Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn

Dịch tễ

Thường gặp ở nữ giới trẻ tuổi ( > 80%).

Đặc điểm lâm sàng

Hội chứng xuất huyết với đặc điểm xuất huyết do tiểu cầu:

Tuỳ theo mức độ giảm tiểu cầu mà triệu chứng xuất huyết từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) và nặng (các tạng, não, màng não).

– Xuất huyết dưới da với các đặc điểm:

• Xuất huyết tự phát.
• Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có khi tập trung thành từng đám xuất huyết.
• Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể.
• Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi không để lại dấu vết gì.

– Xuất huyết niêm mạc: niêm mạc mũi (chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt

– Xuất huyết các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim

– Xuất huyết các tạng:

• Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau
• Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen
• Xuất huyết thận tiết niệu: đái máu
• Xuất huyết tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là xuất huyết não, màng não.
• Xuất huyết khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần.

Xuất huyết thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ thuật dù là rất nhỏ (tiêm, nhổ răng) hoặc do các yếu tố thuận lợi như nhiễm khuẩn, nhiễm độc. Có khi một chấn thương nhẹ cũng gây nên 1 đợt xuất huyết dữ dội.

Xuất huyết có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, triệu chứng xuất huyết có thể rất rầm rộ, nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, xuất huyết lại tái phát, thường là nặng hơn và kéo dài hơn.

Hội chứng thiếu máu:

Thiếu máu nhẹ hay vừa là tuỳ thuộc vào mức độ xuất huyết. Thiếu máu tương xứng mức độ mất máu.

Biểu hiện:

– Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, kém ăn, kém ngủ. Nếu thiếu máu nặng, bệnh nhân đi lại có thể ngất.

– Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy

– Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, thổi tâm thu cơ năng cơ năng

– Sốt: có thể sốt khi bị xuất huyết nhiều, tiểu cầu bị vỡ. Thường là sốt không cao.

– Gan lách hạch: Thường không to. Có thể lách to nhưng không quá mạn sườn trái. Khi mổ thì lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường. Gan to ít gặp.

Các xét nghiệm

Tế bào máu ngoại vi:

Tiểu cầu giảm, các mức độ.

– 80- 100 G/ l: nhẹ

– 50- 80 G/ l: vừa

– < 50 G/l nặng

Có thể gặp thiếu máu bình sắc, nhưng nếu mất máu kéo dài (rong kinh…) thì có thể thiếu máu nhược sắc. Nếu chỉ xuất huyết dưới da thì thường số lượng hồng cầu bình thường, không thiếu máu.

Số lượng bạch thường tăng, tăng nhiều nhất trong trường hợp chảy máu nặng. Bạch cầu tăng do bị huy động từ tổ chức ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tuỷ bù lại.

Tuỷ đồ:

– Thường tuỷ tăng sinh

– Tăng sinh mẫu tiểu cầu, nhất là nguyên mẫu tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm tính, mẫu tiểu cầu có hạt -> chứng tỏ giảm tiểu cầu là do nguyên nhân ngoại vi.

– Dòng HC, BC có thể tăng sinh trong trường hợp mất máu nặng.

Xét nghiệm đông máu:

– Thời gian máu chảy kéo dài. Khi hết đợt xuất huyết thì lại bình thường

– Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co hoặc co không hoàn toàn

– Thời gian Howell: có thể kéo dài

– Thời gian Cefalin Kaolin bình thường.

– Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm

– Nghiệm pháp dây thắt (+)

– Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm.

– Kháng thể kháng TC: (+) thấp 5%. Nếu (+) thì rất có giá trị chứng tỏ giảm TC do nguyên nhân miễn dịch. Nếu (-) thì không thể loại trừ XHGTC do miễn dịch.

– Đo đời sống tiểu cầu và xác định nơi phân huỷ tiểu cầu: đời sống tiểu cầu thường giảm và tiểu cầu bị phân huỷ ở lách.

Loại trừ các nguyên nhân xuất huyết giảm tiểu cầu khác

Không có các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh:

– Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin, Quindin..

– Nhiễm khuẩn: VR Dengue, VR viêm gan, Thuỷ đậu, Sởi, HIV…

– Bệnh hệ thống: SLE (Lupus)

– Cường lách

– Do tăng tiêu thụ trong CIVD (đông máu dải rác thành mạch)

– Do các bệnh lý tại tuỷ xương:

• Leucemie cấp
• Kahler
• Suy tuỷ
• Di căn K

– Do truyền máu: liên quan đến 1 kháng nguyên TC là PLA1. Kháng nguyên này có mặt ở 97% người bình thường

Tóm lại: Chẩn đoán

– Xuất huyết tính chất của giảm tiểu cầu

– Các xét nghiêm chứng tỏ giảm tiểu cầu ngoại vi

– Loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm TC ngoại vi

– Nếu có kháng thể kháng tiểu cầu thì chắc chắn

– Như vậy chẩn đoán Xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân là chẩn đoán loại trừ.

Xem thêm: Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn

Benh.vn