Bệnh viêm mao mạch dị ứng

Bệnh do Schonlein miêu tả đầu tiên vào năm 1941, Henoch mổ tả thể bụng năm 1874.

Là bệnh thứ phát thường cấp tính nguyên nhân do dị ứng nhưng dị ứng nguyên không phải lúc nào cũng thấy rõ.

Bệnh hay gặp ở trẻ em, người trẻ tuổi, ít gặp ở người già.

Cơ chế bệnh sinh: Phản ứng kháng nguyên kháng thể trên lớp nội mạc mạch chủ yếu là mao mạch, giải phóng các chất trung gian hóa học và sự lắng đọng phức hợp miễn dịch làm tổn thương tăng tính thấm thành mạch gây hiện tượng thoát quản.

Triệu chứng lâm sàng

Chủ yếu là xuất huyết dưới da với các đặc điểm sau:

Xuất huyết tự nhiên không liên quan tới va đụng cơ học, thường liên quan đến sự thay đổi thời tiết, ăn thức ăn lạ, viêm nhiễm … Xuất huyết nặng lên khi đi lại nhiều và đứng lâu.

Xuất huyết dưới da thành những nốt nỏ, không có nhứng nốt lớn, mảng, máu tụ.

Xuất huyết thường chỉ ở tứ chi, hiếm thấy ở thân mình đầu cổ. Và có tính chất đối xứng hai bên, tập trung nhiều ở ngọn chi tạo hình bí tất.

Màu sắc các nốt xuất huyết đồng đều.

Các dấu hiệu: dây thắt (+) khi đang tiến triển, âm tính khi bệnh thoái lui.

Có thể xuất huyết niêm mạc, nội tạng:

Dấu hiệu chảy máu đường tiêu hóa như: đại tiện phân đen, xuất huyết thanh mạc bụng gây các cơn đau bụng, thậm trí giả đau bụng ngoại khoa, có thể đái ra máu vi thể. Thường không thấy chảy máu mũi, răng lợi, tử cung.

Ngoài ra có thể thấy:

Đau xương khớp, đầu gối cổ chân.

Biểu hiện dị ứng ngoài da.

Tiền sử có cơ địa dị ứng.

Triệu chứng cận lâm sàng

Các xét nghiệm về đông máu, cầm máu bình thường.

Hồng cầu niệu (+).

Có thể thấy bạch cầu ái toan tăng nhẹ máu lắng tăng.

Biến chứng bệnh viêm mao mạch dị ứng

Hiếm thấy, có thể gặp viêm cầu thận mãn, hoại tử thủng ruột.

Chẩn đoán bệnh

Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng là chủ yếu, dựa vào các triệu chứng đầy đủ và điển hình như: ban xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu hiện tiêu hoá, thận.

Năm 1990 Hội thấp khớp Hoa Kỳ (ARA) đã đưa 4 tiêu chuẩn chẩn đoán VMMDƯ (chẩn đoán VMMDƯ nếu bệnh nhân có từ 2 tiêu chuẩn trở lên).

(1) Ban xuất huyết th́nh mạch.

(2) Tuổi < 20 khi bắt đầu bệnh.

(3) Đau bụng lan toả, tăng lên sau các bữa ăn, thường xuyên ỉa ra máu.

(4) Hình ảnh viêm mạch leucocytoclastic trên sinh thiết da.

Điều trị bệnh

Cố gắng tìm dị nguyên để cách không tiếp xúc di nguyên và có kế hoạch phòng ngừa.

Nghỉ ngơi, tránh đi lại nhiều, đứng lâu.

Tăng cường sức bền thành mạch: Vit C x 1 – 2 g/ ngày, rutin, nước sắc hoa hòe.

Dùng kháng sinh khi có dấu hiệu nhiễm trùng, chú ý chọn lọc ít gây dị ứng.

Không có liệu pháp điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trị triệu chứng, các biện pháp điều trị bao gồm:

Nghỉ ngơi: Nghỉ ngơi 1- 2 tháng, ăn nhẹ (chia nhiều bữa, hạn chế chất xơ) nhất là các trường hợp có biểu hiện ở hệ tiêu hoá.

Dùng thuốc giảm đau và chống viêm không steroid: Thuốc giảm đau (paracetamol và dẫn chất) sử dụng trong các trường hợp đau khớp, đau cơ, sốt. Thuốc chống viêm không steroid được sử dụng để điều trị đau khớp nhiều khi không đáp ứng với giảm đau thông thường. Không dùng trong các trường hợp có biểu hiện tiêu hoá phối hợp.

Corticoid: Liều dùng: prednisolon 1 – 2mg/kg cân nặng/ngày trong 3- 4 tuần sau đó dùng cách ngày hoặc giảm dần liều. Có thể dùng đơn độc hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác. Gần đây, một số tác giả khuyến cáo sử dụng corticoid liều cao ngắn ngày để điều trị bệnh này (pulse therapy), với các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm cầu thận có hội chứng thận hư có thể dùng bolus corticoid (cả khối) liều 500-1.000mg methyl prednisolon/24h trong 3 ngày liên tiếp sau đó giảm xuống liều thông thường 2mg/kg/24h và giảm liều dần, phương pháp này có tác dụng tốt làm cải thiện các triệu chứng trên lâm sàng cũng như trên vi thể, giảm tổng liều corticoid cũng như thời gian nằm viện.

Các thuốc ức chế miễn dịch: Dùng trong các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm thận cầu thận có tăng sinh ngoài mạch ảnh hưởng tới > 75% số cầu thận. Các chế phẩm hay được dùng đó là azathioprin liều 3-4mg/kg/24h phối hợp với corticoid giảm dần liều trong 6 tháng đến 1 năm, hoặc có thể dùng cyclophosphamid.

Kháng sinh: Penicillin đôi khi tác dụng tốt trong trường hợp có nguyên nhân là nhiễm khuẩn liên cầu.

Ghép thận: áp dụng cho các trường hợp suy thân giai đoạn cuối tuy nhiên có tái phát lại viêm thận do VMMDƯ ở một số trường hợp bệnh nhân đã được ghép thận.

Các biện pháp khác được sử dụng cho dù hiệu quả chưa rõ ràng: Lọc huyết tương, kháng histamin được dùng nhưng hiệu quả chưa được chứng minh, thuốc chống co thắt dùng bổ sung trong các trường hợp tổn thương hệ tiêu hoá.

Truyền khối hồng cầu khi có thiếu máu nặng.