Đại c­ương

Viêm bì cơ là bệnh có liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. Một số nguyên nhân gây bệnh có thể do: Nhiễm trùng, Thuốc, Độc tố, rối loạn chuyển hóa, Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies), Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát (Hậu quả stress ở những ng­ười có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.)

Bệnh được Wagner mô tả năm 1863 và Unverrech nghiên cứu lâm sàng da/cơ năm 1887 như­ng không phân biệt được với SLE. Cho tới năm 1942 mới được Kiel đã mô tả đầy đủ.

Dịch tễ bệnh viêm bì cơ

– Tuổi mắc bệnh: Thiếu niên và 45-65

– Nếu người > 50 mắc bệnh thì: thường liên quan tới u ác tính

– Tỷ lệ mắc bệnh: 1-10/106/năm

– Tỷ lệ l­ưu hành bệnh: 10/106

– Bệnh thường hay biểu hiện hơn vào mùa xuân

– Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.

– > (3/2).

Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm bì cơ

Cơ

– Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) đây là triệu chứng quan trọng nhất, chủ yếu các chi, bả vai.

• Không lên cầu thang đ­ược/khó
• Không nâng đư­ợc ghế
• Không giữ đ­ược tay
• Có tính chất đối xứng hai bên
• Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.

– Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.

– Tiến triển chậm

– Giai đoạn cuối: Teo cơ

– Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính.

– Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.

Da

– Một số bệnh nhân chỉ có th­ương tổn da ban đầu nên khó chẩn đoán

– Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x­ương ngón (70%)

– Dát nhỏ rồi to dần

– Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.

– Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.

– Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.

– Đốm da đỏ ở các vùng da hở.

– Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma

– 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em.

– Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).

– Có một số thư­ơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.

– Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở d­ới da, x­ương, cơ, có thể loét.

– Có thể có erythoderma.

– Niêm mạc miệng có thể bị.

Triệu chứng khác

– Đau khớp (15-30%)

– Cơ thực quản có bị bị.

– Viêm tim cơ (40%).

– Xơ phổi (10%).

– Dạ dày, ruột… ung thư­.

– Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…

Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.

Các chỉ số xét nghiệm

1. Điện cơ bất thư­ờng.

2. Miễn dịch:

– Tự kháng thể tăng.

– DNA, RNA tăng.

– Yếu tố dạng thấp (+).

– Protein máu giảm.

– VSS tăng.

3. Giải phẫu bệnh lý:

– Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.

– Fibrosis.

– Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm xung quanh mạch máu, tắc.

– Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.

– Thoái hóa dạng sáp/mỡ.

– Teo cơ.

4. Men cơ

– Creatine phosphokinase (CPR) tăng cao.

– Song hành với triệu chứng lâm sàng

Chẩn đoán bệnh viêm bì cơ

Chẩn đoán xác định:

1) Tổn thương da:

– Dát đỏ màu r­ượu vang.

– Gottron’s sign.

– Giãn mạch quanh móng.

2. Yếu cơ gốc chi.

3. Đau cơ.

4. CPR tăng.

5. Điện cơ thay đổi.

6. KT kháng J0-1 (+) (Histidyl – tRNA syntherase).

7. Đau khớp, viêm không thoái hóa.

8. Có biểu hiện viêm với xét nghiệm C. Reactive protein tăng.

9. Có biểu hiện viêm cơ (GFBL)

Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhất 4 triệu chứng từ 2-9.

Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9.

Chẩn đoán phân biệt

– Bệnh lupus (SLE).

– Overlap connective tissue syndrome.

– Polymyositis.

– Viêm da do ánh nắng.

– Xơ cứng bì.

Điều trị bệnh viêm bì cơ

Corticoid

– Prednisolone 1mg/kg/ngày – liều duy nhất buổi sáng

Hạ liều 15% trong 2 tuần.

Trong 3-6 tháng.

– Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình th­ường.

Nếu không tác dụng:

– Methylprednisolone (trẻ em).

– Methotrexate t/m (ng­ười lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.

Nếu không kết quả:

– Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.

– Cyclophosphamide: Uống hay tiêm tĩnh mạch.

– Cyclosporin.

Có thể: Kháng sinh, vitamin E.

Tại chỗ:

– Bôi mỡ Corticoid.

– Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.

– Tập luyện.

PGS. TS. Trần Hậu Khang – Viện Da Liễu Quốc gia

Bài viết Bệnh viêm bì cơ đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.