Điều trị đặc hiệu

Nhóm corticoid:

– Cơ chế:

• Tăng tiểu cầu do ức chế thực bào của bạch cầu đơn nhân
• Giảm tổng hợp tự kháng thể
• Tăng độ bền thành mạch

– Hiệu quả:

• Không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng đạt được lui bệnh dài
• Điều chỉnh được rối loạn cầm máu, có tác dụng chống chảy máu và ức chế miễn dịch.

– Thuốc thường dùng:

Prednisolon viên 5 mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm tĩnh mạch

– Cách dùng:

• Mức độ xuất huyết nhẹ và vừa:

Xuất huyết nhẹ và vừa là xuất huyết dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 9 / lít. Dùng prednisolon hoặc depersolon 1- 3 mg/ kg/ ngày. Thường dùng liên tục trong 3 – 4 tuần (có thể kéo dài 4- 6 tuần), sau đó giảm liều dần (10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy trì.

• Mức độ xuất huyết nặng:

XH nặng là xuất huyết các tạng, có nguy cơ xuất huyết nội sọ, số lượng tiểu cầu dưới 50 x 10 9/ lít. Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml dung dịch sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ. Sau đó chuyển dùng prednisolon hoặc depersolon 3- 5 mg/ kg/ ngày. Dùng liên tục trong 3- 4 tuần, rồi giảm liều dần như trên.

Theo dõi về lâm sàng, công thức máu để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2- 7 ngày TC sẽ tăng lên. Nếu trong 4 tuần mà không có đáp ứng hoặc có đáp ứng nhưng tái phát trong thời gian ngắn -> chuyển phương pháp cắt lách.

– Tác dụng phụ:

• Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XH tiêu hóa -> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ dày(Gastropulgit x 3 gói/ ngày chia 3 lần) hoặc thuốc giảm tiết acid(Omeprazol 20mg x 1 viên tối).
• Tác dụng phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng huyết áp, loãng xương

Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách

– Cơ chế:

Vì lách là nơi phá huỷ tiểu cầu và lách có vai trò trong việc sinh kháng thể kháng TC

– Chỉ định:

• Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm tiểu cầu ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường
• Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng không lết quả( ko đáp ứng hoặc tái phát nhanh trong thời gian 6 tháng)
• Dưới 50 tuổi
• BN không có các bệnh nội khoa khác là chống chỉ định của phẫu thuật
• BN tự nguyện

– Sau khi cắt lách -> lui bệnh hoàn toàn đến 87 %. Nếu cắt lách không hiệu quả hoặc tái phát:

• Điều trị lại bằng corticoid -> lúc này thường có kết quả.
• Dùng các thuốc giảm miễn dịch

Dùng các thuốc can thiệp miễn dịch:

– Cơ chế tác dụng:

Làm giảm sự tổng hợp tự kháng thể.

– Chỉ định:

• Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả.
• Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên.

– Thuốc: thường dùng 1 trong 4 loại thuốc sau đây:

• Cyclosporin A
• Cyclophosphamid( ENDOXAN) 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày trong 2- 3 tháng
• 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày
• Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 – 6 tuần

– Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc.

– Tác dụng phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận…

Gamma Globulin:

– Tác dụng:

Trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể..

– Chỉ định:

TH cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng

– Liều: 2 cách: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x 5 ngày hoặc liều duy nhất: 1g/ ngày

– Nếu chảy máu nhiều -> người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid và globulin miễn dịch

Điều trị triệu chứng

Sử dụng chế phẩm từ máu:

Nếu giảm TC nên truyền TC:

– Chỉ định: khi có triệu chứng xuất huyết nặng đe dọa tính mạng như xuất huyết não hoặc khi TC <10 g/L

– Cách dùng:

• Tốt nhất truyền khối tiểu cầu cùng nhóm hoặc TC lấy từ 1 người cho. Cần loại bỏ bạch cầu.
• Nên dùng khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ ngày
• Nếu không có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để cấp cứu.

– Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với Vincristin: dùng khi đã dùng corticoid không kết quả.

Nếu thiếu máu:

– Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu không có thì truyền máu tươi cùng nhóm.

Điều trị khác:

– Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân răng -> súc miệng bằng nước sát khuẩn. Điều trị kháng sinh nếu cần.

– Cầm máu: chảy máu mũi -> nhét meche mũi sau

– Đảm bảo dinh dưỡng

– Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm

– Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến chức năng tiểu cầu: aspirin và NSAIDs.

Theo dõi

Công thức máu, máu chảy máu đông:

• 1 tuần/ lần x 1 tháng đầu
• 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
• 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
• 6 tháng/ lần x năm tiếp theo

Kháng thể kháng TC:

• 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
• 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
• 6 tháng/ lần x những năm sau
• Tuỷ đồ theo dõi mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị

Bài viết Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.

Thường gặp ở nữ giới trẻ tuổi ( > 80%).

Đặc điểm lâm sàng

Hội chứng xuất huyết với đặc điểm xuất huyết do tiểu cầu:

Tuỳ theo mức độ giảm tiểu cầu mà triệu chứng xuất huyết từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) và nặng (các tạng, não, màng não).

– Xuất huyết dưới da với các đặc điểm:

• Xuất huyết tự phát.
• Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có khi tập trung thành từng đám xuất huyết.
• Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể.
• Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi không để lại dấu vết gì.

– Xuất huyết niêm mạc: niêm mạc mũi (chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt

– Xuất huyết các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim

– Xuất huyết các tạng:

• Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau
• Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen
• Xuất huyết thận tiết niệu: đái máu
• Xuất huyết tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là xuất huyết não, màng não.
• Xuất huyết khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần.

Xuất huyết thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ thuật dù là rất nhỏ (tiêm, nhổ răng) hoặc do các yếu tố thuận lợi như nhiễm khuẩn, nhiễm độc. Có khi một chấn thương nhẹ cũng gây nên 1 đợt xuất huyết dữ dội.

Xuất huyết có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, triệu chứng xuất huyết có thể rất rầm rộ, nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, xuất huyết lại tái phát, thường là nặng hơn và kéo dài hơn.

Hội chứng thiếu máu:

Thiếu máu nhẹ hay vừa là tuỳ thuộc vào mức độ xuất huyết. Thiếu máu tương xứng mức độ mất máu.

Biểu hiện:

– Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, kém ăn, kém ngủ. Nếu thiếu máu nặng, bệnh nhân đi lại có thể ngất.

– Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy

– Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, thổi tâm thu cơ năng cơ năng

– Sốt: có thể sốt khi bị xuất huyết nhiều, tiểu cầu bị vỡ. Thường là sốt không cao.

– Gan lách hạch: Thường không to. Có thể lách to nhưng không quá mạn sườn trái. Khi mổ thì lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường. Gan to ít gặp.

Các xét nghiệm

Tế bào máu ngoại vi:

Tiểu cầu giảm, các mức độ.

– 80- 100 G/ l: nhẹ

– 50- 80 G/ l: vừa

– < 50 G/l nặng

Có thể gặp thiếu máu bình sắc, nhưng nếu mất máu kéo dài (rong kinh…) thì có thể thiếu máu nhược sắc. Nếu chỉ xuất huyết dưới da thì thường số lượng hồng cầu bình thường, không thiếu máu.

Số lượng bạch thường tăng, tăng nhiều nhất trong trường hợp chảy máu nặng. Bạch cầu tăng do bị huy động từ tổ chức ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tuỷ bù lại.

Tuỷ đồ:

– Thường tuỷ tăng sinh

– Tăng sinh mẫu tiểu cầu, nhất là nguyên mẫu tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm tính, mẫu tiểu cầu có hạt -> chứng tỏ giảm tiểu cầu là do nguyên nhân ngoại vi.

– Dòng HC, BC có thể tăng sinh trong trường hợp mất máu nặng.

Xét nghiệm đông máu:

– Thời gian máu chảy kéo dài. Khi hết đợt xuất huyết thì lại bình thường

– Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co hoặc co không hoàn toàn

– Thời gian Howell: có thể kéo dài

– Thời gian Cefalin Kaolin bình thường.

– Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm

– Nghiệm pháp dây thắt (+)

– Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm.

– Kháng thể kháng TC: (+) thấp 5%. Nếu (+) thì rất có giá trị chứng tỏ giảm TC do nguyên nhân miễn dịch. Nếu (-) thì không thể loại trừ XHGTC do miễn dịch.

– Đo đời sống tiểu cầu và xác định nơi phân huỷ tiểu cầu: đời sống tiểu cầu thường giảm và tiểu cầu bị phân huỷ ở lách.

Loại trừ các nguyên nhân xuất huyết giảm tiểu cầu khác

Không có các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh:

– Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin, Quindin..

– Nhiễm khuẩn: VR Dengue, VR viêm gan, Thuỷ đậu, Sởi, HIV…

– Bệnh hệ thống: SLE (Lupus)

– Cường lách

– Do tăng tiêu thụ trong CIVD (đông máu dải rác thành mạch)

– Do các bệnh lý tại tuỷ xương:

• Leucemie cấp
• Kahler
• Suy tuỷ
• Di căn K

– Do truyền máu: liên quan đến 1 kháng nguyên TC là PLA1. Kháng nguyên này có mặt ở 97% người bình thường

Tóm lại: Chẩn đoán

– Xuất huyết tính chất của giảm tiểu cầu

– Các xét nghiêm chứng tỏ giảm tiểu cầu ngoại vi

– Loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm TC ngoại vi

– Nếu có kháng thể kháng tiểu cầu thì chắc chắn

– Như vậy chẩn đoán Xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân là chẩn đoán loại trừ.

Xem thêm: Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn

Benh.vn

Bài viết Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn đã xuất hiện đầu tiên vào ngày Benh.vn.