Benh.vn

Thông tin sức khỏe, bệnh, thuốc cho cộng đồng.

Trang thông tin Y học thường thức

Cập nhật – Tin cậy – Chính xác

Đăng ký Đăng nhập
facebook google youtube
  • Trang chủ
  • Tin tức
    • Tin sức khỏe cập nhật
    • Quy định y tế cập nhật
  • Bệnh
    • Tiêu hóa – Gan mật
    • Tim mạch
    • Hô hấp – Phổi
    • Tai – Mũi – Họng
    • Nội tiết – Tiểu đường
    • Ung thư
    • Cơ Xương Khớp
    • Máu và cơ quan tạo máu
    • Da tóc móng
    • Truyền nhiễm
    • Thận tiết niệu
    • Mắt
    • Răng hàm mặt
    • Tâm thần kinh
    • Sức khỏe sinh sản
    • Cấp cứu – Ngộ độc
    • Gen di truyền
  • Trẻ em
    • Bệnh trẻ em
    • Tiêm chủng
    • Dinh dưỡng cho trẻ
    • Chăm sóc trẻ
    • Dạy trẻ
  • Bà bầu
    • 42 tuần thai kỳ
    • Bệnh bà bầu
    • Dinh dưỡng bà bầu
    • Chăm sóc thai nhi
    • Kiến thức bà mẹ trẻ
    • Chuẩn bị mang thai
  • Nữ
    • Bệnh phụ nữ
    • Nội tiết phụ nữ
    • Chăm sóc phái đẹp
    • Vô sinh nữ
    • Bí mật EVA
  • Nam
    • Bệnh đàn ông
    • Nội tiết đàn ông
    • Chăm sóc phái mạnh
    • Vô sinh nam
    • Bí mật ADAM
  • Sống khỏe
    • Dinh dưỡng
    • Lối sống
    • Dưỡng sinh
    • Sức khỏe tình dục
    • Xét nghiệm – Giải phẫu bệnh – Chẩn đoán hình ảnh
  • Thuốc và biệt dược
    • Tra cứu thông tin thuốc
    • Tìm thuốc theo hoạt chất
    • Tìm thuốc theo bệnh
    • Gửi thông tin thuốc
  • Y học quanh ta
    • Mẹo vặt chăm sóc sức khỏe
    • Món ngon cho sức khỏe
    • Hướng dẫn sử dụng thuốc
    • Đông y
    • Tây y
    • Thực phẩm chức năng
    • Thiết bị y tế
    • Thuốc hay
  • Video Clip
    • Video bệnh
    • Video sản khoa
    • Video sức khỏe
  • Góc thư giãn
  • Về chúng tôi
Trang chủ » Bệnh » Máu và cơ quan tạo máu » Bệnh đa hồng cầu nguyên phát (Bệnh Vaquez)

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát (Bệnh Vaquez)

Tham vấn y khoa: Bs. Nguyễn Văn Tiến

Theo dõi Benh.vn trên

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát, Bệnh Vaquez, có triệu chứng đỏ da, ngứa da, nhịp tim nhanh, đau đầu, chóng mặt, tăng acid uric, điều trị bằng Phospho phóng xạ 32P

  • Chỉ số Triglyceride trong máu như thế nào là cao?
  • Mỡ máu cao nguyên nhân do đâu
  • Vàng da sơ sinh, các biện pháp phòng và chữa bệnh vàng da nhân

Cập nhật: 04/06/2018 lúc 1:17 chiều

Mục lục

  • 1 Chẩn đoán bệnh đa hồng cầu nguyên phát (bệnh Vaquez) dựa vào:
    • 1.1 Triệu chứng ngứa, thường ngứa sau tắm, tiếp xúc với nước nóng.
    • 1.2 Triệu chứng về tim mạch:
    • 1.3 Triệu chứng về tiêu hóa:
    • 1.4 Triệu chứng về thần kinh:
    • 1.5 Triệu chứng về rối loạn chuyển hóa:
  • 2 Xét nghiệm:
  • 3 Chẩn đoán phân biệt:
  • 4 Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát (bệnh Vaquez):
    • 4.1 Hóa trị liệu:
  • 5 Ca lâm sàng:

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát (Bệnh Vaquez) – Triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Đa hồng cầu nguyên phát hay bệnh Vaquez được đặc trưng bởi một sự dư thừa của các tế bào hồng cầu gây ra do tăng sản xuất từ tủy xương. Điều này là do sự có mặt trong các tế bào bị ảnh hưởng một protein đột biến, các protein JA2, protein này gây ra sự tăng sinh không kiểm soát của các tế bào mà từ đó các tế bào hồng cầu phát triển (gọi là tiền chất hoặc tiền tố). Bệnh Vaquez thuộc về một nhóm bệnh có tên hội chứng myeloproliferative.

Đó là một bệnh khá hiếm mà ảnh hưởng đến nam giới cũng như nữ giới. Nó thường được chẩn đoán xung quanh tuổi 60. Có theo tỷ lệ 10 đến 15 trường hợp mới mỗi năm trên 100.000 dân. Bệnh Vaquez không phải là bẩm sinh / di truyền cũng không truyền nhiễm. Dấu hiệu của bệnh đa hồng cầu nhỏ là bệnh tiến triển dần dần với vài triệu chứng cụ thể. Thường hay gặp triệu chứng đỏ da (erythrosis), xuất hiện chủ yếu ở vùng mặt và lòng bàn tay, có thể cũng thấy trong màng nhầy (miệng và kết mạc).

Bệnh nhân thường hay nhức đầu, chóng mặt, cảm giác ruồi bay trước mắt, ù tai, và biểu hiện châm kim tiêm tại các đầu ngón tay, ngón chân. Viêm đau cơ là một triệu chứng điển hình của bệnh, nhưng không phải là luôn luôn có mặt: điều này liên quan đến thời kỳ đau vào tứ chi của bàn tay hoặc bàn chân, kèm theo cảm giác đỏ và rát. Một dấu hiệu rất điển hình là khi ngứa mạnh (ngứa) tăng lên khi tiếp xúc với nước nóng.

Bệnh chưa rõ nguyên nhân, nằm trong hội chứng tăng sinh tủy xương ác tính. Bệnh thường gặp ở độ tuổi trung niên, nam giới gặp nhiều hơn nữ giới.

Chẩn đoán bệnh đa hồng cầu nguyên phát (bệnh Vaquez) dựa vào:

Lâm sàng: bệnh diễn biến từ từ, trên lâm sàng biểu hiện nhiều triệu chứng hay một vài triệu chứng sau đây:

Da và niêm mạc: nhìn thấy màu đỏ tươi hoặc màu đỏ tím ở da, niêm mạc mắt có màu đỏ tươi, trên củng mạc mắt có nhiều tia huyết, nhìn trên hai gò má, cánh mũi, niêm mạc môi, bên trong má thường có màu đỏ thẫm, đôi khi có màu đỏ tươi.

Triệu chứng ngứa, thường ngứa sau tắm, tiếp xúc với nước nóng.

Triệu chứng về tim mạch:

– Tim nhịp nhanh trên 90 lần/một phút, huyết áp động mạch cao, do đó thường có thể dẫn đến suy tim trái.

– Triệu chứng tắc mạch do tăng số lượng hồng cầu, tăng hiện tượng bạch cầu chức năng, tiểu cầu, có bệnh nhân vào viện do nhồi máu não gây liệt nửa người.

– Triệu chứng giãn mạch ở hai chi dưới.

Triệu chứng xuất huyết: do giãn mạch ở các mao mạch vì số lượng hồng cầu tăng gây: chảy máu mũi, chảy máu trong cơ, chảy máu đường tiêu hóa…

Triệu chứng về tiêu hóa:

– Trong bệnh Vaquez có 20% trường hợp bệnh nhân có kèm theo loét hành tá tràng.

– Có thể có tắc mạch ở mạc treo gây đau bụng.

– Gan to ở giai đoạn bệnh tiến triển nặng.

– Lách to là một triệu chứng thường gặp.

Triệu chứng về thần kinh:

– Bệnh nhân thường có ù tai, hoa mắt, chóng mặt

– Nhìn kém do thị lực giảm.

– Có thể có rối loạn tâm thần.

– Đau mỏi hai chi dưới do rối loạn mạch máu, thần kinh.

Triệu chứng về rối loạn chuyển hóa:

Bệnh nhân có thể bị bệnh gút thứ phát do tăng axit uric trong máu cao.

Xét nghiệm:

Độ bão hòa oxy trong máu động mạch tăng cao bằng 92,3% hay cao hơn nữa.

Thể tích khối hồng cầu toàn thể tăng lên rõ rệt, trên 130% trị số bình thường (thể tích hồng cầu xác định bằng phương pháp dùng hồng cầu đánh dấu phóng xạ 51Cr).

Huyết tủy đồ: tăng sinh cả ba dòng.

– Số lượng hồng cầu tăng hơn 5,5×1012 / lít, màu sắc và kích thước bình thường.

– Số lượng bạch cầu tăng, chủ yếu tăng dòng bạch cầu hạt

– Số lượng tiểu cầu tăng.

– Tốc độ máu lắng giảm do độ nhớt máu tăng và cũng do tăng hồng cầu.

Axit uric máu tăng hơn bình thường.

Chẩn đoán phân biệt:

Cần chẩn đoán phân biệt với:

– Bệnh đa hồng cầu thứ phát.

– Hội chứng suy hô hấp cấp: người cao tuổi, viêm phế quản kinh điển, tắc mao mạch phế quản gặp trong các bệnh: saccoidos (BBS), lao phổi, ung thư phổi.

– Hội chứng suy tim phải (Pick-Wek) ở người béo.

– Bệnh tim tiên thiên

– U biểu mô thận.

Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát (bệnh Vaquez):

Có nhiều phương pháp điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát. Nếu không được điều trị, thời gian sống thêm của bệnh nhân rất ngắn, khoảng 1,5 năm. Nếu được điều trị tốt, đời sống có thể kéo dài trên 10 năm.

Hóa trị liệu:

– Dùng nhóm busulfan, liều 4-6 mg/ngày

– Tác dụng chậm, sau 2-3 tháng

– Bệnh nhân phải dùng thuốc liên tục, dùng lâu nên có thể gây ảnh hưởng đến chức năng gan, thận…

Chích tháo máu: có tác dụng nhanh, nhưng tạm thời, mỗi lần chích bỏ 200ml máu.

Phương pháp dùng phospho phóng xạ 32P:

– Thời gian tồn tại của 32P trong tủy xương: T½ sinh học là từ 7-9 ngày, phospho là thành phần cần thiết cho tổng hợp các axit nhân, nên 32P thâm nhập nhiều vào nhân của tế bào bệnh và ức chế quá trình phân chia của tế bào, tính nhạy cảm của tế bào máu bệnh cao hơn các tế bào máu bình thường. Phospho phóng xạ 32P được dùng dưới dạng dung dịch Na2H32PO4, 32P có thời gian bán rã vật lý là 14,3 ngày, có năng lượng tia beta (β) trung bình là 0,695 MeV, đường đi của tia β trong mô cứng là 2,5mm, mô mềm tối đa là 8 mm. Tia β của 32P sẽ oxy hóa các axit nhân gây tổn thương nhân tế bào gốc của dòng hồng cầu nhưng không ảnh hưởng tới dòng hồng cầu đã trưởng thành.

– Liều dùng 1 mCi cho 10 kg khối lượng cơ thể, tiêm tĩnh mạch hoặc uống.

– Kết quả thu được tương đối tốt: sau mỗi liều 32P duy trì được số lượng hồng cầu ở mức bình thường từ 12 đến 30 tháng. Ưu điểm là bệnh giảm một cách từ từ và tương đối ổn định. Trung bình một liều 32P duy trì được tác dụng điều trị trong vòng 1 năm mới phải tiêm (hoặc uống) lại.

– Ở Việt Nam, Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu Bệnh viện Bạch Mai là cơ sở đầu tiên trong cả nước điều trị bệnh đa hồng nguyên phát (từ năm 1978)

– Kể từ khi Laurence điều trị bệnh đa hồng cầu bằng 32P lần đầu tiên (1938), cho đến nay hàng vạn bệnh nhân bị bệnh đa hồng cầu đã được điều trị bằng phương pháp này. Theo Laurence thì ở các nhóm điều trị bằng 32P đời sống kéo dài trung bình 13,3 năm so với 6-7 năm nếu điều trị bằng phương pháp khác. Các biến chứng tắc mạch cũng giảm rõ rệt, chỉ có 4,2% so với 25,7% tắc mạch nếu điều trị bằng 32P.

– Một số biến chứng cần theo dõi trong quá trình điều trị là: thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu nhưng thường không nghiêm trọng.

Ca lâm sàng:

Bệnh nhân Vũ Tr. H., nam, 60 tuổi, chẩn đoán xác định là Đa hồng cầu nguyên phát.

Bệnh nhân từ năm 2005 được chẩn đoán: Đa hồng cầu nguyên phát tại một bệnh viện ở Tp Hồ Chí Minh, đã được chích huyết và truyền hóa chất. Sau đó bệnh nhân được điều trị 32P 3 lần (lần 1: T1/2006: 6mCi; lần 2: T3/2006: 7,5mCi; lần 3:T2/2008: 7mCi). Gần đây bệnh nhân đau đầu, vào trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu Bệnh viện Bạch Mai. Bệnh nhân được làm xét nghiệm máu:

– Công thức máu (ngày 10/09/2009): Hồng cầu 6,35×1012/lít; HGB=198 g/l; Bạch cầu 10,8×109/lít, tiểu cầu: 219×109/lít.

– Sinh hóa máu: axit uric 441 umol/l.

Bệnh nhân có chỉ định điều trị 32P, và được nhận 7 mCi liều uống.

Sau 1 tháng bệnh nhân đến khám lại: thể trạng tốt, hết đau đầu, xét nghiệm công thức máu (ngày 11/9/2009): Hồng cầu 5,3×1012/lít; HGB=170 g/l; Bạch cầu 9,2×109/lít, tiểu cầu: 204×109/lít. Bệnh nhân tiếp tục được theo dõi, khám định kỳ hai tháng một lần.

Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát bằng phospho phóng xạ (32P) là phương pháp điều trị an toàn, hiệu quả, dễ thực hiện, ít biến chứng hơn so với các phương pháp điều trị khác.

Kết quả điều trị ổn định được trong một thời gian dài, số lượng hồng cầu duy trì ở mức bình thường từ 12 đến 20 tháng, ngăn chặn căc biến chứng tắc mạch, nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và kéo dài thời gian sống thêm. Giá thành của điều trị bằng phương pháp này thấp, bảo hiểm y tế chi trả hoàn toàn, bệnh nhân nhận được dễ dàng.

Trung tâm Y học hạt nhân & Ung bướu – Bệnh viện Bạch Mai

Chia sẻ
thời gian prothrombin

Thời gian Prothrombin, Prothrombin time – Thời gian Quick

Đo thời gian từ khi bổ sung một lượng thừa canxi và thromboplastin vào huyết tương chống đông bằng natri citrat đến lúc huyết tương tạo thành màng đông. Thời gian prothrombin (PT) phản ánh hoạt tính các yếu tố đông máu thuộc con đường đông máu ngoại sinh tạo nên prothrombinase (phức hệ prothrombin).

Có thể bạn quan tâm: Bệnh máu và cơ quan tạo máu , Xét nghiệm hồng cầu , Xét nghiệm máu

Sản phẩm nổi bật

suc-hong-mieng-plasmakare-diet-covid

Bài viết liên quan

qc2

Top 3 nước súc họng diệt khuẩn, ngăn chặn covid, virus gây bệnh hô hấp tốt nhất

29/09/2021

qc1

Top 6 loại kem bôi viêm da cơ địa tốt nhất hiện nay

29/09/2021

qc2

Review 6 loại xịt chống muỗi tốt nhất cho bé hiện nay

15/09/2021

Phần lớn bệnh về máu là do di truyền

04/12/2017

Các bệnh thiếu máu do thiếu dinh dưỡng

04/03/2018

Bệnh tan máu bẩm sinh có thể phòng tránh như thế nào?

04/08/2018

Xem nhiều nhất

Phẫu thuật thu nhỏ âm đạo

17/06/2018

bệnh tim bẩm sinh

Chữa bệnh dị tật tim bẩm sinh trong vòng 20 phút

29/04/2015

Chuẩn bị thử nghiệm virus Zika trên cơ thể người

30/03/2016

Những vấn đề cần quan tâm khi thực hiện triệt sản nữ

25/06/2018

Biến chứng thai kì liên quan tới nguy cơ tăng huyết áp

28/10/2019

Những quan niệm sai lầm khi sử dụng nội tạng động vật

30/08/2018

Ý kiến của bạn Hủy

Nên xem

Chỉ số Triglyceride trong máu như thế nào là cao?

Chỉ số Triglyceride trong máu như thế nào là cao?

Mỡ máu cao nguyên nhân do đâu

Mỡ máu cao nguyên nhân do đâu

Vàng da sơ sinh, các biện pháp phòng và chữa bệnh vàng da nhân

Vàng da sơ sinh, các biện pháp phòng và chữa bệnh vàng da nhân

Thiếu máu do thiếu sắt nguy hiểm thế nào?

Thiếu máu do thiếu sắt nguy hiểm thế nào?

Cẩn trọng với bệnh phồng động mạch

Cẩn trọng với bệnh phồng động mạch

Bệnh huyết khối tĩnh mạch sâu – Nguyên nhân và cách điều trị

Bệnh huyết khối tĩnh mạch sâu – Nguyên nhân và cách điều trị

Hệ tuần hoàn của người béo có bị ảnh hưởng gì không?

Hệ tuần hoàn của người béo có bị ảnh hưởng gì không?

Tin mới nhất

Xịt họng PlasmaKare H-Spray cho bé từ 06 tháng hết ho, viêm họng, viêm VA

Xịt họng PlasmaKare H-Spray cho bé từ 06 tháng hết ho, viêm họng, viêm VA

Review chi tiết về xịt mũi xoang PlasmaKare X-spray

Review chi tiết về xịt mũi xoang PlasmaKare X-spray

Mùa kiến ba khoang đã đến, hãy coi chừng

Mùa kiến ba khoang đã đến, hãy coi chừng

Viêm nang lông và các thuốc điều trị bệnh hiện nay

Viêm nang lông và các thuốc điều trị bệnh hiện nay

Bệnh chân tay miệng ở trẻ cần kiêng gì?

Bệnh chân tay miệng ở trẻ cần kiêng gì?

Gan nhiễm mỡ độ 4 có chữa khỏi được không?

Gan nhiễm mỡ độ 4 có chữa khỏi được không?

Quả la hán và tác dụng tuyệt vời đối với sức khỏe

Quả la hán và tác dụng tuyệt vời đối với sức khỏe

Tính chỉ số BMI

Bạn muốn biết mình có béo hay không? Hãy điền thông tin theo form dưới đây để biết ngay:

cm

kg

Tra cứu thuốc
  • Tên thuốc
  • Thuốc theo bệnh
  • Tên hoạt chất
  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
  • F
  • G
  • H
  • I
  • J
  • K
  • L
  • M
  • N
  • O
  • P
  • Q
  • R
  • S
  • T
  • U
  • V
  • W
  • X
  • Y
  • Z
Tra cứu bệnh viện
Video Clip

Bỏ túi 5 tuyệt chiêu xóa bỏ mồ hôi chân tay

  • Top 5 nguyên nhân dị ứng da
  • Những bệnh thường gặp vào mùa xuân
  • Cây vối – kháng sinh tự nhiên điều trị hữu hiệu 8 loại bệnh này
Facebook
Benh.vn

Bạn đọc quan tâm

Mùa kiến ba khoang đã đến, hãy coi chừng

Mùa kiến ba khoang đã đến, hãy coi chừng

03/05/2022

Cách xử lý vấn đề mất khả năng ngửi sau khi mắc COVID-19

Cách xử lý vấn đề mất khả năng ngửi sau khi mắc COVID-19

31/03/2022

Nghiên cứu mới Israel về vai trò của Vitamin D trong chống bệnh COVID-19

Nghiên cứu mới Israel về vai trò của Vitamin D trong chống bệnh COVID-19

01/03/2022

Thiếu Vitamin D có thể làm tăng 14 lần nguy cơ trở nặng ở COVID-19 – Nghiên cứu tại Israel

Thiếu Vitamin D có thể làm tăng 14 lần nguy cơ trở nặng ở COVID-19 – Nghiên cứu tại Israel

01/03/2022

Mất mùi vị khi mắc Covid và những câu hỏi thường gặp

Mất mùi vị khi mắc Covid và những câu hỏi thường gặp

10/01/2022

Đăng ký Nhận thông tin hữu ích
  • Trang chủ
  • Tin tức
  • Bệnh
  • Trẻ em
  • Bà bầu
  • Nữ
  • Nam
  • Sống khỏe
  • Thuốc và biệt dược
  • Y học quanh ta
  • Hỏi đáp
  • Video Clip
  • Góc thư giãn
  • Về chúng tôi
logo

Chịu trách nhiệm chuyên môn thông tin y học: Bác sĩ Bệnh viện Bạch Mai và các Bệnh viện Trung Ương khác.

Thông tin trên trang có tính chất tham khảo, không tự ý áp dụng, nếu không có sự đồng ý của bác sỹ.

Liên hệ

Email: info.benh.vn@gmail.com | admin@innocare.vn

Tìm hiểu thêm
  • Chính sách
  • Thông tin quan trọng
  • Sitemap
Benh.vn
  • Giới thiệu
  • Tiểu sử ban điều hành
  • Quảng cáo với chúng tôi
  • Tuyển dụng
  • Liên hệ

Copyright © 2013 benh.vn. All rights reserved. by benh.vn

facebook google youtube DMCA.com Protection Status
back-to-top
  • Trang chủ
  • Tin tức
    • Tin sức khỏe cập nhật
    • Quy định y tế cập nhật
  • Bệnh
    • Tiêu hóa – Gan mật
    • Tim mạch
    • Hô hấp – Phổi
    • Tai – Mũi – Họng
    • Nội tiết – Tiểu đường
    • Ung thư
    • Cơ Xương Khớp
    • Máu và cơ quan tạo máu
    • Da tóc móng
    • Truyền nhiễm
    • Thận tiết niệu
    • Mắt
    • Răng hàm mặt
    • Tâm thần kinh
    • Sức khỏe sinh sản
    • Cấp cứu – Ngộ độc
    • Gen di truyền
  • Trẻ em
    • Bệnh trẻ em
    • Tiêm chủng
    • Dinh dưỡng cho trẻ
    • Chăm sóc trẻ
    • Dạy trẻ
  • Bà bầu
    • 42 tuần thai kỳ
    • Bệnh bà bầu
    • Dinh dưỡng bà bầu
    • Chăm sóc thai nhi
    • Kiến thức bà mẹ trẻ
    • Chuẩn bị mang thai
  • Nữ
    • Bệnh phụ nữ
    • Nội tiết phụ nữ
    • Chăm sóc phái đẹp
    • Vô sinh nữ
    • Bí mật EVA
  • Nam
    • Bệnh đàn ông
    • Nội tiết đàn ông
    • Chăm sóc phái mạnh
    • Vô sinh nam
    • Bí mật ADAM
  • Sống khỏe
    • Dinh dưỡng
    • Lối sống
    • Dưỡng sinh
    • Sức khỏe tình dục
    • Xét nghiệm – Giải phẫu bệnh – Chẩn đoán hình ảnh
  • Thuốc và biệt dược
    • Tra cứu thông tin thuốc
    • Tìm thuốc theo hoạt chất
    • Tìm thuốc theo bệnh
    • Gửi thông tin thuốc
  • Y học quanh ta
    • Mẹo vặt chăm sóc sức khỏe
    • Món ngon cho sức khỏe
    • Hướng dẫn sử dụng thuốc
    • Đông y
    • Tây y
    • Thực phẩm chức năng
    • Thiết bị y tế
    • Thuốc hay
  • Video Clip
    • Video bệnh
    • Video sản khoa
    • Video sức khỏe
  • Góc thư giãn
  • Về chúng tôi