Tiếp cận chẩn đoán và điều trị bệnh u tuyến yên

Nguyên nhân của những tổn thương vùng dưới đồi – tuyến yên

– U tuyến yên không tiết (22%)

– U tuyến yên có hoạt động tăng tiết hormon

• Prolactinoma (50%)
• Somatotropinoma (15%)
• Corticotropinoma (10%)
• Thyrotropinoma (1%)
• U tiết hỗn hợp

– Ung thư tuyến yên: carcinoma tuyến yên chức năng và không chức năng.

– Di căn tại tuyến yên (vú, phổi, dạ dày, thận)

– Nang tuyến yên: Nang Rathke’s

– HC hố yên rỗng.

– Bất thường do sự phát triển: U sọ hầu (occasionally intrasellar location), u tế bào mầm

– U nguyên phát ở hệ thần kinh: U màng não cạnh tuyến yên, u thần kinh đệm thị giác

– U mạch máu: Hemangioblastoma

– Bệnh ác tính toàn thân: U Hodgkin, lympho Non-Hodgkin, thâm nhiễm Leukemic Bệnh mô bào, Eosinophilic granuloma, Giant cell granuloma (tumor)

– Bệnh u hạt: sarcoidosis, Bệnh u hạt Wegner,Lao, giang mai

– Phình mạch (trong hố yên)

Tiếp cận chẩn đoán u tuyến yên

– Thăm dò về hình ảnh

– Đánh giá lâm sàng

– Đánh giá hormon.

Thăm dò hình ảnh: MRI

– Chụp MRI là thăm dò hình ảnh được lựa chọn đánh giá tổn thương vùng tuyến yến

– Cho hình ảnh tốt hơn về tổ chức mềm và cấu trúc mạch máu hơn CT

– Không phơi nhiễm với tia ion hóa

– Hình ảnh trên tín hiệu T1-tổ chức mỡ có hình ảnh tăng tín hiệu. Những cấu trúc như mỡ tủy xương, tổ chức mỡ hốc mắt cho hình ảnh trắng.

– Hình ảnh trên tín hiệu T2 tổ chức chứa nhiều nước tăng tín hiệu, như dịch não tủy, tổn thương dạng nang.

Thăm dò hình ảnh: CT

– Đánh giá tốt hơn cấu trúc xương và calxi hóa ở tổ chức mềm

– Chẩn đoán tốt hơn MRI trong các khối u có canxi hóa như: u tế bào mầm (germinomas), u sọ hầu (craniopharyngiomas) và u màng não.

– Có thể hữu ích khi chụp MRI chống chỉ định như BN có đặt máy tạo nhịp hoặc có mảnh ghép kim loại ở não hay ở mắt.

– Nhược điểm:

• Hình ảnh về tổ chức mềm không tốt bằng MRI
• Phải sử dụng chất cản quang
• Phơi nhiễm tia X.

Đánh giá lâm sàng

Hỏi bệnh và khám lâm sàng phát hiện các triệu chứng và dấu hiệu:

– Cường năng

– Suy tuyến yên

– Suy thùy sau:

• đái tháo nhạt
• To đầu chi
• Bệnh Cushing

Đánh giá lâm sàng: đánh giá tổn thương đường dẫn truyền thần kinh thị giác do Y tuyến yên.

Khám thị trường: bán manh thái dương

Khám thị lực: mất phân biệt màu đỏ trước màu trắng. Hiếm hơn phù gai, teo tk thị giác…

Ảnh hưởng do khối u chèn ép xâm lấn

– Phát triển lên vùng trên hố yên – đau đầu, tổn thương thị trường, thị lực

– Phát triển sang bên – liệt TK sọ IV, V, VI đau đầu, đột qui tuyến yên.

– Phát triển xuống dưới – dò dịch não tu, hiếm hơn là động kinh

– Chèn ép tuyến yên – suy các tuyến.

Đánh giá hormon

– Bao gồm hormon nền và các nghiệm pháp động

– Tất cả các khối u tuyến yên nên được sàng lọc các hormone nền bao gồm

• Prolactin
• THS, FT4
• ACTH, nồng độ cortisol sáng, cortisol nước bọt nửa đêm
• LH, FSH, estradiol hoặc testosterone
• Insulin-like growth factor-1 (IGF-1)

Các biện pháp kích thích hoặc ức chế có thể có ích ở một số ca để đánh giá thêm khả năng suy tuyến yên/ hoặc cường chức năng tuyến yên.

– Nghiệm pháp ức chế bằng Dexamethasone

– Nghiệp pháp ức chế GH bằng uống glucose

– GHRH, L-dopa, arginine

– Nghiệm pháp kích thích bằng CRH

– Nghiệm pháp ức chế bằng Metyrapone

– Nghiệm pháp kích thích TRH

– Nghiệm pháp hạ đường huyết bằng insulin.

Rối loạn chức năng tuyến yên trong U tuyến yên

– Suy tuyến yên:

• Suy thượng thận thứ phát, suy sinh dục, suy giáp, hoặc thiếu GH
• Suy tuyến yên toàn bộ
• Suy thùy sau tuyến yên: đái tháo nhạt

– Cường tuyến yên

• Tăng prolactin máu
• Bệnh to đầu chi: tăng GH., IGF1
• Bệnh cushing: tăng cortisol
• U tiết TSH: FT4 tăng, TSH bt hoặc tăng.

Theo dõi tiến triển U

– Nếu U < 20 mm và không có bất thường về thần kinh và hormone: theo dõi kích thước U, sự thay đổi thị tực và tăng tiết hormone vào T6 và T12, sau đó hàng năm trong vài năm.

– U < 10 mm và không tăng tiết hormon:

• U kt từ 2 to 4 mm: không cần làm test thăm dò
• U kt từ 5-9: chụp MRI 1-2 lần mỗi năm trong 2 năm; nếu tổn thowng không thay đổi trong thời gian này thì tần suất có thể giảm.

Điều trị u tuyến yên

– Thuốc

– Phẫu thuật

– Xạ trị

– Theo dõi.

Điều trị nội khoa

– Hiệu quả nhất trong trường hợp Prolactinomas, có thể điều trị đơn độc hoặc kết hợp với các biên pháp can thiệp khác.

– Có thể được sử dụng ở một số u tiết nhất định như là một biện pháp hỗ trợ kết hợp với biện pháp phẫu thuật và/hoặc xạ trị.

Lựa chọn dùng thuốc tùy thuộc vào loại U:

• Chất đồng vận Dopamine: bromocriptine, cabergline – hiệu quả nhất với U tiết prolactin, ít hiệu quả với U tiết GH
• Chất đồng phân Somatostatin (Octreotide, Octreotide LAR) – hữu ích nhất với bệnh to đầu chi
• Pegvisomant (GH receptor blocker) – hiệu quả với bệnh to đầu chi kháng với đồng phân somatostatin.
• Thuốc khác: ketoconazole, metyrapone, mitoatane – cho bệnh Cushing – sử dựng hạn chế do tác dụng phụ, đắt và hiệu quả thấp.

Phẫu thuật tuyến yên

– Phẫu thuật là lựa chọn hàng đầu cho các u tuyến yên có triệu chứng giảm TC quá tiết hormon và giảm ảnh hưởng chèn ép khối U.

– Hữu ích khi điều trị nội khoa hoặc xạ trị thất bại hoặc trong trường hợp chảy máu tuyến yên có triệu chứng chèn ép.

– Phẫu thuật lấy u qua xương bướm: được sử dụng cho 95% u tuyến yên.

– Lui bệnh tùy NC: 65-91%

– Biến chứng chính (dò DNT, viêm màng não, stroke, xuất huyết nội sọ, tổn thương mạch, mất thị lực)

– Biến chứng nhỏ (bệnh xoang, chảy dịch não tủy, nhiễm khuẩn vết thương, tụ máu, thủng vách).

Xạ trị

– Chỉ định cho BN khối u lớn và/hoặc vẫn có biểu hiện tăng tiết hormon mặc dù đã được can thiệp phẫu thuật.

• Xạ trị liều nhỏ thường quy (Conventional radiotherapy)
• Xạ trị định vị với dao gama (gamma knife radiorurgery)

– Xạ trị chia nhỏ liều thường quy

• Đáp ứng chậm, sau 5-10 năm kết thúc mới thể hiện đầy đủ hiệu quả
• Có thể được CĐ cho các bệnh Cushing, HC Nelson, Bệnh to đầu chi, một số u tiết PRL và U tuyến yên không tiết hormon.
• Tỷ lệ suy tuyến yên cao: tới 60%.

Các BC khác: tổn thương TK thị giác, động kinh, hoại tử mô não do tia xạ.

– Xạ trị định vị với dao gamma (Gamma Knife Radiorurgery)

– Dữ kiện dài hạn chưa đầy đủ nhưng được cho có đáp ứng ở 70% BN to đầu chi và tới 70% cho bệnh Cushing ở một số trung tâm.

– Biến chứng thấp hơn nhưng tỷ lệ suy tuyến yên còn cao (~ 55%)

Tăng protactin máu và u tiết Prolactin

Prolactin

– Prolactin người là polypeptid có 198 acid amin

– Chức năng chính là phát triển tuyến vú trong thời kỳ mang thai và bài tiết sữa.

– Prolactin cũng gắn với các thụ thể đặc hiệu ở tuyến sinh dục, lympho bào và gan.

– Bài tiết theo nhịp xung; tăng khi ngủ, khi có thai, kích thích thành ngực hoặc chấn thương.

– Bài tiết prolactin dưới sự điều hòa ngược ức chế bởi dopamine, thông qua thụ thể D2 ở tế bào Lactotrophs

– Sản xuất Prolactin có thể được kích thích bởi các peptid hạ đồi, thyrotropin -releasing hormone (TRH) và vasoacitve intestinal peptide (VIP

Nguyên nhân của tăng Protactin máu

– Nồng độ BT – 20 mcg/L

– Bất cứ quá trình nào ảnh hưởng đến tổng hợp Dopamin, vận chuyển Dopamin đến tuyến yên hoặc tác động của Dopamin lên hướng tiết sữa có thể gây tăng tiết Prolactin máu.

Benh.vn