Chẩn đoán bệnh

Triệu chứng lâm sàng:

Biểu hiện triệu chứng giảm toàn bộ tế bào máu ngoại biên:

• Thiếu máu: Từ từ, mức độ thường nặng, khó hồi phục.
• Xuất huyết: Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu, chấm, nốt, mảng bầm máu ở da, chảy máu ở niêm mạc, có thể ở nội tạng.
• Dễ bị nhiễm khuẩn, do giảm bạch cầu.
• Gan, lách, hạch không to.

Xét nghiệm huyết học:

– Máu ngoại biên:

• Hồng cầu: Giảm nhiều, MCV, MCH, MCHC ở giới hạn bình thường, đẳng sắc, hồng cầu lưới giảm < 0,5%.
• Hb giảm nặng.
• Bạch cầu: giảm số lượng, chủ yếu giảm bạch cầu hạt trung tính, tăng tỷ lệ bạch cầu lympho, không có nguyên bạch cầu.
• Tiểu cầu giảm nhiều, thường dưới 50 x 109/l.

– Máu tủy:

• Số lượng tế bào tủy giảm < 30 x 109/l
• Tỷ lệ 3 dòng tế bào tủy giảm: dòng hồng cầu dưới 15%, dòng bạch cầu tủy giảm dưới 40%, thường không gặp mẫu tiểu cầu.
• Các tế bào tủy chủ yếu là tế bào trưởng thành, tế bào non và trung gian ít hoặc không có.
• Không có tế bào bất thường di căn vào tủy.

– Sinh thiết tủy (nếu có điều kiện): Tủy xơ hoá, ổ tạo máu rất ít, tủy nhiễm mỡ.

Điều trị bệnh suy tủy xương

Điều trị hỗ trợ:

– Chống thiếu máu: Truyền khối hồng cầu, cố duy trì Hb>80g/l.

– Tránh chảy máu ở các bộ phận nguy hiểm (chảy máu nội sọi, phổi, tiêu hoá) truyền khối tiểu cầu, duy trì tiểu cầu > 20 x 109/l.

– Đề phòng nhiễm khuẩn:

• Đảm bảo vệ sinh, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ hậu môn, không để xước da, niêm mạc.
• Nếu có sốt, cần tìm kỹ ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch nghi nguồn bệnh, cho kháng sinh có tác dụng cả với vi khuẩn gram dương và âm.

Điều trị đặc hiệu:

Trong điều kiện chưa thực hiện được ghép tủy xương và chưa có ATG (Antithymocyte globulin) điều trị như sau:

– Methylprednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch:

• Ngày 1 – 3: 20mg/kg/ngày
• Ngày 4 – 7: 10mg/kg/ngày
• Ngày 8 – 11: 5mg/kg/ngày
• Ngày 12 – 20: 2mg/kg/ngày
• Ngày 21 – 30: 1mg/kg/ngày
• Duy trì: 0,1 – 0,2mg/kg/ngày.
• Nếu có đáp ứng, duy trì 3 – 6 tháng

Nếu không đáp ứng chuyển điều trị cyclosporin A.

– Cyclosporin A: 8 – 10mg/kg/ngày x 14 ngày sau đó giảm liều dần trong 2 tuần, duy trì 2mg/kg/ngày trong 3 tháng.

– G-CSF (Granulocyte – colony – Stimulating Factor) hay GM – CSF: phối hợp với Methylprednisolon hay Cyclosporin A: 5 mg/kg/ngày tiêm dưới da trong vòng 2 tuần.

– Có thể phối hợp Androgen và Prednisolon:

• Mythyltestosterone (Propionat testosterone)
  • Uống 2 – 5mg/kg/ngày
  • Tiêm bắp 1 – 2mg/kg/tuần
• Prednisolon 2mg/kg/ngày, uống cách ngày.
• Thời gian 3 tháng.

– Phẫu thuật cắt lách: chỉ định cho trẻ > 10 tuổi, điều trị bằng các biện pháp trên 6 tháng không kết quả.

Theo dõi điều trị:

– Trong thời gian nằm viện:

• Theo dõi tình trạng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng.
• Kiểm tra công thức máu tuần 1 lần, kiểm tra tủy đồ sau 1 tháng điều trị.
• Theo dõi tác dụng phụ của thuốc: Hội chứng Cushing, nam hoá nếu điều trị Androgen.

– Theo dõi ngoại trú:

• Nếu bệnh nhân có Hb>80g/l, tiểu cầu > 30 x 109/l, không có xuất huyết.
• Khám định kỳ 1 tháng/1 lần, kiểm tra công thức máu 1 tháng/lần.

Benh.vn

Bài viết Bệnh huyết học suy tủy xương đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.