Hội chứng liệt hai chân

Liệt hai chân là hội chứng thường gặp ở lâm sàng thần kinh, biểu hiện chủ yếu là giảm hoặc mất vận động tự chủ hai chân do tổn thương thần kinh trung ương (bó tháp ở tủy sống) hay tổn thương thần kinh ngoại vi (sừng trước tuỷ, rễ và dây thần kinh). Một số ít trường hợp liệt hai chân do tổn thương trực tiếp vùng vận động vỏ não (tiểu thùy cạnh trung tâm).

Thể lâm sàng

Có hai thể liệt trên lâm sàng là liệt cứng và liệt mềm. Liệt cứng chắc chắn do tổn thương thần kinh trung ương (tức là tổn thương bó tháp), còn liệt mềm có thể do tổn thương trung ương hay ngoại vi, tùy theo nguyên nhân và cách bắt đầu.

Triệu chứng khởi đầu của liệt hai chân có thể nhanh, cấp tính (viêm tuỷ cấp, chấn thương, bệnh lý di căn…) hay chậm, bán cấp (u tuỷ, bệnh nhiều dây thần kinh…).

Triệu chứng lâm sàng liệt mềm hai chân: Dựa trên hai tiêu chuẩn chính

– Giảm trương lực và cơ lực ở hai chân.

– Giảm hay mất các phản xạ gân xương (gân cơ tứ đầu đùi, gân gót); phản xạ da bụng, da bìu.

Tùy theo mức độ tổn thương mà người bệnh có thể giảm hoặc mất hoàn toàn vận động chủ động hai chân. Trường hợp nặng, có thể mất hoàn toàn vận động, phản xạ. Ngoài ra còn có thể mất cảm giác, không còn nhận biết chân mình.

Liệt mềm do tổn thương trung ương

– Có triệu chứng tổn thương bó tháp (có dấu hiệu Babinski).

– Rối loạn cơ tròn: Đại, tiểu tiện không tự chủ, rối loạn khả năng tình dục.

– Rối loạn dinh dưỡng da: Loét ở những vùng đè, ép do liệt: Vùng cùng cụt ở mông,  mắt cá ngoài bàn chân…

– Có ranh giới rối loạn cảm giác khoanh đoạn ngoài da tương ứng với tổn thương ở tủy.

– Ghi điện cơ đồ ít thấy thay đổi rõ ràng hoạt động điện và ghi điện thế khêu gợi vận động bằng kích thích từ trường qua sọ não rồi ghi các đáp ứng co cơ thấy có giảm sự dẫn truyền khi tổn thương bó tháp.

– Diễn biến: Liệt mềm thường chỉ ở giai đoạn cấp sau đó dần dần chuyển sang liệt cứng (nếu tuỷ còn hồi phục chức năng).

Liệt mềm do tổn thương ngoại vi

– Không có dấu hiệu tổn thương bó tháp (không có dấu hiệu Babinski).

– Không có triệu chứng rối loạn cơ tròn (trừ hội chứng tổn thương vùng chóp cùng đuôi ngựa).

– Rối loạn dinh dưỡng: Teo cơ thường thấy chậm sau một thời gian bị bệnh, trừ nếu do bệnh bại liệt teo cơ xuất hiện sớm.

– Rối loạn cảm giác không theo khoanh tủy mà theo chi phối vạt da của rễ và dây thần kinh.

– Có sự thay đổi bất thường trên điện cơ đồ: Có thể có hình ảnh thoái hoá thần kinh

– Diễn biến: Không chuyển sang liệt cứng.

Triệu chứng lâm sàng liệt cứng hai chân

Liệt cứng hai chân chắc chắn do tổn thương thần kinh trung ương.

– Giai đoạn khởi phát: Bắt đầu thường chậm, từ từ. Liệt cứng có thể là giai đoạn chuyển tiếp từ giai đoạn liệt mềm nhưng cũng có thể là cứng dần ngay từ đầu. Trường hợp cứng dần từ đầu thường gặp do u tủy: Ban đầu có biểu hiện rối loạn cảm giác kiểu rễ do tổn thương ép rễ như đau, tê bì khi gắng sức, ho, hắt hơi, thở mạnh… sau đó là liệt cứng dần hai chân do u chèn ép tủy.

– Giai đoạn toàn phát: Lâm sàng là phối hợp các rối loạn vận động, phản xạ, cảm giác và thần kinh tự chủ. Liệt co cứng với tăng trương lực cơ kiểu tổn thương bó tháp. Phản xạ gân xương tăng, có thể có rung giật bàn chân (dấu clonus) và rung giật xương bánh chè. Trường hợp nặng có thể thấy dấu hiệu 3 co còn gọi là phản xạ tự động tủy do tủy được giải phóng khỏi sự kiểm soát từ cấu trúc trên não. Phản xạ bệnh lý bó tháp (điển hình là dấu hiệu Babinski) thấy ở cả hai bên. Rối loạn cảm giác nông, sâu, có ranh giới rối loạn rõ, dựa vào đó giúp chẩn đoán định khu vị trí tổn thương. Rối loạn cơ tròn và dinh dưỡng, ở nam giới thêm rối loạn chức năng sinh dục nhưng không rõ teo cơ, không có bất thường khi ghi điện cơ.

Cần phân biệt tình trạng liệt cứng do chèn ép tuỷ và liệt cứng do viêm tuỷ có giai đoạn chuyển từ liệt mềm sang cứng.

– Liệt hai chân do ép tuỷ

Bệnh thường tiến triển chậm với triệu chứng khởi đầu bằng ép rễ: Rối loạn cảm giác chủ quan và khách quan, đau tăng lên khi ho, gắng sức… dần dần tiến tới liệt co cứng. Ranh giới rối loạn cảm giác ngoài da kiểu khoanh đoạn: Tăng cảm giác đau tại chỗ, giảm và mất cảm giác dưới nơi tổn thương. Có phản xạ tự động tuỷ (dấu hiệu 3 co).

Kết quả xét nghiệm dịch não tuỷ không bình thường, quan trọng nhất là có sự phân ly đạm – tế bào (tức là protein tăng – tế bào bình thường).

Chẩn đoán xác định bằng các xét nghiệm: Chụp tuỷ cản quang (myelography) hay chụp cộng hưởng từ tuỷ sống cho phép thấy nguyên nhân và vị trí gây chèn ép. Chú ý các tổn thương tuỷ cấp thứ phát do di căn ung thư từ các cơ quan khác, thường diễn biến nhanh với triệu chứng liệt mềm và có thể tìm thấy khối u nguyên phát.

– Liệt hai chân không do ép tuỷ

Diễn biến nhanh, có thể có hội chứng nhiễm trùng ở giai đoạn khởi phát nếu là nguyên nhân viêm nhiễm. Ban đầu có thể liệt mềm rồi dần dần chuyển sang liệt cứng. Các rối loạn vận động, phản xạ, cảm giác dưới nơi tổn thương có thể khu trú hoặc không. Trường hợp tổn thương nặng sẽ liệt mềm vĩnh viễn. Phản xạ tự động tuỷ không điển hình.

Kết quả xét nghiệm dịch não tuỷ không như ép tuỷ: Tốc độ chảy bình thường, tăng nhẹ protein, tế bào hoặc có thể bình thường.

Các xét nghiệm chụp X-quang cột sống, chụp tủy cản quang không thấy bất thường. Chụp cộng hưởng từ có thể giúp tìm  thấy nguyên nhân.

Diễn biến lâm sàng liệt hai chân

– Liệt mềm chuyển sang liệt cứng. Trường hợp này chỉ gặp khi tổn thương thần kinh trung ương và là dấu hiệu tốt, chứng tỏ tủy sống còn phục hồi chức năng.

Khi bị tổn thương đột ngột, cấp tính (sang chấn, viêm tuỷ cấp…) do hiện tượng “choáng tuỷ’’, liệt mềm hai chân kèm rối loạn vận động, phản xạ, cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn… Giai đoạn tiếp theo gọi là tuỷ tự động (thường sau 4 – 6 tuần), tuỷ ra khỏi hiện tượng “choáng’’, dần hồi phục và trở lại chức năng ban đầu; vận động, phản xạ gân xương thấy trở lại, nhưng do bó tháp bị  tổn thương, liên lạc giữa tuỷ và vỏ não vẫn bị gián đoạn, sừng trước tuỷ mất kiểm soát nên tăng cường quá mức làm xuất hiện phản xạ tự động tủy. Như vậy liệt mềm ban đầu đã dần chuyển sang liệt cứng.

– Liệt cứng chuyển sang liệt mềm: Ngược lại, nếu bệnh nhân đang liệt cứng hai chân dần dần thấy chuyển sang mềm là tiên lượng xấu do tuỷ bị hoại tử  mất chức năng.

Chẩn đoán liệt hai chân

Sau khi khám và làm các xét nghiệm X-quang tim phổi, siêu âm ổ bụng, sinh hóa, máu… một cách hệ thống để loại trừ căn nguyên từ cơ quan khác, người thầy thuốc đứng trước một bệnh nhân liệt hai chân cần phải xác định:

Liệt có phải do tổn thương thần kinh hay không? Một số bệnh xương, khớp nhất là khớp háng hai bên gây trở ngại vận động (tưởng nhầm là liệt).

Liệt thực thể hay chức năng? Liệt do rối loạn phân ly (hysteria) không có các triệu chứng khách quan về thần kinh (dấu hiệu Babinski, biến đổi phản xạ…), thường xảy ra sau một sang chấn tâm lý và điều trị khỏi hoàn toàn bằng tâm lý liệu pháp.

Liệt trung ương hay ngoại vi? Liệt cứng bao giờ cũng do tổn thương thần kinh trung ương. Liệt mềm có thể do tổn thương thần kinh trung ương, có thể do ngoại vi hay nói cách khác: Liệt trung ương có thể liệt mềm hoặc liệt cứng, ngược lại, liệt ngoại vi bao giờ cũng là liệt mềm.

Vị trí tổn thương

– Chủ yếu ở tuỷ sống lưng và thắt lưng. Dựa vào ranh giới trên của rối loạn cảm giác để suy ra giới hạn dưới của tổn thương theo sơ đồ chi phối cảm giác của các khoanh tuỷ (xem bài 4. Khám  hệ thống cảm giác).

– Một số rất ít trường hợp liệt hai chân do tổn thương trực tiếp vùng vận động ở vỏ não (u liềm đại não)

– Nếu tổn thương ở tuỷ sống cần phân biệt bệnh tủy không do ép (viêm tuỷ, bệnh lý mạch máu tủy…) hay ép tuỷ để có hướng điều trị nội hay ngoại khoa.

Nguyên nhân liệt hai chân

* Tổn thương ngoại vi

– Viêm sừng trước tuỷ cấp (bệnh bại liệt): Bệnh cấp tính do virus bại liệt phá hủy tế bào vận động sừng trước tuỷ gây liệt vận động các cơ chi phối. Bệnh ngày càng ít gặp từ khi có vắcxin.

Virus bại liệt lây truyền qua đường ăn uống, xuất hiện rải rác, thành dịch ở mùa hè-thu, phần lớn các trường hợp (95%) có hội chứng nhiễm trùng không điển hình. Trường hợp đặc biệt, có thể phát triển thứ phát thành viêm màng não tăng lympho.

Bệnh gây tổn thương chọn lọc các tế bào sừng trước tủy và các nhân vận động dây thần kinh sọ nhưng đôi khi có thể tổn thương cả các tế bào vùng dưới đồi và cấu tạo lưới thân não.

Khi viêm sừng trước tuỷ cấp cả hai bên mới gây liệt hai chân. Biểu hiện lâm sàng chung là có một giai đoạn nhiễm trùng, sốt nhẹ, đau họng, rối loạn tiêu hóa, đau lan tỏa. Khi nhiệt độ giảm thì xuất hiện liệt. Đặc điểm là liệt nhanh trong vài giờ tới vài ngày, thường đi kèm với đau cơ và có dấu màng não. Liệt mềm ngoại vi, không đối xứng, teo cơ sớm, nhưng không rối loạn cảm giác, không rối loạn cơ tròn. Bệnh hồi phục dần từ ngày thứ 15, ban đầu nhanh sau chậm dần tới 2 năm. Một số cơ không hồi phục với di chứng suốt đời. Vấn đề chính là phòng bệnh bằng uống đủ liều vắcxin bại liệt.

– Bệnh đa dây thần kinh

Bệnh mạn tính thường gặp, do nhiều nguyên nhân khác nhau: Đái tháo đường, thiếu vitamin B1 (còn gọi là bệnh tê phù, bệnh beriberi), do nhiễm độc mạn tính (rượu, chì…), suy thận mạn tính giai đoạn cuối…

Giai đoạn toàn phát, bên cạnh các triệu chứng của nguyên nhân gây bệnh đa dây thần kinh, các biểu hiện rối loạn cảm giác-vận động kiểu liệt mềm ngoại vi thường đối xứng hai bên, ưu thế ngọn chi, liệt ở mặt trước ngoài cẳng chân với dáng đi kiểu chân rủ. Cảm giác đau ở bề mặt và ở sâu tăng lên ban đêm đi kèm hiện tượng tăng nhạy cảm khi tiếp xúc với vải trải giường, giảm cảm giác nông ngọn chi. Mất phản xạ gân xương. Xét nghiệm dịch não tuỷ bình thường.

Điều trị theo nguyên nhân và triệu chứng kết hợp các phương pháp phục hồi chức năng tránh di chứng.

– Bệnh đa rễ và dây thần kinh cấp tính (hội chứng Guillain Barré): Bệnh cấp tính gây tổn thương mất myelin khu trú thành ổ ở rễ và dây thần kinh (kể cả dây thần kinh sọ não) với đặc trưng là rối loạn cảm giác – vận động đối xứng nhau hai bên và có thể tự khỏi. Tỷ lệ người mới mắc từ 1 tới 2/100 000, gặp ở cả hai giới  nhưng tăng nhẹ ở nữ sau tuổi 40.

Nguyên nhân bệnh chưa rõ, cho tới nay người ta vẫn xếp vào nhóm bệnh tự miễn dịch làm tổn thương cả rễ và dây thần kinh. Bệnh tiến triển theo 3 giai đoạn: Khởi phát từ 1 tới 3 tuần, toàn phát kéo dài vài ngày và hồi phục với thời gian rất đa dạng. Lâm sàng nổi trội thiếu sót vận động hai bên, đối xứng nhau, hầu như đều bắt đầu từ bàn chân lan dần lên hai tay và các dây thần kinh sọ (dạng liệt lan lên kiểu Landry). Liệt phối hợp với đau hai chân, dị cảm ở đầu ngón do tổn thương rễ. Rối loạn cảm giác sâu, phản xạ gân xương giảm sớm. Nếu liệt dây thần kinh sọ, thường thấy nhất là liệt mặt hai bên, đôi khi các dây vận động nhãn cầu hay rối loạn nuốt.

Xét nghiệm dịch não tủy có sự phân ly đạm – tế bào. Tuy nhiên lượng albumin ít khi vượt quá 2 gam/lít. Điện sinh lý có giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh do tổn thương mất myelin. Hai xét nghiệm này thường không thay đổi  ở hai tuần đầu tiến triển của bệnh.

Điều trị bằng corticoid gần như không có tác dụng. Ngược lại, thay huyết tương thấy có hiệu quả theo một số nghiên cứu gần đây ở Pháp và Mỹ. Dùng globulin miễn dịch liều cao tĩnh mạch cho kết quả còn khiêm tốn.

Bệnh có thể tiến triển tới tự khỏi (theo tiêu chuẩn định nghĩa của hội chứng Guillain-Barré). Tuy nhiên, 15 tới 20 % các trường hợp không khỏi bệnh với tỷ lệ tử vong từ 5 tới 20 %, số bệnh nhân cần hô hấp hỗ trợ là 15 tới 30 % và khoảng 15 % còn để lại di chứng.

– Hội chứng đuôi ngựa: Tổn thương các rễ vùng chóp cùng đuôi ngựa. Rối loạn cảm giác khu trú như đau, dị cảm vùng hậu môn sinh dục ngoài (vùng yên ngựa), đôi khi cả mông và cẳng chân. Giảm vận động khi đi lại (đau cách hồi), liệt mềm, mất phản xạ gân xương chủ yếu gân gót, rối loạn cơ tròn – sinh dục và rối loạn dinh dưỡng (loét ở những điểm tỳ đè). Xét nghiệm chụp tủy cản quang, quan trọng nhất là chụp cộng hưởng từ để tìm nguyên nhân gây hội chứng đuôi ngựa như thoát vị đĩa đệm thể trung tâm, u chóp cùng đuôi ngựa, tụ máu ngoài hay dưới màng cứng tuỷ sống sau chấn thương, viêm màng nhện tủy…

Tổn thương trung ương

– Viêm tuỷ: Có nhiều nguyên nhân.

+ Viêm tuỷ do virus hướng thần kinh: Triệu chứng  lâm sàng tuỳ theo vị trí tổn thương

. Thể viêm tuỷ cắt ngang: Hội chứng nhiễm khuẩn nhẹ ở giai đoạn khởi bệnh: Liệt mềm ở giai đoạn khởi đầu, sau đó dần dần chuyển sang liệt cứng và co cứng. Mất cảm giác nông, sâu ở dưới nơi tổn thương, có ranh giới giảm cảm giác, rối loạn cơ tròn sớm, loét nhanh ở các điểm tỳ đè. Xét nghiệm dịch não tuỷ có thể tăng nhẹ albumin và tế bào, nhưng cũng có thể chỉ tăng nhẹ tế bào.

. Thể có nhiều vị trí tổn thương:

Viêm não tuỷ, tổn thương cả não và tuỷ, liệt hai chân không đều nhau kết hợp với triệu chứng của viêm não.

Viêm tuỷ thị thần kinh, còn gọi là bệnh Devic. Nguyên nhân chưa rõ, có thể do độc tố của virus hay giai đoạn đầu của bệnh xơ cứng rải rác. Kèm theo liệt hai chân người bệnh thấy giảm thị lực thậm trí mù mắt, có ám điểm trung tâm và thu hẹp thị trường.

Viêm tuỷ cấp rải rác, có nhiều ổ tổn thương nằm rải rác ở tuỷ sống. Triệu chứng lâm sàng đa dạng, tùy theo tổn thương.

+ Viêm tuỷ do giang mai: Thường là thể viêm tuỷ Erb, giang mai giai đoạn 3, đặc điểm là liệt cứng từng đợt do tổn thương chọn lọc bó tháp. Có phản ứng huyết thanh dương tính.

+ Viêm tuỷ do nhiễm khuẩn khác: Có thể do tụ cầu vàng (mụn, nhọt, viêm cơ..),  liên cầu (nhiễm trùng tiết niệu, sau đẻ…), hay do trực khuẩn lao.

+ Viêm tuỷ do biến chứng

. Thuỷ đậu, cúm…

. Sau tiêm phòng chó dại cắn.

– Ép tủy

Giai đoạn đầu có dấu hiệu chèn ép rễ thần kinh gây triệu chứng đau kiểu rễ, ban đầu thường đau khu trú vài khoanh tủy một bên sau lan cả hai bên, đau tăng khi vận động, gắng sức, ho, thở mạnh… Triệu chứng này có giá trị giúp chẩn đoán vị trí tổn thương. Giai đoạn sau do tổn thương ép tuỷ gây liệt cứng hai chân, liệt từ từ tăng dần. Các nguyên nhân gây ép tuỷ:

+ U ngoài tuỷ: Thường gặp là u màng tuỷ và u dây thần kinh. Là loại u lành, tiến triển rất chậm, triệu chứng đau do ép rễ rồi ép tuỷ điển hình. U màng tủy thấy ở phụ nữ 4 lần nhiều hơn nam giới. U dây thần kinh hay u tế bào Schwann thường phát triển từ rễ cảm giác. Chụp cộng hưởng từ thấy u hình tròn hay bầu dục, ngấm gadolinium nhiều thấy rõ ở T1. Tiên lượng hai loại u này rất tốt nếu phẫu thuật sớm.

+ U nội tuỷ: Thường ít gặp hơn so với u ngoại tuỷ, là u nguyên phát mà dạng tế bào học thường gặp nhất là u tế bào ống nội tủy, sau là u tế bào hình sao. Triệu chứng lâm sàng khởi đầu không điển hình. Rối loạn cảm giác chủ quan là những dấu hiệu đầu tiên nhưng kín đáo, khó định khu chính xác vị trí tổn thương. Hội chứng tháp xuất hiện muộn, rối loạn cơ tròn thấy sớm nếu u ở vùng thấp. Dựa vào phân ly cảm giác kiểu rỗng tuỷ (mất cảm giác nhiệt, đau, còn cảm giác sờ) có thể xác định vị trí tổn thương nội tủy.

+ U di căn vào tuỷ và cột sống: Gặp 5 % những người bị ung thư, phần lớn là di căn cột sống sau đó xâm lấn khoang ngoài màng cứng và chèn ép tủy. Các ung thư: Vú, phổi và tiền liệt tuyến chiếm 50 % các trường hợp, sau đó tới thận, ống tiêu hoá, tuyến giáp…Lâm sàng đa dạng như đau ở cột sống, tăng lên khi thay đổi tư thế và không giảm với các thuốc giảm đau là triệu chứng đầu tiên thấy ở hơn 90 % các trường hợp; đau có thể đơn độc khá lâu trước khi có dấu hiệu ép tủy. Vị trí ép khoảng 70 % ở tủy ngực, 20 % tủy lưng và 10 % tủy cổ. Chẩn đoán là phối hợp các xét nghiệm X-quang cột sống, xạ hình xương với chụp cộng hưởng từ.

+ Lao cột sống: Thường thấy ở những người có tiền sử bị lao, bệnh cảnh nhiễm trùng, có điểm đau khu trú và biến dạng ở cột sống. Chẩn đoán hình ảnh thấy biến dạng xương, áp xe lạnh, gù… Chẩn đoán xác định bằng chụp X-quang, chụp cộng hưởng từ cột sống, các xét nghiệm đặc hiệu về lao… Khi có ép tủy, việc điều trị phải kết hợp giữa phẫu thuật và kháng sinh chống lao.

+ Áp xe ngoài màng cứng: Bệnh hiếm gặp, thứ phát sau một nhiễm khuẩn làm mủ. Bệnh cảnh nhiễm trùng nặng, đau dữ dội khu trú ở đốt sống khi gõ, ấn, có mủ khi chọc hút thử ngoài màng cứng. Điều trị là kháng sinh mạnh và phẫu thuật giải tho&a