Bệnh Hailey-Hailey là bệnh di truyền nhiễm sắc thể trội, được mô tả đầu tiên bởi anh em nhà Hailey năm 1939. Đây là bệnh pemphigus lành tính gia đình
Bệnh Hailey-Hailey hiếm gặp với biểu hiện ly gai, chỉ khoảng 2/3 số bệnh nhân có tiền sử gia đình. Thường khởi phát ở độ tuổi 20-40. Tỉ lệ nam/nữ bằng nhau. Hiếm khi gặp ở trẻ nhỏ hơn. Vị trí đặc trưng là đặc biệt ở nếp gấp, xung quanh cổ, bẹn, đáy chậu và nách. Một số vùng khác cũng có thể bị như sinh dục, rốn, dưới vú và đầu.
Sang thương là mảng trợt đóng mài với bờ có vảy, mụn nước, mụn mủ, mảng hồng ban tróc vảy. Tổn thương thường ngứa và nặng mùi, thỉnh thoảng đau khi tổn thương bị nứt, lành không để sẹo. Cọ xát, nóng, mồ hôi, ánh nắng mặt trời làm bệnh nặng thêm. Biến chứng nhiễm trùng, nấm, herpes thường gặp. Triệu chứng thường cải thiện khi tuổi càng cao. Bệnh sinh của thương tổn thường liên quan đến chấn thương cơ học, căng thẳng, tia cực tím. Triệu chứng thường cải thiện hoặc thậm chí biến mất vào mùa đông và nặng lên vào mùa hè. Tổn thương niêm mạc không thường xuyên.
Mô học; tiêu gai trên màng đáy diện rộng, bóng nước trong thượng bì. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp âm tính.
Điều trị: corticoide bôi loại mạnh, kháng sinh tại chỗ, kháng sinh uống. Nếu thất bại có thể sử dụng dapsone, etretinate, PUVA, methotrexate, cyclosporin.
Benh.vn (TH)
