việc dọn dẹp nhà cửa trở nên dễ dàng hơn.

Bệnh nhân cũng cần mua thêm các dụng cụ nhà bếp đơn giản giúp tránh được các động tác thừa như mở nút chai điện tử hay kéo lò xo.

Trong VKDT, bàn chân thường hay bị tổn thương nên cần phải chọn giày thích hợp cũng như chăm sóc thích hợp để tránh kích thích da chân. Nên chọn giày mềm, nhẹ bằng da chẳng hạn, giày mũi tròn, tránh các đường khâu bên trên. Gót giày cao khoảng 3cm, có trường hợp cần đặt riêng giày cho các ngón chân bị biến dạng. Có cả các loại giày chỉnh hình biến dạng do nhiệt thích hợp với tất cả các biến dạng khớp. Nên mang lót giày chỉnh hình ngay từ khi bắt đầu bị bệnh. Chuyên gia phục hồi chức năng sẽ giúp bệnh nhân sử dụng các dụng cụ và thao tác hợp lý.

Tập thể dục, thể thao và lao động phù hợp giúp duy trì vận động và sự mềm dẻo của khớp

Nếu đau xuất hiện mỗi khi vận động thì không nên nản chí. Người bệnh chỉ cần mang dụng cụ giúp đỡ và thay đổi một số động tác là có thể tiếp tục hoạt động được. Có thể tập tĩnh, tức là chỉ cần tập luyện cơ lực có đối kháng thay vì vận động, hay tập luyện những bài tập thể dục ngắn tại nhà. Các bài tập thể dục cho bàn tay giúp duy trì sự mềm dẻo khớp cổ tay và ngón tay.

Các bài tập cho chân giúp cho đứng vững và đi lại tốt hơn. Bệnh nhân cần duy trì hoạt động thể lực đầy đủ và tiếp tục các sinh hoạt hàng ngày, nhưng cần tránh các hoạt động không cần thiết. Người bệnh cần thường xuyên đi bộ, đạp xe đạp, bơi lội theo khả năng của mình. Nếu tập được thể thao thì vẫn nên tiếp tục. Tuyệt đối không được tác động cột sống khi đau cổ vì các tổn thương cột sống có thể nặng lên sau khi làm thủ thuật này và có các biến chứng là tai biến mạch máu não, di chứng thần kinh không phục hồi được.

Ngoài ra, lao động cũng là một phương pháp điều trị VKDT bằng cách sử dụng các động tác. Người bệnh nên biết cách sử dụng các dụng cụ hỗ trợ, cách thích nghi để làm tốt các công việc sinh hoạt hàng ngày, giữ gìn các khớp bị tổn thương. Tiết kiệm khớp là liệu pháp giúp cho bệnh nhân có thể dễ dàng thực hiện công việc dọn dẹp nhà cửa, hoạt động nghề nghiệp và nghỉ ngơi giải trí với sự trợ giúp kỹ thuật thích hợp.

Bài viết Người viêm khớp dạng thấp nên sinh hoạt thế nào? đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Bệnh xảy ra khắp nơi trên thế giới. Tỷ lệ này thay đổi từ 0,5 – 4/100.000 dân.

Ở Việt Nam, theo số liệu của Viện Da liễu Quốc gia và Bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh, tỷ lệ có xu hướng tăng theo những năm gần đây. Năm 2000 là 4,2%, năm 2002 là 5,36% trên tổng số các bệnh ngoài da.

Phân loại bệnh bọng nước trên da

Phân loại cũ

• Pemphigus thông thường.
• Pemphigus sùi.
• Pemphigus vảy lá.
• Pemphigus da mỡ hay Pemphigus thể đỏ da.

Phân loại hiện nay

• Nhóm Pemphigus sâu bao gồm Pemphigus thể thông thường và Pemphigus sùi.
• Nhóm Pemphigus nông bao gồm Pemphigus thể vảy lá và Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ.

Ngoài các hình thái chính trên, gần đây một số hình thái hiếm gặp của bệnh Pemphigus cũng được mô tả như Pemphigus dạng Herpes; Pemphigus IgA.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Cho tới nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa hoàn toàn sáng tỏ trong cơ chế bệnh sinh của Pemphigus.

Các tác giả cũng thấy rằng bệnh Pemphigus có sự phối hợp của một số yếu tố sau:

• Yếu tố di truyền.
• Yếu tố miễn dịch.
• Yếu tố tế bào.

Các biểu hiện lâm sàng bệnh Pemphigus

Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris)

Là thể lâm sàng hay gặp nhất, chiếm khoảng 60-70% tổng số các hình thái Pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40 – 50 tuổi. Tỷ lệ nam và nữ là tương đương.

Khởi phát

• Bệnh khởi phát không có triệu chứng tiền triệu. 50 -70% trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng.
• Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương là kết mạc, thực quản.
• Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vảy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách.

Giai đoạn toàn phát

• Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân.
• Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da.
• Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu.
• Ngứa, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát.
• Dấu hiệu Nikolsky (+).
• Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng, sau có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn. Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể thấy các rối loạn khác như tiêu hóa (nôn mửa, tiêu chảy); rối loạn tâm thần hay rối loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu).

Tiến triển và tiên lượng

• Bệnh diễn tiến mạnh tính xen kẽ nhưng cơn bốc phát liên tục.
• Trước khi có corticoid, tỷ lệ tử vong khoảng 75%. Sau khi có thuốc corticoid và thuốc ức chế miễn dịch, diễn tiến bệnh có tốt hơn, tổn thương da lành nhanh.

Bệnh Pemphigus sùi

– Là một thể lâm sàng khu trú của Pemphigus thể thông thường. Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với Pemphigus thông thường.

– Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.

– Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da, sau đó sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.

– Tiến triển và tiên lượng: tương tự Pemphigus thể thông thường.

Bệnh Pemphigus vảy lá

Lâm sàng: gồm hai giai đoạn

• Giai đoạn bọng nước: khởi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhăn nheo, nhanh chóng dập vỡ. Vị trí ở mặt, lưng, ngực. Tổn thương có thể xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da. Niêm mạc không bị tổn thương. Đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với Pemphigus thể thông thường và Pemphigus vảy lá.
• Giai đoạn đỏ da: bọng nước biến mất nhanh, để lại những mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân.

Bệnh Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (hội chứng Senear – Ushear)

Đây là một thể khu trú của Pemphigus foliaceus.

Lâm sàng:

• Thương tổn cơ bản là bọng nước. Bọng nước nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng hồng ban đóng vảy tiết. Vảy tròn, dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng xương trước ức, rãnh lưng, thắt lưng. Có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da (giống Lupus ban đỏ mạn tính) hoặc viêm da đầu hình cánh bướm.
• Niêm mạc không bị tổn thương.
• Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt.

Chẩn đoán xác định bệnh Pemphigus

– Lâm sàng: bệnh gặp ở người lớn tuổi, bọng nước nhăn nheo, rải rác ở trên da và niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu.

– Xét nghiệm chẩn đoán tế bào Tzanck (+).

– Mô bệnh học.

Điều trị bệnh Pemphigus

Trước khi có trị liệu corticoid thì Pemphigus thể thông thường rất nặng, hầu như tử vong. Pemphigus vảy lá thì tỷ lệ tử vong khoảng 60%.

Điều trị tại chỗ

– Bệnh nhân thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như milian hoặc xanh methylen 2% hoặc mỡ kháng sinh.

– Nếu có loét trợt rộng thì cho bệnh nhân nằm giường bột tale.

– Nếu mồm có nhiều thương tổn thì cho xúc miệng bằng dung dịch novocain 0,25%, bôi glycerin borat 2% và thuốc an thần. Bôi kamistad 15 phút trước khi ăn.

Điều trị toàn thân

– Dùng corticoid: bắt đầu liều trung bình hoặc liều cao (40 – 150mg/ngày) tùy thuộc vào mức độ trầm trọng của từng bệnh nhân.

– Nếu bệnh nhân không đáp ứng với prednisolon sau 6 – 8 tuần thì nên phối hợp thêm với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid hoặc methotrexat. Bệnh nhân nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.

– Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm, vitamin C liều cao 1 – 2g/ngày; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu ít một.

CNTTCBTG – BV Bạch Mai

Bài viết Bệnh da bọng nước tự miễn đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

I. ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

Viêm khớp dạng thấp (VKDT) là một bệnh thấp khớp mạn, tự miễn, chủ yếu ở nữ.

2. Dịch tễ học

– Là bệnh thường gặp nhất trong các bệnh khớp. Ở Việt Nam tỉ lệ mắc bệnh là 0,5% trong nhân dân và 20% số bệnh khớp nằm điều trị tại bệnh viện. Bệnh gặp ở mọi nơi trên thế giới, chiếm 0,5%-3% dân số ở người lớn (theo tác giả Trần Ngọc Ân, hội thấp khớp Việt Nam)

– 70 – 80% là nữ giới và 60 – 70% có tuổi trên 30.

– Một số trường hợp có tính chất gia đình.

II. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ SINH BỆNH

1. Nguyên nhân:

– Là một bệnh tự miễn với sự tham gia của nhiều yếu tố

– Tác nhân gây bệnh: có thể là vi khuẩn, vi rút, dị nguyên, nhưng chưa được xác minh chắc chắn.

– Cơ địa: bệnh có liên quan rõ rệt đến giới và tuổi.

– Di truyền: bệnh có tính chất gia  đình và 60-70% bệnh nhân mang yếu tố kháng nguyên phù hợp tổ chức HLA-DR4 (trong khi ở người bình thường là 30%)  – Yếu tố thuận lợi: sau sang chấn, cơ thể suy yếu, sinh đẻ, lạnh ẩm kéo dài…

2. Cơ chế sinh bệnh

Lúc đầu tác nhân gây bệnh tác động như kháng nguyên, đến giờ vẫn chưa biết là kháng nguyên gì, gây bành trướng dòng tế bào T được kháng nguyên kích thích trên những cơ thể cảm nhiễm di truyền trong giai đoạn đầu của bệnh.

Một tiểu nhóm tế bào T hoạt hoá trong màng hoạt dịch  đã sản xuất nhiều cytokine khác nhau bao gồm: Interferon γ (IFN-γ), interleukin 2 (IL2), IL6 và yếu tố hoại tử u (TNF -α), có tác dụng gây viêm màng hoạt dịch kéo dài, đặc trưng của bệnh viêm khớp dạng thấp. Kích thích thêm các tế bào khác trong màng hoạt dịch (bạch cầu đơn nhân, tế bào B, tế bào màng hoạt dịch giống nguyên bào sợi), bằng cytokine hoặc tiếp xúc trực tiếp với tế bào T hoạt hoá, sẽ dẫn đến giai đoạn bệnh thứ hai phá huỷ nhiều hơn.

Các bạch cầu đơn nhân hoạt hoá và tế bào màng hoạt dịch giống nguyên bào sợi không chỉ sản xuất các cytokine tiền viêm, khác nhau (đặc biệt là IL.1 và TNF -α) và các yếu tố tăng trưởng có thể làm phức tạp thêm tình trạng viêm, mà còn kích thích sự sản xuất các metalloproteinase của chất nền và các protease khác. Chính những tác nhân này làm trung gian phá huỷ chất nền của mô khớp đặc trưng của giai đoạn phá huỷ trong bệnh viêm khớp dạng thấp

III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1.Viêm khớp

1.1. Khởi phát:

85% bắt đầu từ từ, tăng dần, 15% đột ngột với các dấu viêm cấp; đa số bằng viêm một khớp, đó là một trong các khớp bàn tay (cổ tay, bàn ngón, ngón gần), gối. Kéo dài từ vài tuần đến vài tháng rồi chuyển qua giai đoạn toàn phát.

1.2. Toàn phát:

Viêm nhiều khớp:

– Vị trí: Sớm là các khớp ở chi, trội ở xa gốc

+ Chi trên: cổ tay, bàn ngón, ngón gần nhất là ngón 2 và ngón 3.

+ Chi dưới: gối, cổ chân, bàn ngón và ngón chân.

Muộn là các khớp: khuỷu, vai, háng, đốt sống cổ, thái dương hàm, ức đòn.

– Tính chất: Xu hướng lan ra 2 bên và đối xứng:

+ Sưng, đau và hạn chế vận động, ít nóng đỏ, có thể có nước ở khớp gối.

+ Đau tăng nhiều về đêm gần sáng, cứng khớp buổi sáng.

+ Các ngón tay có hình thoi, nhất là các ngón 2 và ngón 3.

+ Biến dạng khớp đặc trưng xuất hiện chậm hơn: bàn tay gió thổi, bàn tay lưng lạc đà.

2. Triệu chứng ngoài khớp

2.1. Toàn thân:

Sốt nhẹ, da xanh, ăn ngủ kém, gầy, rối loạn thần kinh thực vật.

2.2. Biểu hiện cận khớp

– Hạt dưới da: nổi gồ lên khỏi mặt da, chắc, không đau d: 0,5-2cm thường gặp ở trên xương trụ gần khớp khuỷu, trên xương chày gần khớp gối, số lượng từ một đến vài hạt.

– Da khô teo, phù 1 đoạn chi, hồng ban lòng bàn tay.

– Teo cơ: rõ rệt ở vùng quanh khớp viêm, viêm gân: hay gặp gân Achille.

2.3. Rất hiếm gặp trên lâm sàng:

– Tim: Tổn thương cơ tim kín đáo, có thể có viêm màng ngoài tim, thấp tim

– Phổi: Viêm màng phổi nhẹ, xơ phế nang.

– Lách: lách to và giảm bạch cầu trong hội chứng Felty

– Xương: mất vôi, gãy tự nhiên.

Ngoài ra còn có: viêm giác mạc, viêm mống mắt, đè ép các dây thần kinh ngoại biên, thiếu máu nhược sắc, rối loạn thần kinh thực vật, nhiễm Amyloid có biểu hiện chủ yếu ở thận, thường xuất hiện rất muộn.

IV. CẬN LÂM SÀNG

Gồm X quang, dấu sinh học và sinh thiết

1. X quang:

Giai đoạn đầu thấy mất vôi ở vùng đầu xương. Sau đó là khuyết xương hay ăn mòn xương phần tiếp giáp với sụn khớp, rồi hẹp khe khớp. Sau cùng là huỷ phần sụn khớp và đầu xương gây dính và biến dạng khớp.

2. Dấu sinh học:

Gồm dấu viêm, rối loạn miễn dịch, dịch khớp.

– Tốc độ lắng máu tăng, α2 globulin tăng, hồng cầu giảm.

– Waaler Rose: Phát hiện yếu tố thấp trong huyết thanh. Phản  ứng dương tính khi ngưng kết với độ pha loãng huyết thanh bệnh nhân từ 1/32.

– Dịch khớp: giảm độ nhầy, tăng bạch cầu, tế bào hình nho 10% số tế bào dịch khớp. tế bào hình nho là những bạch cầu đa nhân trung tính đã nuốt những phức hợp miễn dịch.

3. Sinh thiết:

Màng hoạt dịch hay hạt dưới da.

Sinh thiết màng hoạt dịch thấy năm tổn thương: sự tăng sinh các hình lông của màng hoạt dịch, tăng sinh các lớp phủ hình lông, xuất hiện những đám hoại tử giống như tơ huyết, tăng sinh mạch máu tân tạo, thâm nhập nhiều tế bào viêm quanh các mạch máu. Khi có từ ba tổn thương trở lên có thể hướng đến chẩn đoán xác định.

Sinh thiết hạt dưới da: Ở giữa là một đám hoại tử dạng tơ huyết, chung quanh bao bọc bởi nhiều tế bào Lympho và tương bào.

V. CHẨN ĐOÁN

Cho đến nay cả thế giới đang sử dụng tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội thấp khớp học Mỹ ACR 1987.

Có 7 tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm:

1) cứng khớp buổi sáng, kéo dài trên 1 giờ

2) Viêm khớp ít nhất 3 nhóm khớp (trong số 14 nhóm khớp: khớp ngón gần bàn tya, khớp bàn chân ngón, khớp cổ tay, khớp khuỷu, khớp gối, khớp cổ chân, khớp bàn ngón chân hai bên)

3) Viêm ít nhất 1 trong 3 khớp ở tay: khớp ngón gần, khớp bàn ngón, khớp cổ tay

4) đối xứng

5) Hạt thấp dưới da;

6) Tăng nồng độ yếu tố dạng trong huyết thanh

7) Những biến đổi đặc trưng của bệnh trên Xquang; hình ảnh mất xương thành dải, bào mòn xương, khuyết xương ở bàn tay, bàn chân, hẹp khe khớp, dính khớp.

Chẩn đoán xác định: khi có ≥ 4 tiêu chuẩn, từ tiêu chuẩn 1 đến tiêu chuẩn 3 kéo dài hơn 6 tuần.

VI. ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

– Điều trị kéo dài, thậm trí duy trì suốt đời

– Phối hợp nhiều biện pháp điều trị khác nhau: dùng thuốc, không dùng thuốc, phẫu thuật, vật lý trị liệu, phục hồi chức năng.

– Bệnh nhân cần phối hợp chặt chẽ với thầy thuốc, yên tâm, tin tưởng điều trị lâu dài. Tuyệt đối tuân thủ chế độ điều trị. Bảo quản tốt và luôn mang theo kết quả xét nghiệm, đơn thuốc khi đến khám bệnh.

– Phát hiện và xử trí các tai biến do thuốc corticoid, thuốc chống viêm không steroid kéo dài: tổn thương dạ dày tá tràng, đái tháo đường, loãng xương, tăng huyết áp, hội chứng Cushing do corticoid, lao và các nhiễm khuẩn khác…

Biện pháp không dùng thuốc

– Chế độ dinh dưỡng, chế độ luyện tập, nghỉ ngơi, sinh hoạt đúng cách như: tránh đứng hoặc ngồi quá lâu; giữ tư thế thẳng, cân đối khi đứng, đi và ngồi; cầm nắm và cử động bàn tay, ngón tay, xoa bóp các khớp.

– Bệnh nhân cũng nên đi bộ hàng ngày, xong cần nghỉ trong thời gian 5-10 phút sau mỗi giờ đi.

– Cần ngủ đủ giấc.

– Người bệnh cần sử dụng các loại quần áo mềm dễ mặc, quần áo cài bằng khóa; sử dụng các loại nước uống đóng trong hộp dễ mở, cốc nhẹ, dụng cụ mở hộp dễ sử dụng; dùng thìa có cán dài và to; giày dép có quai dán… nhằm tạo điều kiện và khuyến khích người bệnh vận động và tự phục vụ.

– Chăm sóc các khớp ở cánh tay, bàn tay:

+ Hướng dẫn bệnh nhân khi nâng vật cần nâng bằng cả 2 tay. Nếu bệnh nhân đau nhiều, có thể băng nẹp cổ bàn tay.

+ Với khớp háng và /hoặc gối nên khuyên bệnh nhân nằm tư thế xấp trên giường cứng; nằm thẳng, đứng hoặc đi dạo, tránh đứng hoặc ngồi quá lâu; nên dùng can chống hỗ trợ đối với bên khớp đau.

+ Ngoài ra, cần tránh vận động quá mức ở các khớp tổn thương, tránh các động tác có thể gây ra hoặc làm đau khớp tăng lên.

+ Có nhiều bài tập để giảm cứng và đau khớp, chống dính khớp.

Điều trị dùng thuốc

– Hiện nay điều trị nội khoa là cơ bản, kết hợp sử dụng nhiều nhóm thuốc: thuốc điều trị triệu chứng (thuốc chống viêm, giảm đau) và thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm ngay từ giai đoạn đầu của bệnh.

– Các thuốc chống viêm và giảm đau có thể giảm liều hoặc ngừng hẳn, trong khi các thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm thường phải duy trì suốt đời. Dùng corticosteroid tại chỗ (khi có chỉ định) là một điều trị hỗ trợ tốt, có thể sử dụng để tránh hoặc giảm bớt việc dùng corticostreroid toàn thân.

– Hiện nay có các thuốc điều trị sinh học như actemra, enbrel, mabthera… là các biện pháp điều trị viêm khớp dạng thấp đầy hứa hẹn.

– Trong trường hợp tổn thương khớp nặng nề thì có thể thay khớp giả.

Benh.vn (Theo PGS.TS Nguyễn Vĩnh Ngọc)

Bài viết Bệnh viêm khớp dạng thấp đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh chưa rõ nguyên nhân. Bệnh được xếp vào nhóm bệnh tự miễn, do đó, việc điều trị dứt điểm bệnh tới nay vẫn chưa có giải pháp. Thay vào đó, bác sỹ sẽ tập trung điều trị triệu chứng, tăng chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.

Ban đỏ hình cánh bướm, đặc trưng trong bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (Ảnh minh họa)

Nguyên tắc điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus là một bệnh mạn tính, xen kẽ giữa các đợt tiến triển là thời kỳ lui bệnh Do đó áp dụng nguyên tắc điều trị cho bệnh mạn tính: phòng các đợt tiến triển, điều trị đợt tiến triển.

Hiện nay chưa có thuốc điều trị đặc hiệu.

Đánh giá mức độ hoạt động của bệnh bởi các thông số sau

1. Biểu hiện lâm sàng: toàn thân: sốt, suy sụp cơ thể..tình trạng da, cơ, xương, khớp.Các biểu hiện tổn thương nội tạng: tim, phổi, thận, thần kinh, tâm thần…Lưu ý các biểu hiện không mong muốn của thuốc.
2. Xét nghiệm

• Chức năng thận, gan.
• Công thức máu, số lượng tiểu cầu
• Siêu âm tim, điện tim đồ
• Kháng thể kháng nhân, nồng độ bổ thể, yếu tố tiếp nhận IL2 (kháng thể kháng nhân tăng, bổ thể giảm tức là bệnh tiến triển)

Các biện pháp phòng đợt tiến triển

• Tránh ánh nắng trực tiếp, cần thiết có thể dùng kem tránh nắng.
• Cẩn thận khi dùng các loại thuốc dễ gây mẫn cảm, nhất là kháng sinh.
• Đề phòng nhiễm khuẩn
• Duy trì cân nặng lý tưởng, thể dục nhẹ, không hút thuốc lá, thực hiện chế độ ăn mỡ và cholesterol thấp.
• Phòng xơ vữa động mạch: cần kiểm tra các yếu tố nguy cơ (huyết áp, mỡ máu, đường máu, homocysteine),…để điều chỉnh
• Kiểm soát thai nghén: Bệnh nặng lên với mẹ và nguy cơ xảy thai cao, nên phải chú ý kiểm soát bệnh ở bệnh nhân có thai, thận trọng khi dùng thuốc.
• Giáo dục bệnh nhân hiểu biết về bệnh tật của mình, nâng đỡ bệnh nhân về tinh thần để có thể đương đầu với một bệnh mạn tính.

Điều trị thuốc

1. Thuốc chống viêm không steroid

Chỉ định: sốt, đau khớp, viêm khớp, viêm thanh mạc.

Các thuốc trong nhóm này đều có thể dùng trừ Ibuprofen

Các tác dụng không mong muốn, đặc biệt với thận và thần kinh, tiêu hóa: đau đầu, chóng mặt, trầm cảm, phản ứng màng não buồn nôn, loét đường tiêu hóa, XHTH… có thể làm nhầm lẫn với triệu chứng của lupus đang hoạt động. Tuy nhiên những tổn thương này thường nhẹ và có thể hồi phục khi ngừng thuốc.

Làm giảm các tác dụng phụ: dùng 1 loại, liều thấp nhất có hiệu quả, chọn loại thải trừ nhanh để giam tác dụng phụ trên thận, cho thêm thuốc ức chế bơm proton, băng niêm mạc đường tiêu hóa

2. Sử dụng Corticosteroid

Thuốc làm giảm nhanh chỏng và hầu như giải quyết được hầu hết các triệu chứng của bệnh

Đường dùng: đường uống, đường tiêmđược chỉ định trong những trường hợp nặng, cấp. Đường tại chỗ được chỉ định đối với tổn thương da.

Cách dùng

+ Liều trung bình:

20mg/ngày (0,5mg/kg/24h), uống 1 lần duy nhất vào buổi sáng.

Chỉ định với viêm khớp, viêm thanh mạc, sốt cao, viêm thận nhẹ.

+ Liều cao:

1mg/kg/24h uống hoặc tiêm tĩnh mạch. Nếu không đáp ứng, có thể phải tăng liều hoặc chia liều 2-3 lần trong ngày. Thời gian không được vượt quá 4 tuần.

Chỉ định viêm mao mạch, viêm phổi, viêm thận nặng, giảm tiểu cầu nặng, thiếu máu huyết tán nặng, viêm tim.

Nếu không đạt hiệu quả hoặc xuất hiện những tác dụng phụ nặng, cần thay đổi phương pháp khác.

+ Bonus corticoid:

750mg -1.000mg methyl-prednisolon pha trong 250-500 ml dung dịch muối hoặc glucose đẳng trương truyền TM trong 2 -3 giờ, dùng một liều duy nhất hoặc một lần/ngày trong 3-5 ngày liên tiếp, tuỳ mức độ nặng nhẹ của bệnh. Nếu trường hợp bệnh ở mức độ nặng vừa phải, có thể dùng minibolus: liều methyl-prednisolon có thể chỉ là 250- 500 mg mỗi lần truyền.

Khi bệnh đã được kiểm soát cần giảm liều corticoid một cách thận trọng tránh giảm quá nhanh hoặc quá chậm, sau đó chuyển dùng một liều duy nhất vào buổi sáng.

Trường hợp đạt được sự lui bệnh kéo dài, giảm liều corticoid và có thể ngừng corticoids. Trường hợp không cắt được corticoid, có thể duy trì liều dưới 10mg/24h, uống một lần vào buổi sáng hầu như không gây ức chế trục tuyến yên-dưới đồi.

Cần có biện pháp đề phòng các tác dụng không mong muốn của trị liệu corticoid kéo dài (tăng huyết áp, tăng đường huyết, giảm khả năng chống nhiễm khuẩn, giảm kali máu, loãng xương…) Điều trị dự phòng loãng xương bằng ostrogen thay thế ở bệnh nhân lupus ban đỏ có thể làm cho bệnh tăng lên trong một số trường hợp.

3. Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Hydroxychloroquin, Chloroquin, Quinacrin.

Chỉ định: các tổn thương da (ban, rụng tóc, nhạy cảm với ánh nắng), viêm khớp, mệt mỏi.

Liều: 0,2-0,4 g/ ngày (sau ăn)

Thận trọng: trường hợp có suy giảm G6PD (glucose-6 phosphate dehydrogenase) hoặc có tổn thương gan.

Nếu không đáp ứng: thay thế loại thuốc khác

Ngừng thuốc: Nếu bệnh nhân đáp ứng tốt với thuốc chống sốt rét tổng hợp thì việc ngừng thuốc ở giai đoạn bệnh ổn định có thể làm tăng nguy cơ tái phát bệnh bao gồm những triệu chứng chính như viêm mạch, viêm màng não tuỷ thoáng qua và bệnh thận Lupus.

Chống chỉ định: bệnh nhân có thai

Các tác dụng không mong muốn: Các triệu chứng dạ dày, ruột, xạm da, khô da. Nhiễm độc thần kinh trung ương: đau đầu, những thay đổi về cảm xúc, tâm thần, bệnh thần kinh cơ, viêm mô lưới ở võng mạc mắt không hồi phục, gây mù.Tuy nhiên với liều thấp thì tỷ lệ tai biến này không đáng kể, song cần kiểm tra thị lực, thị trường, soi đáy mắt mỗi 6 tháng.

4. Các thuốc ức chế miễn dịch: Cyclophosphamid (Endoxano):

Chỉ định: các thể viêm thận nặng hoặc một số biểu hiện khác của bệnh như tổn thương thần kinh tâm thần hoặc viêm phổi kẽ) không đáp ứng với corticoid. Chỉ định kết hợp với corticoid.

Cách dùng

+ Đường uống: dùng liều 1-2mg/kg/ngày (uống) liên tục đến khi bệnh được kiểm soát thì giảm liều rồi ngừng.

+ Đường tĩnh mạch (bolus): tiêm tĩnh mạch mỗi 4 tuần 10-15mg/kg hoặc 0,5-1g (tính liều trung bình 750mg/m2 cơ thể) – pha trong 300 ml dung dịch sinh lý – tốc độ truyền 200 ml/giờ- truyền 1 lần

Thận trọng: suy thận, do thuốc đào thải qua thận.

Tác dụng phụ: viêm bàng quang chảy máu, xơ bàng quang, ung thư bàng quang, giảm bạc cầu, suy buồng trứng, vô tinh trùng nếu điều trị kéo dài.

Dự phòng hoặc điều trị viêm bàng quang chảy máu: Mesnao (Sodium 2-mercaptoethane sulffonate).

+ Dùng liều tương đương với liều cyclophosphamid. Nếu dùng bolus cyclophosphamid, thì dùng bolus Mesna hoặc uống Mesna nếu dùng cyclophosphamid đường uống.

– Theo dõi khi dùng cyclophosphamid:  điều chỉnh liều dựa vào số lượng bạch cầu, tiểu cầu, hematocrit. kiểm tra nước tiểu, soi bàng quang để tìm những thay đổi ác tính trong quá trình điều trị (mỗi tháng/lần) với đường uống hoặc sau 1 tuần với đường truyền bolus.

– Thời gian điều trịcyclophosphamid: 2 năm dùng đường uống hoặc 06 tháng đường tĩnh mạch, sau đó có thể duy trì bằng azathioprin hoặc mycophenolate mofetil.

Azathioprine (Imurano )

– Chỉ định: lupus có tổn thương thận, da, phổi, giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết tán.

– Liều: 1-2 mg/kg/ngày.

– Chống chỉ định: phụ nữ cho con bú, tổn thương thận hoặc gan, cơ địa giảm miễn dịch. Phụ nữ có thai vẫn có thể dùng liều thấp.

Mycophenolate mofetil (CellCepto)

– Chỉ định: lupus ban đỏ hệ thống (tổn thương thận – kể cả viêm cầu thận màng tăng sinh và ngoài thận).

– Liều: khởi đầu 1,5- 2 gam/ngày (kết hợp với corticoid) trong 3- 6 tháng, sau đó 1 gam/ngày trong 3- 6 tháng tiếp. Giai đoạn ổn định có thể duy trì liều 0,5-3 gam/ngày trong 1-3 năm.

– Tác dụng phụ: thuốc được dung nạp khá tốt. Đa số tác dụng phụ trên đường tiêu hoá: nôn, buồn nôn, ỉa chảy, đau bụng.

Methotrexate: Methotrexate không được dánh giá cao trong điều trị

– Chỉ định: lupus có tổn thương khớp, da kháng với thuốc chống sốt rét tổng hợp; viêm thanh mạc, viêm cơ, tổn thương thận.

– Liều: 7,5- 20 mg/tuần

Globulin miễn dịch

Chỉ định: giảm tiểu cầu lupus, thiếu máu huyết tán, xơ tuỷ xương, viêm thanh mạc, hội chứng thần kinh trung ương. Nói chung thường chỉ định khi không đáp ứng với các trị liệu khác.

Các thuốc trong tương lai

Các nghiên cứu về thuốc ức chế tế bào B (B-cell depletion): Rituximab (Rituxan Ò), ghép tế bào nguồn đang được nghiên cứu ở các nước tiên tiến, có nhiều hứa hẹn trong điều trị bệnh lupus.

Điều trị cụ thể bệnh lupus ban đỏ

1. Điều trị theo thể

– Thể nhẹ và vừa (không có tổn thương các nội tạng đe doạ đến tính mạng): Chống viêm không steroid và chống chống sốt rét tổng hợp. Hoặc methotrexate và thuốc chống sốt rét tổng hợp Nếu khống đáp ứng, có thể thêm corticoid liều thấp (10-20 mg/24h), ngắn ngày.

– Thể nặng (có tổn thương các tạng quan trọng, thường là các thận)

– Corticoid liều cao: 1-2 mg/kg/24 h. Kết hợp với thuốc chống chống sốt rét tổng hợp; hoặc kết hợp với Azathioprin 1,5-2,5 mg/kg/24h, hoặc với methotrexate.

Trường hợp bệnh nhân bị đe doạ tính mạng hoặc có xu hướng tăng tổn thương các cơ quan nội tạng: liều cao corticoid phối hợp với bolus cyclophosphamid truyền tĩnh mạch hoặc mycophenolate mofetil. Giảm liều corticoid nếu có thể.

Nếu không đỡ: các biện pháp điều trị khác (lọc huyết tương, dùng cyclosporin A…).

2. Điều trị kết hợp và một số tình huống đặc biệt

– Loãng xương do dùng corticoid: cho calci hàng ngày (1g/ngày) và vitamin D. Cần theo dõi calci máu và niệu để tránh biến chứng sỏi thận

– Hoại tử vô khuẩn đầu trên xương đùi: Phát hiện sớm sẽ làmg giảm nguy cơ phải phẫu thuật chỉnh hình. Tuy nhiên, ở Việt nam ít gặp biến chứng này

– Các bệnh cơ do corticoid: cũng thường gặp. Có thể phòng ngừa băng các bài luyện tập cơ ở chi. tránh các chế phẩm corticoid chứa Fluo cũng ngừa được biến chứng này.

– Bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống khi phải phẫu thuật: liều thuốc corticoid vẫn phải được duy trì trong lúc phẫu thuật. Lúc đó thường dùng đường tĩnh mạch liều 200-300 mg hydrocortison hoặc 50-60 mg methylprednisolon. Sau vài ngày, khi đã dùng được đường uống, có thể quay lại liều trước khi mổ mà không cần phải giữ liều cao.

– Lupus và thai nghén: Vì vậy chỉ khuyên một phụ nữ mắc bệnh lupus có thai trong các điều kiện sau: phải không có các dấu hiệu tiến triển bệnh về lâm sàng và cận lâm sàng trong 6 tháng liền trước đó. Tốt nhất là sinh thiết thận. Nếu có viêm cầu thận màng tăng sinh thì không nên có thai. Nếu bệnh nhân có các kháng thể đặc biệt như kháng thể kháng đông lưu hành thì có nhiều nguy cơ sảy thai, còn nếu có kháng thể anti-SSA thì có nguy cơ bloc nhĩ thất bẩm sinh ở bào thai.
Trong khi có thai phải theo dõi như là thai nghén có nhiều nguy cơ. Nếu bệnh nhân đang dùng corticoid phải theo dõi điều trị và tăng liều do thai nghén. Nếu bệnh nhân không dùng corticoid thì trong 3 tháng cuối phải cho corticoid liều 0,5 mg/kg/24h, hoặc trong trường hợp sảy thai hay nạo thai. Sau đẻ không nên giảm liều corticoid trong vài tháng và không nên cho con bú.

– Vấn đề tránh thai: không nên dùng dụng cụ tử cung vì có nguy cơ nhiễm trùng. Nên dùng thuốc tránh thai liều cực thấp. Chống chỉ định dùng thuốc tránh thai trong trường hợp tiền sử có huyết khối, kháng thể chống đông lưu hành hoặc phản ứng BW dương tính giả.

–  Ngoài ra tuỳ theo từng trường hợp cụ thể mà phải điều trị các thuốc chống đông, hạ áp, an thần kinh… Nếu bệnh nhân có viêm thận giai đoạn cuối, cần có kế hoạch chạy thận nhân tạo hay ghép thận.

Benh.vn

Bài viết Điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Đại c­ương

Viêm bì cơ là bệnh có liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. Một số nguyên nhân gây bệnh có thể do: Nhiễm trùng, Thuốc, Độc tố, rối loạn chuyển hóa, Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies), Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát (Hậu quả stress ở những ng­ười có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.)

Bệnh được Wagner mô tả năm 1863 và Unverrech nghiên cứu lâm sàng da/cơ năm 1887 như­ng không phân biệt được với SLE. Cho tới năm 1942 mới được Kiel đã mô tả đầy đủ.

Dịch tễ bệnh viêm bì cơ

– Tuổi mắc bệnh: Thiếu niên và 45-65

– Nếu người > 50 mắc bệnh thì: thường liên quan tới u ác tính

– Tỷ lệ mắc bệnh: 1-10/106/năm

– Tỷ lệ l­ưu hành bệnh: 10/106

– Bệnh thường hay biểu hiện hơn vào mùa xuân

– Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.

– > (3/2).

Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm bì cơ

Cơ

– Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) đây là triệu chứng quan trọng nhất, chủ yếu các chi, bả vai.

• Không lên cầu thang đ­ược/khó
• Không nâng đư­ợc ghế
• Không giữ đ­ược tay
• Có tính chất đối xứng hai bên
• Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.

– Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.

– Tiến triển chậm

– Giai đoạn cuối: Teo cơ

– Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính.

– Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.

Da

– Một số bệnh nhân chỉ có th­ương tổn da ban đầu nên khó chẩn đoán

– Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x­ương ngón (70%)

– Dát nhỏ rồi to dần

– Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.

– Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.

– Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.

– Đốm da đỏ ở các vùng da hở.

– Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma

– 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em.

– Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).

– Có một số thư­ơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.

– Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở d­ới da, x­ương, cơ, có thể loét.

– Có thể có erythoderma.

– Niêm mạc miệng có thể bị.

Triệu chứng khác

– Đau khớp (15-30%)

– Cơ thực quản có bị bị.

– Viêm tim cơ (40%).

– Xơ phổi (10%).

– Dạ dày, ruột… ung thư­.

– Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…

Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.

Các chỉ số xét nghiệm

1. Điện cơ bất thư­ờng.

2. Miễn dịch:

– Tự kháng thể tăng.

– DNA, RNA tăng.

– Yếu tố dạng thấp (+).

– Protein máu giảm.

– VSS tăng.

3. Giải phẫu bệnh lý:

– Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.

– Fibrosis.

– Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm xung quanh mạch máu, tắc.

– Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.

– Thoái hóa dạng sáp/mỡ.

– Teo cơ.

4. Men cơ

– Creatine phosphokinase (CPR) tăng cao.

– Song hành với triệu chứng lâm sàng

Chẩn đoán bệnh viêm bì cơ

Chẩn đoán xác định:

1) Tổn thương da:

– Dát đỏ màu r­ượu vang.

– Gottron’s sign.

– Giãn mạch quanh móng.

2. Yếu cơ gốc chi.

3. Đau cơ.

4. CPR tăng.

5. Điện cơ thay đổi.

6. KT kháng J0-1 (+) (Histidyl – tRNA syntherase).

7. Đau khớp, viêm không thoái hóa.

8. Có biểu hiện viêm với xét nghiệm C. Reactive protein tăng.

9. Có biểu hiện viêm cơ (GFBL)

Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhất 4 triệu chứng từ 2-9.

Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9.

Chẩn đoán phân biệt

– Bệnh lupus (SLE).

– Overlap connective tissue syndrome.

– Polymyositis.

– Viêm da do ánh nắng.

– Xơ cứng bì.

Điều trị bệnh viêm bì cơ

Corticoid

– Prednisolone 1mg/kg/ngày – liều duy nhất buổi sáng

Hạ liều 15% trong 2 tuần.

Trong 3-6 tháng.

– Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình th­ường.

Nếu không tác dụng:

– Methylprednisolone (trẻ em).

– Methotrexate t/m (ng­ười lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.

Nếu không kết quả:

– Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.

– Cyclophosphamide: Uống hay tiêm tĩnh mạch.

– Cyclosporin.

Có thể: Kháng sinh, vitamin E.

Tại chỗ:

– Bôi mỡ Corticoid.

– Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.

– Tập luyện.

PGS. TS. Trần Hậu Khang – Viện Da Liễu Quốc gia

Bài viết Bệnh viêm bì cơ đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Xơ cứng bì xếp vào nhóm bệnh chất tạo keo (Collagene)

Bệnh xơ cứng bì cùng với nhóm viêm da cơ được xếp vào bệnh chất tạo keo ( Collagene ). Collagene là một Protein sợi không hoà tan, là một thành phần của xương, sụn, răng, gân, thành mạch máu, da chiếm 35 %.

Có 4 týp Collagenne:

Týp 1: ở xương, da, răng.

Týp 2: ở sụn

Týp 3: ở động mạch chủ .

Týp 4: ở màng cơ bản .

Bốn type khác nhau ở thành phần acid amin của nó. 1/3 số protein của cơ thể người có collagene, trong đó xương và da chứa nhiều collagene nhất. Nếu có rối loạn tỷ lệ collagene các týp thì sẽ sinh ra bệnh của tổ chức liên kết. Trong tổng hợp collagene phải có tỷ lệ nhất định tức là có sự cân đối. Khi có rối loạn tỷ lệ tổng hợp dấn đến bệnh của chất tạo keo, sẹo lồi, sẹo phì đại và gây tăng màng hoạt dịch trong viêm khớp dạng thấp.

Các Collagene được tổng hợp bởi nguyên bào sợi (Fibroblaste) hoặc tính chất tương đương diễn ra theo 2 thì. Một thì nội bào, một thì ngoại bào. Ở nội bào cho ra tiền collagene, ở ngoại bào là collagene sinh tổng hợp collagene được điều hoà bởi nhiều yếu tố:

• Hoóc môn: somatrope, một số các yếu tố khác (thyrocalcitonine).
• Hoóc môn ức chế  như  thượng thận (cortison). Thymus.

Bệnh Xơ cứng bì là gì?

Năm 1753, tác giả Carlo Carzio định nghĩa xơ cứng bì là một nhiễm cộm tiến triển của da tương ứng quá sản các sợi tạo keo của trung bì. Hiện tượng đó được gọi là Carlo Carzio.

Bệnh này ở thể nặng gọi xơ cứng bì hệ thống khi các tạng của các cơ quan đều bị nhất là hệ thống tiêu hoá, khớp, phổi, thận và tim. Các thể nhẹ hơn chỉ tổn thương ở cân, cơ, xương ở ngay dưới vùng da bị tổn thương chỉ ảnh hưởng chức phận và thẩm mỹ, ở cả 2 thể đều có bất thường của nguyên bào sợi. Người ta khái quát lại có 2 týp xơ cứng bì. Type hệ thống gồm có xơ cứng viễn đoạn lan toả (Acrosclérose diffuse) hay còn gọi CRST (Calcinosis – Raynaud’s Phenomenon- Sclero dactyly – Telangiectasie).

Hiện tượng lắng đọng Canxi, đoạn xa (Raynaud’s) giãn mao mạch li ti hay còn gọi xơ cứng viễn đoạn lan toả.

Týp khu trú: thể mảng, thể dải (vết dao chém ở trán) thể giọt, thể vành.

Sinh bệnh học

Hiện nay chưa biết nguyên nhân chính xác gây bệnh, chưa rõ có tổn thương mao mạch, vì sao có rối loạn về miễn dịch: tại sao có mất cân bằng để tổng hợp hoá giáng collagene, hay có rối loạn tạo keo chức năng.

Hiện nay người ta đi sâu vào các vấn đề  sau:

– Bệnh lý ở các mạch máu nhỏ: Căn cứ vào các nhận xét về siêu cấu trúc và miễn dịch học nhận thấy có sự thiếu hụt về chất và lượng. Chất ức chế Proteaza (men phân huỷ Protein) từ  đó sinh ra hệ quả sự hoạt hoá yếu tố huyết thanh độc tế bào đối với các tế bào nội mô của mao mạch.

Các tiểu cầu với các trung gian hoá học và yếu tố tăng trưởng của chúng có lẽ tiểu cầu có vai trò cốt yếu trong sự tạo thành xơ hoá.

Nhận xét: Đáng chú ý là tiền thân của collagene tăng lên chủ yếu ở xung quanh mao mạch.

– Rối loạn về miễn dịch: Các rối loạn miễn dịch phát hiện trong xơ cứng bì hệ thống chưa rõ tính chất bệnh sinh ví dụ: sự tăng bất thường chức phận của  LT  giúp đỡ dẫn đến sự tăng quá mức lymphokin hoạt động đối với tổng hợp collagène của các nguyên bào sợi.

Interleukin I do bạch cầu đơn nhân (Monocyte) thì kích thích sản sinh collagène và sự sản sinh này bị M Interféro ức chế.

Ngoài ra còn thấy xuất hiện các kháng thể kháng nhân ADN, ARN, kháng thể kháng bao cơ, lắng đọng Ig, lắng đọng bổ thể và chất fibrinogene ở vùng tiếp nối thượng bì trung bì và ở thành mạch máu mao mạch.

Sự tổng hợp và sự hoá giáng collagéne: là hệ quả 2 yếu tố nêu trên có vai trò trong sựtích tụ các tiểu quần thể nguyên bào sợi, có sự tổng hợp collagené mạnh. Sự tăng trưởng ARN thông tin trong tổng hợp collagené bước 1 trong môi trường nuôi cấy nguyên bào sợi xơ cứng bì.

Trong các kẽ gian bào các căn của Aminotit tít tận cùng của các tiền collagène được các enzym tách ra, các chất này kiểm soát ng ược lại nguyên bào sợi, sự tách nối trên không bình thường dẫn đến  sự hình thành các sợi nghèo Aminopeptít cuối chuỗi với sự kiểm soát ngược kém hiệu quả.

Ngoài ra còn có 1 số yếu tố  khác  như:

– Có thể có rối loạn thần kinh chức phận ngoại vi.

– Một số xơ cứng bì mảng có thể do hậu quả của nhiễm bệnh Lyme sau khi bị ve đốt, do bị nhiễm xoắn khuẩn nên trong điều trị ngư ời ta dùng penicilline.

Xơ cứng bì hệ thống

Dịch tễ

Gặp ở nữ / nam = 3/1 , tuổi bắt đầu  20 – 50 tuổi.

Gặp ở nhiều quốc gia và các chủng tộc.

Bệnh bao gồm các tổn thương ở da giúp cho việc chẩn đoán và tổn thương ở da cũng gây ra tàn phế chức năng nặng. Còn tổn thương ở nội tạng dẫn đến gây nguy hiểm  tính mạng.

Tiên lượng: Dai dẳng làm cho bệnh nhân tàn phế.

Lâm sàng

– Tổn thương da:

+ Hội chứng Raynaud’ (phân biệt bệnh Raynaud’) 95% có hội chứng Raynaud’.

Thường là dấu hiệu đầu tiên đi trước các dấu hiệu khác từ vài tuần đến vài năm.

Là một tiên lượng xấu nên khoảng cách giữa hội chứng Raynaud’ và sự xuất hiện xơ cứng  khu vực ngắn: ví dụ bàn tay 2 bên, đôi khi 2 bàn chân.

Hội chứng này chẩn đoán dễ trên lâm sàng.

Khởi phát do lạnh, bắt đầu bằng kịch phát ác liệt. Một hoặc nhiều ngón tay tổn thương trắng đục, lạnh hầu như vô cảm, giới hạn trên của co mạch rõ nét ở các đầu của ngón tay hay của mu bàn tay sau vài phút các ngón tay trở nên tím tái và đau nhức thời gian của các cơn thay đổi tuỳ theo từng trường hợp. Pha “ngất” này rất cần cho việc chẩn đoán và phân biệt với tím tái thông thường .

Làm xét nghiệm soi mao mạch của móng cần thiết cho việc chẩn đoán. Thấy được các vành mao mạch thưa của mạch máu to ra, thoái hoá. Các dấu hiệu này không phụ thuộc vào mức độ tổn thương da. Làm được xét nghiệm này đỡ phải chụp động mạch và sinh thiết. Hội chứng Raynaud’ có từng đợt có khi rầm rộ có khi lặng lẽ tuỳ từng người.

+ Xơ cứng da: Bắt đầu ở múp ngón tay lan rộng theo các kiểu khác nhau và có giá trị tiên lượng nhất định. Theo tác giả Barnett (1988) phân loại sau 1 năm bắt đầu:

Týp 1 (chứng cứng ngón): Ngón tay,ngón chân, xơ cứng không lan Đến 10 năm quá đốt xương bàn tay, ngón tay, 71%

Týp  2 (xơ viễn đoạn): Vượt qua khớp bàn tay, ngón tay và tổn thương ở mặt,thân mình chưa bị. Đến 10 năm 58%

Týp 3 (xơ lan toả): Có tổn thương thân mình lan toả  —–  Đến 10 năm 21 %

Hậu quả

Týp 1:

– Tàn phế

–  Ngón tay thon lại không gấp được

– Múp ngón tay da mỏng như dính vào xương.

– Loét đau xuất hiện ở mu.

– Móng tay loạn dưỡng thay đổi màu sắc.

– Chức phận tay bị mất.

– Chân cũng xảy ra tương tự .

Týp 2, 3:

– Lan ra ở mặt các chi và thân.

– Trong các thể tiến triển chậm xơ cứng ngón tay, chân rất phát triển. Khi sự xơ cứng bắt đầu nặng ở mặt, thân, các bắp chân.

– Trong thể tiến triển nhanh và nặng, xơ cứng phát triển rất mạnh, xơ cứng bó vùng vai như áo giáp da làm mất vú, da bụng trở nên căng cứng như  da trống, hiện tượng xác ướp các chi dưới, làm đờ mặt, mũi, làm hẹp mồm chung quanh mồm có dấu hiệu nan hoa xe đạp dễ chẩn đoán. Có rối loạn màu sắc da chỗ đậm, chỗ nhạt (nhầm với bạch biến).

– Giãn mao mạch lăn tăn, có ở tất cả các thể xơ cứng bì lan toả hay có ở mặt và các viễn đoạn.

– Lắng đọng canxi ở trung bì gặp trong tất cả các xơ cứng bì  ngay cả trong các thể khu trú, gặp nhiều ở ngón tay và chân.

Hội chứng Thibierge và Weissenbach (CRST).

Biểu hiện các nút, đám trông thấy đư ợc sờ nắn được đây là hậu quả của thiếu máu tại chỗ. Các lắng đọng này là nguyên nhân của loét đau dai dẳng, loét chảy ra một chất lỏng dạng phấn viết.

– Tổn thương các cơ quan khác:

+ Tổn thương thận: Là nguyên nhân gây ra tử vong  trên 1/2 số bệnh nhân xơ cứng bì bị chết.

Thể cấp gây cao huyết áp ác tính ở 2/3 bệnh nhân có tổn thương thận thường gặp tổn thương thận cấp ở ca xơ cứng bì có tổn thương da nhanh nhạy sau hội chứng Raynaud’.

Ở 15 -30 % bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương thận nhẹ, Protein niệu vừa, cao huyết áp, đôi khi nồng độ Nitrơ/ máu kín đáo cần kiểm tra bằng Ure máu.

Ở thể nặng dẫn đến kịch phát  tiến triển tức thì thành cấp tính và do ảnh hưởng của yếu tố nào đó như  dùng corticoid toàn thân, do có chửa.

+ Tổn thương tim:

Tổn thương cơ tim sớm thầm lặng thứ phát sau bất thường của vi tuần hoàn cơ tim.

Viêm màng ngoài tim thường vừa phải tự khỏi hơn mãn tính nếu có dẫn đến mạn tính thường tiên lượng xấu.

Suy tim thường thứ phát của tổn thương thận, cao huyết áp, ít khi là do xơ phổi.

Đôi khi suy tim là do xơ cơ tim (hiếm).

Trên nguyên tắc xơ cứng bì không gây tổn thương nội tâm mạc.

+ Tiêu hoá:

Thực quản: 75 % các ca th ường tiềm tàng ở 1/3 trường hợp thường xuất hiện sớm và

là 1yếu tố quan trọng để chẩn đoán.

Ruột non hay bị hơn dạ dày và tá tràng gây hội chứng không tiêu nặng.

Hội chứng giả tắc của xơ cứng bì điều trị nội khoa có thể khỏi được.

+ Tổn thương khác:

* Đau khớp đi theo các dấu hiệu đầu tiên của xơ cứng bì gặp ở 50 % trường hợp nhưng đau khớp này không để lại di chứng.

* Tiêu xương đôi khi kết hợp với xơ xương thường xuất hiện ở đốt thứ 3 các ngón tay.

* Tiêu xương quanh răng ở 30 % các ca.

* Tổn thương cơ về lâm sàng  giống viêm da cơ.

* Tổn thương gan: gặp 50 % trường hợp xơ gan mật nguyên phát.

* Tổn thương thần kinh ngoại vi hiếm gặp.

Tiên lượng và tiến triển

Tiên lượng nặng lên phụ thuộc vào týp theo bảng phân loại của Barnett nhưng thông thường bệnh tiến triển trong nhiều thập niên. Nguyên nhân 1/2 do tổn thương thận (týp  2 và 3) ít gặp ở týp 1. Còn nguyên nhân tử vong là do tim, phổi, dạ dày, ruột.

Các thể lâm sàng và hội chứng ngoại vi

– Xơ cứng bì hệ thống trẻ em hiếm tổn thương da hơn ở người lớn, nhưng hội chứng Raynaud thường không có. Các nhiễm khuẩn xen kẽ làm các triệu chứng nặng lên.

– Trong các tiến triển gây tử vong, tổn thương tim gây tử vong 1/2.

– Tổn thương thận ở trẻ em ít hơn người lớn.

– Trẻ em chậm lớn chậm lên cân.

– Xơ cứng bì hệ thống và thai nghén: Có vẻ không ảnh hưởng đến sinh sản nhưng hiện tượng xảy thai tự phát, chết non, chết lưu có tỷ lệ cao khoảng 1/3 các ca đã công bố, có thể do nhiễm độc thai và đẻ non trong xơ cứng bì hệ thống.  2/3 các ca chưa thấy ảnh hưởng đến tiến triển của sinh sản. Bệnh nặng khi có chửa, có tác giả lại cho rằng  bệnh đỡ đáng kể khi có chửa, nếu tổn thương nhiều tạng ảnh hưởng xấu đến thai.

Chẩn đoán: Theo tiêu chuẩn của ARA (Hội thấp khớp Hoa Kỳ)

Tiêu chuẩn chính: Thâm nhiễm da viễn đoạn.

Tiêu chuẩn phụ:

– Xơ cứng ngón thay chân hoặc  loét hoặc sẹo ở múp ngón tay chân.

–  Xơ phổi ở 2 nền.

Chẩn đoán quyết định: Chỉ cần 1 tiêu chuẩn chính.

Nếu không có tiêu chuẩn chính cần 2/3 tiêu chuẩn phụ (nhưng phải có xơ cứng ngón  tay chân ).

Chẩn đoán khác:

1- Hội chứng Raynaud’ .

– Nếu hội chứng này ở  cả 2 bên bàn tay và bàn chân rất khó chẩn đoán cần tìm kỹ: giãn mao mạch lăn tăn, xơ cứng da kín đáo vùng đầu và bả vai.

– Nếu hội chứng Raynaud’ có cả 2 bên thì nhiều khả năng xơ cứng bì.

2-  Acrosclérose (xơ viễn đoạn).

Bẩm sinh, do chuyển hoá bị  rối loạn, do độc, do tự miễn, viêm da loang lổ bẩm  sinh.

BệnhPorphyrie, Mucinose, nhiễm độc Bléomycine, D.Penicilline, xơ phù típ Buschke, xơ phù trẻ sơ sinh.

Benh.vn

Bài viết Bệnh xơ cứng bì đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Đại cương

Viêm da cơ là bệnh có thương tổn chủ yếu ở da và cơ. Thực tế cho thấy, cả 2 giới đều bị như nhau. Tuy nhiên, bệnh phát ra ở tuổi trung niên, ít gặp ở người trẻ.

Cho tới nay, nguyên nhân chính xác gây ra bệnh chưa được xác định rõ ràng.

Bệnh Viêm da cơ được xếp vào nhóm bệnh tổ chức tạo keo (Collagénoses). Bệnh thường phát ra sau 1 bệnh nhiễm khuẩn toàn thân hoặc khu trú như ở vùng hàm mặt. Một số chuyên gia cho là do thiếu sinh tố.

Điều kiện thuận lợi do tác động của Nắng gần đây xếp vào nhóm bệnh tự miễn.

Thương tổn ở da bắt đầu  bằng ban đỏ cấp và phù thương tổn ở cơ là do quá trình rối loạn chức năng của các chất. Ví dụ như Na+ và Clo thấm vào tổ chức còn Ca++ và phốt pho từ tổ chức thấm vào trong máu, Albumim/máu hạ.

Triệu chứng lâm sàng

Hình thể cấp

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt, sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng: Đau, yếu cơ, mệt mỏi toàn thân hoặc xuất hiện hồng ban có phù và ngứa. Các hiện tượng trên có thể phát cùng 1 lúc, nhanh trong vòng vài ngày hoặc chậm hơn trong vòng vài tháng.

Các thương tổn khởi phát  khu trú ở mặt thường phù ở mi mắt dưới hoặc ở da đầu, gáy, mặt bên cổ, mu bàn tay, đầu gối, thân mình và các phần khác của các chi. Các vùng thương tổn ở da và cơ có thể không ăn khớp với nhau. Các dát đỏ màu đỏ tím đối xứng có thể xuất hiện trên nền da bình thường hay da phù có khi kèm theo ngứa và bong vảy mảng nhỏ. Trên nền da đỏ còn thấy các chấm xuất huyết sau thành thâm da, dãn mạch, da ở  dưới bị teo, dày sừng.

Vành tai thường có hoại tử nhỏ rất đau, hoại tử xuất hiện có thể gặp trên các thương tổn mất cảm giác giống bệnh phong.

Trong các đợt vượng bệnh xuất hiện phù cứng khu trú hoặc lan toả làm hạn chế cử động các khớp, bệnh kéo dài trong vài ngày đến vài tuần, thỉnh thoảng khô niêm mạc miệng. Viêm miệng và các Amidal viêm đỏ.

– Đau các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ . Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được, trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn, kích thích điện cơ thường giảm. Điện cơ thấy rõ điện thế nhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh, nếu quá trình bệnh lý lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim, cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.

– Các hạch bạch huyết sưng to. Lách sưng to, gan không to.

– Các xương dài có hiện tượng tiêu xương, các ngón tay tê dại, tím tái.

– Bệnh nhân sốt nhẹ, sốt tăng trong bệnh vượng, ra mồ hôi nhiều, người gầy sút, huyết áp hạ. Vss thường tăng, nước tiểu có trụ niệu, Prôtêin niệu, Protein máu thấp, nhưng M globulin ngược lại trong các bệnh tạo keo khác không tăng cao.

– Ở trẻ em bắt đầu ở các chi dưới, các cơ thanh quản thường bị thương tổn và có trường hợp các cơ bị can xi hoá mạnh.

Thể kinh diễn

Bệnh tiến triển nhiều năm trở thành kinh diễn hoặc bệnh tự phát ra đã là kinh diễn.

– Khởi phát: triệu chứng kín đáo bắt đầu dưới dạng đau mỏi các cơ: nhóm thường bị: cơ bả vai, cơ ở các chi cả 2 bên có tính chất đối xứng.

– Đau cơ cường độ đau thay đổi có thể bị lúc đầu sau mất đi, bệnh nhân đau khi đi lại, khi bóp vào cơ kèm theo mỏi cơ gây khó khăn khi cử động đi lại.

– Tổn thương da: bệnh phát ra đầu tiên ở mặt, cổ, mặt duỗi các chi sau lan ra cả thân mình. Tổn thương là những hồng ban kết hợp với bong vẩy dãn mạch hình mạng lưới xuất hiện các sẩn nhỏ nổi cao trên mặt da.

Chẩn đoán dựa vào tổ chức học, điện cơ.

Tiến triển bệnh

– Thời gian kéo dài 2-4 năm, bắt đầu cấp tính qua đợt vượng bệnh dần dần biến thành kinh diễn

– Tiến triển nặng bệnh nhân có thể tử vong. Những bệnh nhân trên 40 tuổi thường bị tử vong viêm phổi, liệt hô hấp. Chết là do viêm cơ tim và nhiễm khuẩn huyết, rất ít khi bệnh lành hoàn toàn, thường để lại di chứng teo cơ, giảm hoặc mất hẳn phản xạ gân dẫn đến teo và thâm da.

– Thấy thượng bì teo lớp gai có khi dày, giữa thượng bì và trung bì trong trường hợp cấp tính có thể thấy 1 lớp khe phân cách, trung bì phù thường các dây chun bị phù. Thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lâm ba lẫn lộn với tổ chức bào, tương bào (Plasmocyte) và những đơn bào ít khi thấy tế bào xơ non.

– Ở hạ bì: thâm nhiễm gồm  tế bào lâm ba và tế bào đơn nhân lớn, trong trường hợp bệnh kinh diễn có hiện tượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú.

– Còn ở các tổ chức cơ: Có hiện tượng thoái hoá mỡ, phù các khe tế bào,các nhân tế bào bị phân ra nhiều nhân và 1 số bị teo.

Điều trị bệnh viêm da cơ

– Biện pháp: cơ bản là sử dụng corticoide như một loại vũ khí chính, còn các phương pháp khác coi như hỗ trợ.

Liều tấn công 1- 2 mg/ kg/ngày (Prednisolon 5 mg) dùng có thể 2 ngày lần  hoặc 1 lần/1ngày. Tác dụng giống nhau mà lại ít tác dụng phụ hơn

Ban đầu tiêm tĩnh mạch với liều tấn công. Sau đó cho uống. Nếu dùng kéo dài có tác dụng phụ của corticoid. Đau cơ khó phân biệt với đợt vượng bệnh.

– Thuốc kháng sốt rét: chloroquin, Nivaquin có kết quả tốt đối với triệu chứng của da còn đối với cơ không có kết quả.

– Nếu có nhiễm khuẩn kèm theo: phải dùng kháng sinh chống các nhiễm khuẩn đó, thường dùng nhóm Cycline, Macrolite. Rovamycine 3 tr/ngày  x 10 – 15 ngày.

– Nguyên tố vi lượng, dinh dưỡng các loại: Sinh tố E có tác dụng quan trọng nếu dùng với liều đầy đủ có thể có tác dụng tốt. Dùng kéo dài với liều 400 mg / ngày trong 1- 2 tháng. Chế độ ăn hàng ngày cần sử dụng dầu thực vật.

– Các thuốc ức chế miễn dịch. Dùng trong những trường hợp bệnh kháng corticoid.

+ Methotrexate 2,5 mg dùng liều hàng tuần / lần 25 – 50 mg tiêm tĩnh mạch, đường uống 7,5mg – 30 mg / uống làm 3 lần cách 12 giờ uống 1 lần và uống trong 1 tuần.

+ Cyclosporine: Dùng 2,5 – 7,5 mg / ngày thì có thể cải thiện hoặc bỏ corticoid đối với những bệnh nhân  phụ thuộc vào corticoid.

– Điều trị triệu chứng.

Trong đợt vượng bệnh  nghỉ ngơi là chính giới hạn vận động ,khi bệnh giảm rõ tập vận động các khớp dần dần, từ từ.

Điều trị vôi hoá xương: vôi hoá thường tiến triển nhanh trong đợt vượng bệnh dùng colchicine: 1- 2 mg / kg / ngày dùng bằng đường uống.

Ngày đầu 3 viên chia 3 lần, ngày thứ 2 : 2 viên/ 2lần. Ngày thứ 3 trở đi 1 v / lần. Điều trị đến khi hết đau khớp xương.

Benh.vn

Bài viết VIÊM DA CƠ đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.