Tại Việt Nam, mặc dù mới vào thời điểm đầu hè, nhưng tỷ lệ bệnh nhân mắc lupus ban đỏ tại các tỉnh thành phía bắc đang tăng mạnh, gây tâm lý hoang mang, lo lắng cho người dân. Vì vậy, phát hiện sớm để điều trị bệnh là biện pháp cần thiết.

Bệnh lupus ban đỏ

Lupus ban đỏ thường được gọi đơn giản là bệnh lupus, được mô tả lần đầu tiên vào năm 1845 bởi Hebra. Đây là một bệnh tự miễn mãn tính, không rõ nguyên nhân, gây tổn thương hầu hết các hệ cơ quan trong cơ thể. Trong trường hợp nặng, có thể đe dọa tính mạng người bệnh.

Ở người mắc lupus ban đỏ hệ thống, hệ miễn dịch không giúp cơ thể chống lại sự xâm nhập của các tác nhân lạ, gây bệnh mà quay ra chống lại cơ thể bằng cách sinh ra các kháng thể kháng lại các tế bào của hầu hết các cơ quan.

Bệnh lupus được phân làm 2 loại

+ Lupus đỏ mãn tính (còn gọi là lupus dạng đĩa): Đây là bệnh chỉ xảy ra ở ngoài da, không ảnh hưởng đến nội tạng.

+ Lupus đỏ cấp tính (còn gọi là lupus đỏ rải rác hay hệ thống): Đây là bệnh xảy ra ở nhiều vị trí khác nhau, có thể vừa có ở ngoài da vừa có ở nội tạng.

Triệu chứng của bệnh

+ Hơn 90% số bệnh nhân có các biểu hiện không đặc hiệu như gầy sút, mệt mỏi, sốt nhẹ, rụng tóc, viêm loét miệng, đau các khớp nhỏ. đau mỏi cơ, rối loạn kinh nguyệt…

Bệnh lupus ban đỏ với biểu hiện đặc biệt hình cánh bướm 2 bên sống mũi

+ Trên má xuất hiện những nốt phát ban đỏ.

+ Mảng phát ban đỏ sẽ vắt từ gò má này sang gò má kia (phát ban hình cánh bướm). Đây là một trong những triệu chứng điển hình của bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.

+ Đau khớp (tất cả các khớp đều có nguy cơ), tuy nhiên khớp nhỏ ở tay và cổ tay thường bị ảnh hưởng nhất.

+ Trong giai đoạn toàn phát của bệnh, xuất hiện các tổn thương nội tạng và thần kinh, mạch máu như: tràn dịch màng tim, viêm cơ tim, tràn dịch màng phổi, viêm phổi, viêm cầu thận, co giật, rối loạn tâm thần, thiếu máu, xuất huyết. Các triệu chứng này thường diễn biến thành từng đợt xen kẽ giữa những thời gian lui bệnh.

Nguyên nhân gây bệnh (do nhiều yếu tố)

+ Do di truyền: Anh chị em ruột của các bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 20 lần so với người thường.

+ Do môi trường: nhiễm khuẩn, tiếp xúc với hoá chất, ánh nắng mặt trời…

+ Do nội tiết: Bệnh gặp chủ yếu ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ (nhiều hơn gấp 9 lần so với nam giới). Sau khi mãn kinh, cả tỷ lệ mắc và mức độ của bệnh đều giảm rõ rệt, còn trong thời kỳ mang thai bệnh thường nặng lên.

Biện pháp dự phòng

Người bị mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống cần có một cuộc sống lành mạnh, bổ sung các loại vitamin C, A, E, năng vận động, ít sang chấn tâm lý.

Bên cạnh đó cần tránh các tia tử ngoại trong ánh nắng mặt trời vì chúng thường khởi phát hoặc làm nặng các đợt cấp của bệnh nên cần được tránh tiếp xúc tối đa.

Ngoài ra cũng cần tránh việc ngừng đột ngột các loại thuốc, đặc biệt corticosteroid cũng là một nguyên nhân quan trọng dẫn đến các đợt cấp của bệnh…

Lời kết

Lupus ban đỏ hệ thống là vấn đề toàn cầu, với hàng triệu người mắc hàng năm trên thế giới. Bệnh có thể gặp ở bất đối tượng nào, nhưng chủ yếu là phụ nữ (nhiều hơn gấp 9 lần ở đàn ông, đặc biệt là ở lứa tuổi từ 15 đến 50). Bệnh rất khó chẩn đoán nên người bệnh phải chịu đựng những triệu chứng của bệnh trong nhiều năm.

Vì vậy, khi thấy các triệu chứng ban đầu và kéo dài bao gồm sốt, khó ở, đau khớp, mỏi cơ, mệt mỏi, và mất khả năng nhận thức tạm thời kèm theo phát ban ở má (hay phát ban hình bướm) đặc điểm điển hình của lupus ban đỏ thì cần đến các cơ sở y tế để được thăm khám và điều trị kịp thời.

Hải Yến – Benh.vn

Bài viết Làm thế nào để nhận biết sớm bệnh lupus ban đỏ đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh chưa rõ nguyên nhân. Bệnh được xếp vào nhóm bệnh tự miễn, do đó, việc điều trị dứt điểm bệnh tới nay vẫn chưa có giải pháp. Thay vào đó, bác sỹ sẽ tập trung điều trị triệu chứng, tăng chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.

Ban đỏ hình cánh bướm, đặc trưng trong bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (Ảnh minh họa)

Nguyên tắc điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus là một bệnh mạn tính, xen kẽ giữa các đợt tiến triển là thời kỳ lui bệnh Do đó áp dụng nguyên tắc điều trị cho bệnh mạn tính: phòng các đợt tiến triển, điều trị đợt tiến triển.

Hiện nay chưa có thuốc điều trị đặc hiệu.

Đánh giá mức độ hoạt động của bệnh bởi các thông số sau

1. Biểu hiện lâm sàng: toàn thân: sốt, suy sụp cơ thể..tình trạng da, cơ, xương, khớp.Các biểu hiện tổn thương nội tạng: tim, phổi, thận, thần kinh, tâm thần…Lưu ý các biểu hiện không mong muốn của thuốc.
2. Xét nghiệm

• Chức năng thận, gan.
• Công thức máu, số lượng tiểu cầu
• Siêu âm tim, điện tim đồ
• Kháng thể kháng nhân, nồng độ bổ thể, yếu tố tiếp nhận IL2 (kháng thể kháng nhân tăng, bổ thể giảm tức là bệnh tiến triển)

Các biện pháp phòng đợt tiến triển

• Tránh ánh nắng trực tiếp, cần thiết có thể dùng kem tránh nắng.
• Cẩn thận khi dùng các loại thuốc dễ gây mẫn cảm, nhất là kháng sinh.
• Đề phòng nhiễm khuẩn
• Duy trì cân nặng lý tưởng, thể dục nhẹ, không hút thuốc lá, thực hiện chế độ ăn mỡ và cholesterol thấp.
• Phòng xơ vữa động mạch: cần kiểm tra các yếu tố nguy cơ (huyết áp, mỡ máu, đường máu, homocysteine),…để điều chỉnh
• Kiểm soát thai nghén: Bệnh nặng lên với mẹ và nguy cơ xảy thai cao, nên phải chú ý kiểm soát bệnh ở bệnh nhân có thai, thận trọng khi dùng thuốc.
• Giáo dục bệnh nhân hiểu biết về bệnh tật của mình, nâng đỡ bệnh nhân về tinh thần để có thể đương đầu với một bệnh mạn tính.

Điều trị thuốc

1. Thuốc chống viêm không steroid

Chỉ định: sốt, đau khớp, viêm khớp, viêm thanh mạc.

Các thuốc trong nhóm này đều có thể dùng trừ Ibuprofen

Các tác dụng không mong muốn, đặc biệt với thận và thần kinh, tiêu hóa: đau đầu, chóng mặt, trầm cảm, phản ứng màng não buồn nôn, loét đường tiêu hóa, XHTH… có thể làm nhầm lẫn với triệu chứng của lupus đang hoạt động. Tuy nhiên những tổn thương này thường nhẹ và có thể hồi phục khi ngừng thuốc.

Làm giảm các tác dụng phụ: dùng 1 loại, liều thấp nhất có hiệu quả, chọn loại thải trừ nhanh để giam tác dụng phụ trên thận, cho thêm thuốc ức chế bơm proton, băng niêm mạc đường tiêu hóa

2. Sử dụng Corticosteroid

Thuốc làm giảm nhanh chỏng và hầu như giải quyết được hầu hết các triệu chứng của bệnh

Đường dùng: đường uống, đường tiêmđược chỉ định trong những trường hợp nặng, cấp. Đường tại chỗ được chỉ định đối với tổn thương da.

Cách dùng

+ Liều trung bình:

20mg/ngày (0,5mg/kg/24h), uống 1 lần duy nhất vào buổi sáng.

Chỉ định với viêm khớp, viêm thanh mạc, sốt cao, viêm thận nhẹ.

+ Liều cao:

1mg/kg/24h uống hoặc tiêm tĩnh mạch. Nếu không đáp ứng, có thể phải tăng liều hoặc chia liều 2-3 lần trong ngày. Thời gian không được vượt quá 4 tuần.

Chỉ định viêm mao mạch, viêm phổi, viêm thận nặng, giảm tiểu cầu nặng, thiếu máu huyết tán nặng, viêm tim.

Nếu không đạt hiệu quả hoặc xuất hiện những tác dụng phụ nặng, cần thay đổi phương pháp khác.

+ Bonus corticoid:

750mg -1.000mg methyl-prednisolon pha trong 250-500 ml dung dịch muối hoặc glucose đẳng trương truyền TM trong 2 -3 giờ, dùng một liều duy nhất hoặc một lần/ngày trong 3-5 ngày liên tiếp, tuỳ mức độ nặng nhẹ của bệnh. Nếu trường hợp bệnh ở mức độ nặng vừa phải, có thể dùng minibolus: liều methyl-prednisolon có thể chỉ là 250- 500 mg mỗi lần truyền.

Khi bệnh đã được kiểm soát cần giảm liều corticoid một cách thận trọng tránh giảm quá nhanh hoặc quá chậm, sau đó chuyển dùng một liều duy nhất vào buổi sáng.

Trường hợp đạt được sự lui bệnh kéo dài, giảm liều corticoid và có thể ngừng corticoids. Trường hợp không cắt được corticoid, có thể duy trì liều dưới 10mg/24h, uống một lần vào buổi sáng hầu như không gây ức chế trục tuyến yên-dưới đồi.

Cần có biện pháp đề phòng các tác dụng không mong muốn của trị liệu corticoid kéo dài (tăng huyết áp, tăng đường huyết, giảm khả năng chống nhiễm khuẩn, giảm kali máu, loãng xương…) Điều trị dự phòng loãng xương bằng ostrogen thay thế ở bệnh nhân lupus ban đỏ có thể làm cho bệnh tăng lên trong một số trường hợp.

3. Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Hydroxychloroquin, Chloroquin, Quinacrin.

Chỉ định: các tổn thương da (ban, rụng tóc, nhạy cảm với ánh nắng), viêm khớp, mệt mỏi.

Liều: 0,2-0,4 g/ ngày (sau ăn)

Thận trọng: trường hợp có suy giảm G6PD (glucose-6 phosphate dehydrogenase) hoặc có tổn thương gan.

Nếu không đáp ứng: thay thế loại thuốc khác

Ngừng thuốc: Nếu bệnh nhân đáp ứng tốt với thuốc chống sốt rét tổng hợp thì việc ngừng thuốc ở giai đoạn bệnh ổn định có thể làm tăng nguy cơ tái phát bệnh bao gồm những triệu chứng chính như viêm mạch, viêm màng não tuỷ thoáng qua và bệnh thận Lupus.

Chống chỉ định: bệnh nhân có thai

Các tác dụng không mong muốn: Các triệu chứng dạ dày, ruột, xạm da, khô da. Nhiễm độc thần kinh trung ương: đau đầu, những thay đổi về cảm xúc, tâm thần, bệnh thần kinh cơ, viêm mô lưới ở võng mạc mắt không hồi phục, gây mù.Tuy nhiên với liều thấp thì tỷ lệ tai biến này không đáng kể, song cần kiểm tra thị lực, thị trường, soi đáy mắt mỗi 6 tháng.

4. Các thuốc ức chế miễn dịch: Cyclophosphamid (Endoxano):

Chỉ định: các thể viêm thận nặng hoặc một số biểu hiện khác của bệnh như tổn thương thần kinh tâm thần hoặc viêm phổi kẽ) không đáp ứng với corticoid. Chỉ định kết hợp với corticoid.

Cách dùng

+ Đường uống: dùng liều 1-2mg/kg/ngày (uống) liên tục đến khi bệnh được kiểm soát thì giảm liều rồi ngừng.

+ Đường tĩnh mạch (bolus): tiêm tĩnh mạch mỗi 4 tuần 10-15mg/kg hoặc 0,5-1g (tính liều trung bình 750mg/m2 cơ thể) – pha trong 300 ml dung dịch sinh lý – tốc độ truyền 200 ml/giờ- truyền 1 lần

Thận trọng: suy thận, do thuốc đào thải qua thận.

Tác dụng phụ: viêm bàng quang chảy máu, xơ bàng quang, ung thư bàng quang, giảm bạc cầu, suy buồng trứng, vô tinh trùng nếu điều trị kéo dài.

Dự phòng hoặc điều trị viêm bàng quang chảy máu: Mesnao (Sodium 2-mercaptoethane sulffonate).

+ Dùng liều tương đương với liều cyclophosphamid. Nếu dùng bolus cyclophosphamid, thì dùng bolus Mesna hoặc uống Mesna nếu dùng cyclophosphamid đường uống.

– Theo dõi khi dùng cyclophosphamid:  điều chỉnh liều dựa vào số lượng bạch cầu, tiểu cầu, hematocrit. kiểm tra nước tiểu, soi bàng quang để tìm những thay đổi ác tính trong quá trình điều trị (mỗi tháng/lần) với đường uống hoặc sau 1 tuần với đường truyền bolus.

– Thời gian điều trịcyclophosphamid: 2 năm dùng đường uống hoặc 06 tháng đường tĩnh mạch, sau đó có thể duy trì bằng azathioprin hoặc mycophenolate mofetil.

Azathioprine (Imurano )

– Chỉ định: lupus có tổn thương thận, da, phổi, giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết tán.

– Liều: 1-2 mg/kg/ngày.

– Chống chỉ định: phụ nữ cho con bú, tổn thương thận hoặc gan, cơ địa giảm miễn dịch. Phụ nữ có thai vẫn có thể dùng liều thấp.

Mycophenolate mofetil (CellCepto)

– Chỉ định: lupus ban đỏ hệ thống (tổn thương thận – kể cả viêm cầu thận màng tăng sinh và ngoài thận).

– Liều: khởi đầu 1,5- 2 gam/ngày (kết hợp với corticoid) trong 3- 6 tháng, sau đó 1 gam/ngày trong 3- 6 tháng tiếp. Giai đoạn ổn định có thể duy trì liều 0,5-3 gam/ngày trong 1-3 năm.

– Tác dụng phụ: thuốc được dung nạp khá tốt. Đa số tác dụng phụ trên đường tiêu hoá: nôn, buồn nôn, ỉa chảy, đau bụng.

Methotrexate: Methotrexate không được dánh giá cao trong điều trị

– Chỉ định: lupus có tổn thương khớp, da kháng với thuốc chống sốt rét tổng hợp; viêm thanh mạc, viêm cơ, tổn thương thận.

– Liều: 7,5- 20 mg/tuần

Globulin miễn dịch

Chỉ định: giảm tiểu cầu lupus, thiếu máu huyết tán, xơ tuỷ xương, viêm thanh mạc, hội chứng thần kinh trung ương. Nói chung thường chỉ định khi không đáp ứng với các trị liệu khác.

Các thuốc trong tương lai

Các nghiên cứu về thuốc ức chế tế bào B (B-cell depletion): Rituximab (Rituxan Ò), ghép tế bào nguồn đang được nghiên cứu ở các nước tiên tiến, có nhiều hứa hẹn trong điều trị bệnh lupus.

Điều trị cụ thể bệnh lupus ban đỏ

1. Điều trị theo thể

– Thể nhẹ và vừa (không có tổn thương các nội tạng đe doạ đến tính mạng): Chống viêm không steroid và chống chống sốt rét tổng hợp. Hoặc methotrexate và thuốc chống sốt rét tổng hợp Nếu khống đáp ứng, có thể thêm corticoid liều thấp (10-20 mg/24h), ngắn ngày.

– Thể nặng (có tổn thương các tạng quan trọng, thường là các thận)

– Corticoid liều cao: 1-2 mg/kg/24 h. Kết hợp với thuốc chống chống sốt rét tổng hợp; hoặc kết hợp với Azathioprin 1,5-2,5 mg/kg/24h, hoặc với methotrexate.

Trường hợp bệnh nhân bị đe doạ tính mạng hoặc có xu hướng tăng tổn thương các cơ quan nội tạng: liều cao corticoid phối hợp với bolus cyclophosphamid truyền tĩnh mạch hoặc mycophenolate mofetil. Giảm liều corticoid nếu có thể.

Nếu không đỡ: các biện pháp điều trị khác (lọc huyết tương, dùng cyclosporin A…).

2. Điều trị kết hợp và một số tình huống đặc biệt

– Loãng xương do dùng corticoid: cho calci hàng ngày (1g/ngày) và vitamin D. Cần theo dõi calci máu và niệu để tránh biến chứng sỏi thận

– Hoại tử vô khuẩn đầu trên xương đùi: Phát hiện sớm sẽ làmg giảm nguy cơ phải phẫu thuật chỉnh hình. Tuy nhiên, ở Việt nam ít gặp biến chứng này

– Các bệnh cơ do corticoid: cũng thường gặp. Có thể phòng ngừa băng các bài luyện tập cơ ở chi. tránh các chế phẩm corticoid chứa Fluo cũng ngừa được biến chứng này.

– Bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống khi phải phẫu thuật: liều thuốc corticoid vẫn phải được duy trì trong lúc phẫu thuật. Lúc đó thường dùng đường tĩnh mạch liều 200-300 mg hydrocortison hoặc 50-60 mg methylprednisolon. Sau vài ngày, khi đã dùng được đường uống, có thể quay lại liều trước khi mổ mà không cần phải giữ liều cao.

– Lupus và thai nghén: Vì vậy chỉ khuyên một phụ nữ mắc bệnh lupus có thai trong các điều kiện sau: phải không có các dấu hiệu tiến triển bệnh về lâm sàng và cận lâm sàng trong 6 tháng liền trước đó. Tốt nhất là sinh thiết thận. Nếu có viêm cầu thận màng tăng sinh thì không nên có thai. Nếu bệnh nhân có các kháng thể đặc biệt như kháng thể kháng đông lưu hành thì có nhiều nguy cơ sảy thai, còn nếu có kháng thể anti-SSA thì có nguy cơ bloc nhĩ thất bẩm sinh ở bào thai.
Trong khi có thai phải theo dõi như là thai nghén có nhiều nguy cơ. Nếu bệnh nhân đang dùng corticoid phải theo dõi điều trị và tăng liều do thai nghén. Nếu bệnh nhân không dùng corticoid thì trong 3 tháng cuối phải cho corticoid liều 0,5 mg/kg/24h, hoặc trong trường hợp sảy thai hay nạo thai. Sau đẻ không nên giảm liều corticoid trong vài tháng và không nên cho con bú.

– Vấn đề tránh thai: không nên dùng dụng cụ tử cung vì có nguy cơ nhiễm trùng. Nên dùng thuốc tránh thai liều cực thấp. Chống chỉ định dùng thuốc tránh thai trong trường hợp tiền sử có huyết khối, kháng thể chống đông lưu hành hoặc phản ứng BW dương tính giả.

–  Ngoài ra tuỳ theo từng trường hợp cụ thể mà phải điều trị các thuốc chống đông, hạ áp, an thần kinh… Nếu bệnh nhân có viêm thận giai đoạn cuối, cần có kế hoạch chạy thận nhân tạo hay ghép thận.

Benh.vn

Bài viết Điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Bệnh thường gặp ở nữ tỷ lệ mắc bệnh nữ/nam = 9/1, nhiều nhất ở độ tuổi cho con bú.

Triệu chứng lâm sàng bệnh luput

Triệu chứng toàn thân

Sốt, chán ăn, mệt mỏi, giảm cân…

Triệu chứng thực thể

Tổn thương da: Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, ban dạng đĩa, loét miệng, phù…

Khớp: Đau khớp (có sưng, nóng, đỏ, có hoặc không kèm theo tràn dịch), có thể tái phát nhiều lần.

Triệu chứng nội tạng:

– Tim mạch: Triệu chứng viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng ngoài tim (có thể có ép tim), viêm nội tâm mạc, viêm cơ tim, tăng HA, có thể có biểu hiện suy tim, (gan to, tĩnh mạch cổ nổi, nhịp ngựa phi…).

– Phổi: Có biểu hiện viêm màng phổi có hoặc không kèm theo tràn dịch màng phổi, viêm phổi kẽ, trường hợp nặng chảy máu phế nang.

– Thận, tiết niệu: có thể có các dấu hiệu viêm cầu thận, hội chứng thận hư, suy thận (phù, cổ trướng, đái ít hoặc vô niêụ…).

– Tiêu hoá: Nôn, buồn nôn, ỉa chảy, đau bụng, triệu chứng bán tắc ruột thường xuất hiện trong đợt bùng phát.

– Thần kinh, tâm thần: Co giật, rối loạn tâm thần.

– Có thể có triệu chứng huyết học (thiếu máu, xuất huyết giảm tiểu cầu) hoặc viêm mạch.

Triệu chứng cận lâm sàng

Các xét nghiệm cơ bản

– Công thức máu: HC giảm, Hb giảm khi có thiếu máu, có thể có BC giảm, TC giảm.

– Tốc độ lắng máu: tăng cao

– Men gan sGOT, sGPT tăng trong giai đoạn hoạt động bệnh.

– Urê tăng, creatinin tăng khi có suy thận, điện giải có thể có tăng kali, giảm natri máu.

– Tổng phân tích nước tiểu: protein niệu cao, HC, BC niệu khi có tổn thương thận.

– Điện tâm đồ: nhịp nhanh, điện thế ngoại biên thấp…

– Chụp X quang tim phổi: có thể thấy hình ảnh tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tim, viêm phổi kẽ…

– Siêu âm bụng: có thể thấy gan to, hình ảnh thận teo nhỏ, ranh giới vỏ thận, tuỷ thận không rõ ở những trường hợp suy thận mạn…

Xét nghiệm chuyên khoa

– Kháng thể kháng nhân (ANA) độ nhạy cao nhưng độ đặc hiệu không cao đối với luput.

– Kháng thể kháng ds – DNA đặc hiệu với luput.

– Siêu âm tim: có thể thấy hình ảnh tràn dịch màng ngoài tim, EF giảm khi có suy tim.

– Chụp XQ, siêu âm khớp bị đau.

– Chụp CT scanner, MRI bụng, ngực, não khi có nghi ngờ tổn thương.

Chẩn đoán xác định bệnh luput

Không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định.

Cho đến nay bảng 11 tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của Hội Thấp học Hoa Kỳ có chỉnh sửa năm 1997 vẫn được sử dụng nhiều nhất để chẩn đoán luput cả trong lâm sàng cũng như trong nghiên cứu khoa học, 11 tiêu chuẩn đó là:

1. Ban hình cánh bướm ở mặt. cố định, phẳng hoặc gồ lên mặt da, lan toả hai bên má.

2. Ban dạng đĩa: hình tròn gờ lên mặt da, lõm ở giữa có thể kèm theo sẹo teo da.

3. Nhạy cảm ánh sáng: khi tiếp xúc với ánh sáng có thể gây ban đỏ xuất hiện.

4. Loét miệng: bao gồm loét miệng, mũi họng do thầy thuốc quan sát thấy.

5. Viêm khớp: một hoặc nhiều khớp ngoại biên vói cứng khớp, sưng, hoặc tràn dịch.

6. Viêm thanh mạc:

– Viêm  màng phổi.

– Viêm  màng ngoài tim.

7. Tổn thương thận: protein niệu thường xuyên cao hơn 0,5 mg / ngày, hoặc hơn (+++) nếu không định lượng hoặc cặn tế bào.

8. Rối loạn về tâm, thần kinh: Co giật hoặc rối loạn tâm thần trong điều kiện không do các nguyên nhân khác

9. Rối loạn huyết học: Thiếu máu tan máu; hoặc giảm bạch cầu dưới 4 G/l;  hoặc giảm lympho dưới 1,5 G/l hoặc giảm tiểu cầu dưới 100 G/l khi không có sai lầm trong dùng thuốc.

10. Rối loạn miễn dịch: xuất hiện kháng thể kháng ds-DNA, kháng Sm và / hoặc kháng phospholipid.

11. Kháng thể kháng nhân dương tính.

Bệnh nhân được chẩn đoán SLE khi có ≥ 4/11 tiêu chuẩn cả trong tiền sử bệnh và tại thời điểm thăm khám.

Điều trị bệnh luput

Luput ban đỏ hệ thống là bệnh chưa rõ nguyên nhân nên chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Mục tiêu của điều trị là khống chế các triệu chứng ở mức độ nhẹ nhất, dự phòng các tổn thương nội tạng, dự phòng các đợt cấp tái phát.

Các phương pháp điều trị không dùng thuốc

Tư vấn giải thích cho bệnh nhân biết rõ luput là bệnh mạn tính để người bệnh chấp nhận sử dụng thuốc điều trị lâu dài, tuân thủ chế độ điều trị, khám theo dõi định kỳ để thầy thuốc có cơ sở điều chỉnh liều lượng thuốc cho phù hợp với mức độ các tổn thương nội tạng của từng người bệnh.

Tránh tiếp xúc nhiều với ánh sáng mặt trời vì nó có thể làm bệnh nặng lên (sử dụng khẩu trang hoặc tấm che mặt khi đi ra ngoài).

Tránh gắng sức, thai nghén vì các yếu tố này có thể làm xuất hiện đợt cấp.

Các thuốc điều trị luput ban đỏ hệ thống bao gồm

Thuốc kháng viêm không steroid (nsaid)

– Giảm các triệu chứng viêm khớp, đau khớp.

– Sốt.

– Chống viêm.

– Liều lượng tuỳ từng loại thuốc và tuỳ theo mức độ cấp tính của bệnh.

– NSAID độc với gan và thận cần tránh sử dụng cho những bệnh nhân luput có viêm thận.

Thuốc kháng sốt rét tổng hợp (chloroquine, hydroxychloroquine)

– Tác dụng điều trị ban đỏ, nhạy cảm ánh sáng, đau khớp, viêm khớp, rụng tóc.

– Liều từ 200-400mg / ngày uống sau bữa ăn.

– Chống chỉ định với bệnh nhân viêm gan, thận và phụ nữ có thai.

– Cần khám mắt trước điều trị và 6 tháng / lần trong quá trình điều trị vì thuốc có độc tính với võng mạc.

Corticoid: prednisolone, prednisone, methylprednisolone

– Liều thấp: gồm các chế phẩm tại chỗ và uống prednisolone, prednisone, methylprednisolone≥10 mg/ngày, chỉ định cho các trường hợp bệnh đang ở giai đoạn ổn định hoặc chỉ có biểu hiện ở da và khớp.

– Liều trung bình: prednisolone, prednisone hoặc methylprednisolone khởi đầu 0,5-2 mg/kg/ngày đường uống hoặc tiêm truyền, chia 2-3 lần trong ngày, sau 2-4 tuần chuyển về dùng 1 lần trong ngày, duy trì trong 4-12 tuần và bắt đầu giảm dần liều khi các triệu chứng thuyên giảm, thường giảm 10-15% liều đang dùng sau mỗi 10-15 ngày và duy trì ở liều < 10 mg/ngày hoặc 10-20 mg cách ngày. Liều trung bình được chỉ định trong các trường hợp có tổn thương nội tạng hoặc trong đợt cấp.

– Liều cao đường tĩnh mạch (liều pulse):  methylprednisolone 250 – 1000 mg/ ngày , truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều trung bình. Liều cao đường tĩnh mạch thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnh nặng đe doạ sự sống hoặc không đáp ứng với liều thông thường.

– Theo dõi điều trị: huyết áp,  đường máu, calci máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng, đo mật độ xương (nếu có điều kiện).

Các thuốc ức chế miễn dịch

Methotrexate, cyclophosphamid, azathiopin, cyclo- sporine, mycophenolate mofetil…, được chỉ định cho những trường hợp kháng corticoid hoặc phối hợp với corticoid để hạn chế tác dụng phụ. Tuỳ theo mức độ tổn thương nội tạng người thầy thuốc sẽ lựa chọn loại thuốc được sử dụng, liều lượng thuốc và đường dùng cho từng người bệnh.

Điều trị một số biến chứng nội tạng

Hội chứng thận hư, suy thận:

– Duy trì chế độ ăn nhạt 2-3g muối / ngày, hạn chế đạm 0,6- 0,7g / kg cân nặng cơ thể.

– Corticoid liều cao đường tĩnh mạch (Pulse therapy) hoặc cyclophosphamide đường tĩnh mạch 500-1000 mg/m2 da cơ thể 1 lần/tháng trong 6 tháng đầu 1lần/3 tháng trong 6 tháng tiếp theo. Chống chỉ định cho những trường hợp suy thận nặng độ 3, độ 4. Theo dõi điều trị: CTM 1 tuần /lần, XN chức năng gan thận trước ĐT và 1 tháng /lần trong thời gian điều trị. Ngừng điều trị nếu số lượng bạch cầu <1,5 G/L, TC <100 G/L, HC niệu (+). Bù dịch tối đa trong thời gian điều trị để tăng thải thuốc.

– Dùng thuốc hạ huyết áp khi có tăng huyết áp.

– Dùng thuốc lợi tiểu duy trì thể tích nước tiểu 24 giờ khoảng 1500ml (chú ý bù đủ kali), truyền albumin khi cần.

– Dùng thuốc kích thích sản sinh hồng cầu erythropoietin (epokin, eprex)

– Chạy thận nhân tạo khi có chỉ định.

Suy tim, tăng huyết áp:

– Dùng thuốc hạ huyết áp.

– Lợi tiểu.

– Điều chỉnh nhịp tim.

Tràn dịch màng ngoài tim:

– Nếu tràn dịch số lượng vừa và ít điều trị corticoid.

– Nếu tràn dịch nhiều có dấu hiệu ép tim cấp phải chọc tháo màng tim, phối hợp với corticoid liều cao.

Phòng bệnh

Không có biện pháp dự phòng đặc hiệu. Chẩn đoán sớm, điều trị duy trì đầy đủ có thể dự phòng được các đợt cấp và tổn thương nội tạng kéo dài cuộc sống người bệnh.

Cẩm nang truyền thông các bệnh thường gặp – BV Bạch Mai

Bài viết Bệnh dị ứng Luput ban đỏ hệ thống đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Lupus hay gặp ở nữ, trẻ tuổi trung bình 30 tuổi(16-50 tuổi), liên quan đến yếu tố di truyền: HLA – DR2, HLA – DR3, giảm bổ thể, có yếu tố gia đình.

Triệu chứng lâm sàng bệnh Lupus ban đỏ

Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống thường khởi phát từ từ tăng dần, tuy nhiên cũng có thể khởi phát nhanh chóng, các triệu chứng xuất hiện rầm rộ ngay trong thời gian đầu. Bệnh có thể khởi phát tự nhiên hoặc sau các yếu tố thuận lợi như: nhiễm khuẩn, thai nghén, chấn thương…

Triệu chứng toàn thân của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

– Sốt: sốt dai dẳng kéo dài, có thể sốt nhẹ hoặc sốt cao

– Mệt mỏi, ăn uống kém, gầy sút cân

Triệu hứng tổn thương các cơ quan của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

a. Triệu chứng trên xương khớp:

• Đau khớp đơn thuần: vị trí các khớp nhỏ nhữ, đối xứng hai bên giống VKDT
• Viêm nhiều khớp cấp tính, bán cấp, mạn tính: cũng ở các khớp nhỏ nhỡ 2 bên giống viêm khớp dạng thấp nhưng không có biến dạng, hủy hoại khớp. Nếu viêm khớp có biến dạng cần nghĩ đến Lupus kết hợp viêm khớp dạng thấp.
• Viêm khớp có biến dạng điển hình là hình ảnh “bàn tay Jaccoud”, biến dạng khớp không do hủy hoại khớp mà do tổn thương bao khớp. Có thể gặp biến dạng khớp bàn chân, bàn ngón chân.
• Kén khoeo chân: hay gặp
• Tổn thương khác: viêm gân gấp ngón tay, viêm đứt gân cơ tứ đầu đùi, gân Achilles. Viêm bao hoạt dịch cổ tay…
• Hoại tử đầu xương: hay gặp đâu và lồi cầu xương đùi, đầu và lồi cầu xương cánh tay, xương gót, bàn ngón chân, khối xương cổ tay… Ở Việt Nam rất hiếm gặp kể cả những bệnh nhân điều trị Corticoid kéo dài.

b. Triệu chứng trên Da, niêm mạc:

• Ban cánh bướm ở mặt: Ban phẳng, màu hồng, đồng đều tập trung thành đám ở gò má, mũi trán. Ban có thể biến mất hoàn toàn hoặc để lạidát thâm sau điều trị. Ban có thể xuất hiện lại trong đợt tiến triển
• Nhạy cảm với ánh nắng: vùng da tiếp xúc ánh nặng bị xạm đi như “bỏng nắng”.
• Ban dạng đĩa: chủ yếu gặp ở Lupus mạn tính
• Viêm mô dưới da và các tổn thương da không dặc hiệu: Phù nề quanh nhãn cầu, bầm máu, các ban dạng chấm, hồng ban bì nhú…
• Loét miệng mũi: các vết loét hoại tử vô khuẩn
• Rụng tóc, tóc khô thưa dễ gẫy
• Hội chứng Raynaud: có thể gây loét và hoại tử đầu chi,

c. Triệu chứng tổn thương thận: hay gặp hội chứng thận hư, hội chứng viêm cầu thận, suy thận

Biểu hiện: Đái máu, Protein niệu, phù… Suy thận thường là nguyên nhân tử vong của bệnh nhân

d. Biểu hiện tâm – thần kinh: Biểu hiện rất phong phú:

• Cơn động kinh toàn thể
• Đau đầu, cơn Migrain
• Loạn thần, các rối loạn tâm thần cấp và mạn tính- Có thể có: tổn thương thần kinh sọ não, TK ngoại biên, liệt do viêm tủy cắt ngang.

e. Biểu hiện tim mạch:

• Viêm màng ngoài tim: tràn dịch màng tim, hoặc chỉ có tiếng cọ màng tim. Tuy nhiên không bao giờ để lại di chứng viêm màng ngoài tim co thắt(không có HC Pick)
• Viêm nội tâm mạc: hội chứng Libman – Sack: Tổn thương van hai lá, động mạch chủ
• -Viêm cơ tim: thường phát hiện trên ĐTĐ, siêu âm tim: RL nhịp tim, RL dẫn truyền.
• Huyết khối động tĩnh mạch: hay gặp mạch ngoại biên, tuy nhiên có thể bị ở mạh vành, mạch não, mạch tạng. Có thể kèm theo chat chống đong Lupus lưu hành (HC Anti – phospholipid)
• Tăng huyết áp: do viêm cầu thận, suy thận, dùng Corticoid

f. Biểu hiện phổi – màng phổi:

• Tràn dịch màng phổi: 1 bên hoặc cả 2 bên, dịch tiết, thường TDMP tự do, trong DMP có thể thấy: Tế bào LE, kháng thể kháng nhân…
• Xẹp phổi, viêm phổi lupus không điển hình, xơ phổi kẽ lan tỏa
• Chảy máu phế nang thành mảng: rất nặng, dễ bị tử vong vì suy hô hấp
• Tăng áp lực động mạch phổi.

g. Biểu hiện huyết học:

• Thiếu máu: kiểu viêm hoặc thiếu máu huyết tán, Test Coombs dương tính
• Giảm bạch cầu: chủ yếu giảm bạch cầu lympho, là dấu hiệu quan trọng gợi ý chẩn đoán
• Giảm tiểu cầu: giảm tiểu cầu ngoại biên, do nguyên nhân miễn dịch
• Hạch to: Hạch to nhiều nơi
• Lách to, gan to: hiếm gặp
• Có mặt của Anti prothrombinase (chất chống đông Lupus): Thời gian APTT tăng, biểu hiện tắc mạch nhiều nơi.

h. Triệu chứng trên cơ: Viêm cơ gây đau cơ, giảm cơ lực, loạn dưỡng cơ

i. Triệu chứng trên tiêu hóa:

• Viêm gan tự miễn, rối loạn chức năng gan, cổ chướng
• Rối loạn tiêu hóa
• Viêm tụy cấp
• XHTH, thủng ống tiêu hóa do tổn thương mạch máu

j. Tổn thương mắt:

• Viêm kết mạc, võng mạc xuất tiết võng mạc
• Hội chứng Sjogren

Triệu chứng cận lâm sàng bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Cận lâm sàng bệnh Lupus ban đỏ thay đổi tương đối rõ rệt ở tình trạng viêm, công thức máu…

Hội chứng viêm trong lupus ban đỏ hệ thống

• Máu lắng tăng, CRP tăng
• a – 2 globuline, g – Globuline, IgG tăng\

Hội chứng miễn dịch: Đặc hiệu cho từng thể bệnh

TB LE: Tỷ lệ TB LE/BC máu > 5% rất có giá trị

KTKN: phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp

KT kháng các thành phần cua nhân và bào tương:

• Kháng thể kháng DNA(ds DNA): Rất đặc hiệu cho lupus
• KT kháng RNA ( Sm), KT kháng U1- RNP (HC sharp)
• KT kháng Histon: nếu dương tính mà KTKN âm tính nghĩ nhiều đến lupus do thuốc
• KT kháng SS- A(Ro), SS- B (Trong HC Sjogren)

Kháng thể kháng phospholipids: biểu hiện

• Phản ứng BW dương tính giả được xác nhận bằng test cố định xoắn khuẩn, hoặc hấp thụ kháng thể xoắn khuẩn
• Có chất kháng đông lupus lưu hành
• KT kháng Cardiolipin, kháng b2- GPI

Yếu tố dạng thấp: Đa số âm tính

Xét nghiệm miễn dịch khác: Bổ thể giảm, giảm Lympho T so với B, tìm Cryoglobulin, ức chế di tản BC bằng ADN Natit, kháng thể kháng tổ chức: tuyến giáp, TC, HC, BC…

Mô bệnh học:

Giúp chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị và tiên lượng bệnh. Chỉ định cho phù hợp cho từng bệnh nhân cụ thể

• Sinh thiết thận
• Sinh thiết da
• Sinh thiết màng hoạt dịch

Xét nghiệm khác

• Công thức máu, chức năng gan thận, …
• Xét nghiệm nước tiểu
• X Quang tim phổi, X Quang khớp, ĐTĐ, siêu âm tim, siêu âm bụng

Chẩn đoán xác định Lupus ban đỏ hệ thống, tiêu chuẩn ACR 1997

Để chẩn đoán chính xác bệnh Lupus ban đỏ hệ thống cần dựa vào tiêu chuẩn ACR 1997 với 11 tiêu chuẩn sau:

1. Ban hình cánh bướm ở mặt
2. Ban dạng đĩa ở mặt, thân mình
3. Nhạy cảm ánh sáng
4. Loét và hoại tử mồm họng
5. Viêm đa khớp không có hình bào mòn
6. Viêm màng tim, hoặc màng phổi
7. Tổn thương thận: Pr niệu (+), TB niệu: HC, BC, trụ hạt, TB ống thận hoặc hỗn hợp.
8. Tổn thương thần kinh tâm thần không do nguyên nhân khác
9. Rối loạn về máu: TM huyết tán có tăng HC lưới; Hoặc BC < 4.000; Hoặc BC lympho < 1.000; Hoặc TC < 100.000;
10. Rối loạn miễn dịch: Kháng thể kháng DNA dương tính; Hoặc Kháng thể kháng RNA (Sm) dương tính; Hoặc tìm thấy kháng thể kháng phospholipids dựa trên KT kháng Cardiolipin/ Yếu tố chống đông lupus/ Test BW (+) giả > 6 tháng được xác nhận bằng tets cố định xoắn khuẩn, hoặc test hấp phụ kháng thể
11. Kháng thể kháng nhân (+):

• Tỷ giá bất thường của KTKN bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang hoặc các thử nghiệm tương đương, không có thuốc kết hợp gây Lupus do thuốc.
• Chẩn đoán xác định khi có ≥ 4/11 tiêu chuẩn.

Bài viết Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống – Triệu chứng, chẩn đoán đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.