Viêm bì cơ là một bệnh tự miễn ít gặp hơn so với các bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì và viêm nút quanh động mạch. Biểu hiện điển hình của bệnh là viêm da, viêm cơ và yếu cơ. Bệnh thường xuất hiện ở người lớn tuổi từ 40 đến 60. Tuy nhiên trẻ em dưới 10 tuổi cũng có thể mắc bệnh.
Mục lục
Đại cương
Viêm bì cơ là bệnh có liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. Một số nguyên nhân gây bệnh có thể do: Nhiễm trùng, Thuốc, Độc tố, rối loạn chuyển hóa, Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies), Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát (Hậu quả stress ở những người có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.)
Bệnh được Wagner mô tả năm 1863 và Unverrech nghiên cứu lâm sàng da/cơ năm 1887 nhưng không phân biệt được với SLE. Cho tới năm 1942 mới được Kiel đã mô tả đầy đủ.
Dịch tễ bệnh viêm bì cơ
– Tuổi mắc bệnh: Thiếu niên và 45-65
– Nếu người > 50 mắc bệnh thì: thường liên quan tới u ác tính
– Tỷ lệ mắc bệnh: 1-10/106/năm
– Tỷ lệ lưu hành bệnh: 10/106
– Bệnh thường hay biểu hiện hơn vào mùa xuân
– Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.
– ♀ > ♂ (3/2).
Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm bì cơ
Cơ
– Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) đây là triệu chứng quan trọng nhất, chủ yếu các chi, bả vai.
- Không lên cầu thang được/khó
- Không nâng được ghế
- Không giữ được tay
- Có tính chất đối xứng hai bên
- Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.
– Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.
– Tiến triển chậm
– Giai đoạn cuối: Teo cơ
– Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính.
– Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.
Da
– Một số bệnh nhân chỉ có thương tổn da ban đầu nên khó chẩn đoán
– Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xương ngón (70%)
– Dát nhỏ rồi to dần
– Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.
– Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.
– Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.
– Đốm da đỏ ở các vùng da hở.
– Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma
– 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em.
– Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).
– Có một số thương tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.
– Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xương, cơ, có thể loét.
– Có thể có erythoderma.
– Niêm mạc miệng có thể bị.
Triệu chứng khác
– Đau khớp (15-30%)
– Cơ thực quản có bị bị.
– Viêm tim cơ (40%).
– Xơ phổi (10%).
– Dạ dày, ruột… ung thư.
– Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…
Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
Các chỉ số xét nghiệm
1. Điện cơ bất thường.
2. Miễn dịch:
– Tự kháng thể tăng.
– DNA, RNA tăng.
– Yếu tố dạng thấp (+).
– Protein máu giảm.
– VSS tăng.
3. Giải phẫu bệnh lý:
– Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.
– Fibrosis.
– Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm xung quanh mạch máu, tắc.
– Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.
– Thoái hóa dạng sáp/mỡ.
– Teo cơ.
4. Men cơ
– Creatine phosphokinase (CPR) tăng cao.
– Song hành với triệu chứng lâm sàng
Chẩn đoán bệnh viêm bì cơ
Chẩn đoán xác định:
1) Tổn thương da:
– Dát đỏ màu rượu vang.
– Gottron’s sign.
– Giãn mạch quanh móng.
2. Yếu cơ gốc chi.
3. Đau cơ.
4. CPR tăng.
5. Điện cơ thay đổi.
6. KT kháng J0-1 (+) (Histidyl – tRNA syntherase).
7. Đau khớp, viêm không thoái hóa.
8. Có biểu hiện viêm với xét nghiệm C. Reactive protein tăng.
9. Có biểu hiện viêm cơ (GFBL)
Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhất 4 triệu chứng từ 2-9.
Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9.
Chẩn đoán phân biệt
– Bệnh lupus (SLE).
– Overlap connective tissue syndrome.
– Polymyositis.
– Viêm da do ánh nắng.
– Xơ cứng bì.
Điều trị bệnh viêm bì cơ
Corticoid
– Prednisolone 1mg/kg/ngày – liều duy nhất buổi sáng
Hạ liều 15% trong 2 tuần.
Trong 3-6 tháng.
– Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình thường.
Nếu không tác dụng:
– Methylprednisolone (trẻ em).
– Methotrexate t/m (người lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.
Nếu không kết quả:
– Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.
– Cyclophosphamide: Uống hay tiêm tĩnh mạch.
– Cyclosporin.
Có thể: Kháng sinh, vitamin E.
Tại chỗ:
– Bôi mỡ Corticoid.
– Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.
– Tập luyện.
PGS. TS. Trần Hậu Khang – Viện Da Liễu Quốc gia
