Bệnh hắc võng mạc trung tâm

Bệnh hắc võng mạc trung tâm là một bệnh đã được biết tới từ lâu. Từ trước đến nay bệnh được gọi với nhiều tên khác nhau.

Các tên gọi khác của bệnh hắc võng mạc trung tâm có thể kể tới như:

• Viêm võng mạc trung tâm tái phát (Von Graefe, 1866).
• Viêm võng mạc trung tâm (Asayama, 1898).
• Viêm hắc võng mạc trung tâm thanh dịch: Uhthoff (1912); Hasuda (1914), Fuchs (1916); Kitahara (1932).
• Bong võng mạc dẹt nguyên phát vùng hoàng điểm (Walsh và Sloan, 1934).
• Bệnh võng mạc trung tâm thanh dịch (Dorne, 1971 và Coscas, 1972).

Do bệnh ảnh hưởng cả hắc mạc và võng mạc thuật ngữ thường được sử dụng hơn ngày nay là bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch.

Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch đặc trưng bằng sự xuất hiện một bọng thanh dịch của võng mạc cảm thụ do biến đổi hàng rào hoặc các chức năng bơm ở biểu mô sắc tố võng mạc.

Lâm sàng bệnh hắc võng mạc trung tâm

Đây là bệnh của người trẻ và trung niên (từ 30 – 50 tuổi) nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ lệ nam/nữ là 10/1; đại bộ phận bị một mắt, song cũng có một tỷ lệ nhất định bị cả hai mắt. Bệnh có tính tái phát, nhiều tác giả báo cáo tỷ lệ tái phát là 30% trong vòng 2 năm.

Người ta chia bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch thành 4 thể chủ yếu dựa vào hình ảnh chụp mạch huỳnh quang võng mạc

• Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch điển hình
• Thể bong biểu mô sắc tố đơn thuần
• Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch không điển hình
• Bệnh biểu mô sắc tố võng mạc toả lan

Triệu chứng cơ năng bệnh hắc võng mạc trung âm

Các hình thái lâm sàng có triệu chứng cơ năng gần giống nhau. Chỉ biểu hiện những triệu chứng cơ năng khi bọng bong thanh dịch đã lan tới vùng trung tâm biểu hiện bằng hội chứng hoàng điểm.

Hội chứng hoàng điểm

• Nhìn mờ: Thị lực giảm không hoàn toàn giống nhau, thường giảm còn 5/10 – 6/10; giai đoạn đầu, dùng kính viễn + 0,5D – 1 + 1,5D thị lực tăng.
• Có hiện tượng giả viễn thị do võng mạc bị đội lên bởi dịch rỉ dưới võng mạc.
• Ở những bệnh nhân tái phát nhiều lần thị lực có thể chỉ còn 1/10 hoặc thấp hơn.

Ám điểm trung tâm

• Bệnh nhân thấy có đám mờ hoặc tối trước mắt.
• Ám điểm xuất hiện do rối loạn cơ năng của tế bào nón, nó bị tách ra khỏi biểu mô sắc tố bởi dịch rỉ và trao đổi dinh dưỡng giữa tế bào nón với mao mạch hắc mạc bị ảnh hưởng.

Nhìn vật biến dạng, méo, cong, thu nhỏ và xa ra. Dùng lưới Amsler khám sẽ thấy các đường thẳng bị cong, méo mó, thường có cả ám điểm.

Rối loạn sắc giác:

• Rối loạn sắc giác trục xanh – vàng là triệu chứng sớm nhất của bệnh, tồn tại lâu, khi bệnh đã ổn định, rối loạn sắc giác vẫn còn trong khoảng 2 – 3 tháng.
• Nó có giá trị trong chẩn đoán, theo dõi tiến triển và tiên lượng của bệnh: khi bệnh giảm rối loạn sắc giác cũng giảm, nếu bệnh tái phát nhiều lần, rối loạn sắc giác trục xanh – vàng sẽ tồn tại mãi mãi.

Thích ứng sáng tối giảm sút:

• Test loá hoàng điểm: Chiếu sáng vùng hoàng điểm trong 30 giây với máy soi đáy mắt thông thường. Đo thị lực trước và sau khi làm test. Bình thường sau 30 – 50 giây, thị lực hồi phục bằng trước khi làm test. Trong các bệnh hoàng điểm, thị lực hồi phục chậm hơn người bình thường 4 – 5 lần.

Triệu chứng thực thể và cận lâm sàng hắc võng mạc trung tâm

Bệnh hắc võng trung tâm thanh dịch điển hình

Đáy mắt

• Hoàng điểm sẫm màu, giảm hay mất ánh trung tâm.
• Dấu hiệu chính là bong thanh dịch võng mạc vùng hoàng điểm (bọng giữa lớp võng mạc cảm thụ và biểu mô sắc tố bởi một lớp dịch trong) kích thước thường khoảng 2 – 3 đường kính đĩa thị, bờ của vùng bong nghiêng và hoà nhập dần với vùng võng mạc xung quanh còn nguyên vẹn.
• Soi lập thể với đèn khe, kính Gol mann, kính Hruby hoặc kính Volk 60D – 90D giúp nhìn thấy vùng bong rõ hơn, ngoài ra nó còn giúp loại trừ màng tân mạch hắc mạc cũng xảy ra đồng thời.

Trên bọng bong này có thể thấy những chấm tủa màu vàng nhạt, nhỏ như đầu kim, tách biệt nhau, ranh giới rõ ràng, không có khuynh hướng kết nhập lại.

Các chấm tủa không có ngay từ những ngày đầu bị bệnh mà xuất hiện sau vài tuần tiến triển (theo Dorne, 1971: thường là sau 4 tuần).

Chú ý: Nếu có lẫn rối loạn sắc tố, tân mạch hay xuất huyết nên nghĩ đến phối hợp bệnh khác của vùng hoàng điểm.

Các triệu chứng âm tính

• Đĩa thị: Bình thường.
• Hệ mạch võng mạc: Bình thường.
• Võng mạc nơi khác: Bình thường, võng mạc trong.

Sự giảm thị lực nặng lâu dài (1/10) có liên quan đến sự tồn tại của phù hoàng điểm dạng nang, thoái hoá biểu mô sắc tố và tân mạch hắc mạc.

Không phù, không có sắc tố, tân mạch, sẹo hoặc xuất huyết dưới võng mạc. Dịch kính: Bình thường

Chụp mạch huỳnh quang

Mạch ký huỳnh quang góp phần quan trọng trong chẩn đoán xác định bệnh, đặc biệt trong những trường hợp triệu chứng soi đáy mắt không điển hình.

Hình ảnh thường gặp nhất là một chấm nhỏ, tăng huỳnh quang từ bình diện sâu do rò từ biểu mô sắc tố võng mạc, nó xuất hiện sớm, càng về sau càng tăng  ần về đậm độ và diện tích. Chất huỳnh quang toả lan vào khoang lưới võng mạc, có thể hình tròn, hình chổi lông hay vòi nước.

Bọng bong thanh dịch có ranh giới thấy rõ lưới ánh sáng qua filtre (phin) lọc cho màu xanh lục. Trong quá trình chụp mạch huỳnh quang, ở thì sớm nó thể hiện là một vùng giảm huỳnh quang do hiệu ứng che lấp huỳnh quang của hắc mạc. Đến thì muộn, nó lại là một vùng tăng huỳnh quang nhẹ do hiện tượng khuếch tán dần chất Fluorescein từ điểm rò vào khoảng dưới võng mạc.

Chụp cắt lớp võng mạc bằng OCT (OCT : Optic Coherence tomography – chụp cắt lớp bằng ánh sáng cố kết).

Bong thanh dịch võng mạc nhận cảm biểu hiện bằng hình ảnh giảm tín hiệu hình thấu kính, có thể kèm theo hình ảnh bong biểu mô sắc tố võng mạc (giảm tín hiệu lưới lớp tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố) với kích thước 3 chiều.

Thể bong biểu mô sắc tố đơn thuần

Triệu chứng cơ năng: Nếu vị trí bong biểu mô sắc tố không ở tại vùng hoàng điểm, bệnh nhân sẽ không có hội chứng hoàng điểm.

Đáy mắt: Hình ảnh điển hình của bong biểu mô sắc tố là những tổn thương hình tròn, màu vàng – xám, bờ rõ, nằm sâu tại lớp biểu mô sắc tố, đội nhẹ võng mạc.

Hình ảnh chụp mạch huỳnh quang: Tăng huỳnh quang từ rất sớm, với cường độ tăng dần, ranh giới rõ, không thay đổi kích thước theo thời gian, không có hiện tượng khuếch tán ở thì muộn.

OCT: Cho hình ảnh một lớp tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố và giảm tín hiệu hình thấu kính ở dưới của khối dịch dưới biểu mô sắc tố võng mạc.

Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch không điển hình

Đáy mắt: Có thể thấy bong thanh dịch võng mạc cảm thụ, bong biểu mô sắc tố võng mạc, những biến đổi của biểu môi sắc tố võng mạc.

Hình ảnh chụp mạch huỳnh quang:

• Có thể không thấy điểm rò. Người ta cho rằng nó quá nhỏ hoặc bị che lấp, hoặc đã sẹo hoá. Trên thực tế từ 2 đến 6 tuần, điểm rò có thể mất đi.
• Hoặc điểm rò mất lớn có thể gây giả tân mạch dưới võng mạc.
• Có thể kèm theo hình ảnh bong biểu mô sắc tố hoặc kèm theo hình ảnh biến đổi biểu mô sắc tố.

OCT: Có sự tồn tại vùng giảm tín hiệu thể hiện có bong thanh dịch võng mạc hoặc bong biểu mô sắc tố, lớp tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố.

Bệnh biểu mô sắc tố võng mạc toả lan

Thường gặp ở nam giới, độ tuổi trên 40, bệnh có tính chất mạn tính với nhiều đợt tái phát liên tiếp, tiên lượng về thị lực xấu.

Triệu chứng cơ năng: Những dấu hiệu chức năng biến đổi rất rõ với thị lực giảm nhiều, nhìn hình bị biến dạng và thu nhỏ, test Amsler cho thấy ám điểm trung tâm rõ cùng hiện tượng nhìn méo hình.

Đáy mắt: Bong thanh dịch võng mạc thường thấp, có nhiều ổ, khó phát hiện, gặp nhiều ở vùng quanh đĩa thị hơn vùng hoàng điểm.

Chụp mạch huỳnh quanh:

• Có nhiều điểm khuyếch tán chất màu mạn tính, thường hoạt tính thấp (hiếm gặp hình ảnh chổi lông, vòi nước).
• Thường phối hợp với bong biểu mô sắc tố, tuần hoàn hắc mạc bình thường.
• Những mảng lớn biến đổi biểu mô sắc tối đa dạng và nhiều ổ đưa đến hình ảnh “đuôi sao chổi” với điểm khởi phát tại đĩa thị.

OCT: Có sự giảm tín hiệu của lớp thanh dịch mỏng lan toả dưới võng mạc hoặc dưới biểu mô sắc tố, tăng tín hiệu của biểu mô sắc tố, có thể biến đổi chiều dày của biểu mô sắc tố và võng mạc.

II. Tiên lượng bệnh hắc võng mạc trung tâm

Bệnh lý hắc võng mạc trung tâm có tiên lượng từ tốt tới xấu tùy thuộc vào thời điểm thăm khám và tiến triển cụ thể.

Tiên lượng tốt nếu bị lần đầu tiên và thị lực > 6/10.

Tiên lượng xấu nếu bệnh tái phát, có nhiều vị trí bong thanh dịch, bệnh kéo dài.

Ở hầu hết những mắt bị bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (80- 90%) trải qua quá trình tự bít lại chỗ rò rỉ, tự tiêu dịch dưới võng mạc và tự hồi phục thị lực trong vòng 1 – 6 tháng sau khởi phát triệu chứng, mặc dù có sự biến đổi nhẹ về thị giác màu hay độ nhạy cảm tương phản. Thị lực sau cùng thường rất tốt với khoảng 90% bệnh nhân đạt thị lực sau vùng = 5/10 và những khiếm khuyết thị lực còn lại có thể tiếp tục được cải thiện cho đến 1 năm.

Tuy nhiên, mất thị lực nặng được báo cáo ở 5% số bệnh nhân và nhiều mắt (40 – 50%) bị tái phát một hoặc nhiều lần.

Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch mạn tính là một dạng nặng và hiếm gặp hơn, có đặc điểm:

• Hay gặp ở người Châu Á.
• Tuổi trên 50.
• Chức năng thị giác giảm nhiều.
• Tiến triển mạn tính.
• Tái phát liên tục.

Có nhiều yếu tố nguy cơ như: cao huyết áp, sử dụng corticoide, thuốc hướng tâm thần… hơn so với những bệnh nhân bị bệnh võng mạc trung tâm thanh dịch kinh điển.

Trên lâm sàng: thấy có sự phân bố rộng của những bong biểu mô sắc tố nhỏ, kèm theo những vùng teo biểu mô sắc tố nhỏ, kèm theo những vùng teo biểu mô sắc tố, chụp mạch huỳnh quang thấy tăng huỳnh quang không đồng đều, điểm rò mạn tính, nhiều điểm rò, phối hợp với bong biểu mô sắc tố. Bệnh còn được đặt tên là bệnh lý biểu mô sắc tố võng mạc toả lan.

III. Bệnh sinh bệnh hắc võng mạc trung tâm

Bệnh hắc võng mạc trung tâm có bệnh sinh từ các nguyên nhân khác nhau và các yếu tố thuận lợi làm gia tăng nguy cơ mắc bệnh như sau.

Tổn thương hàng rào máu võng mạc ngoài gây bệnh hắc võng mạc trung tâm

• Màng đáy của biểu mô sắc tố không còn dính vào lớp collagen của màng Bruch ở bên dưới, do biểu mô sắc tố không còn bình thường hoặc do lớp mao mạch hắc mạc bị tổn thương.
• Bong biểu mô sắc tố võng mạc khu trú làm cho chất dịch thoát vào khoang dưới võng mạc, và bong thanh dịch vùng hoàng điểm xảy ra. Bệnh nhân bị bong thanh dịch lớn nếu lỗ rò nhiều.
• Nhiều đợt bệnh tái phát, có thể gây mất bù trừ biểu mô sắc tố võng mạc (bệnh lý biểu mô sắc tố võng mạc toả lan). Bệnh có khuynh hướng bong hoàng điểm tái phát và mất thị lực vĩnh viễn.

Những yếu tố thuận lợi hoặc làm nặng thêm bệnh hắc võng mạc trung tâm

• Nhân cách nhóm A: Các nghiên cứu đã cho thấy đa số bệnh nhân bị bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch có biểu hiện dễ xáo trộn tâm lý, không ổn định tinh thần, dễ bị stress cũng như tính tự phát và dễ bị điều khiển cao.
• Vai trò có hại của corticoide: Nhiều tác giả đã chỉ ra rằng các nguyên nhân làm tăng steroid nội sinh (Stress cảm xúc, thai kỳ, nhân cách type A, hội chứng Cushing) hoặc ngoại sinh (điều trị bằng corticoide, cấy ghép cơ quan…) là những yếu tố thuận lợi hoặc làm nặng thêm bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch cortison quá mức có thể làm tổn thương hàng rào máu – võng mạc ngoài; gây nên sự dễ vỡ của mao mạch và tăng tính thấm, tăng áp lực mạch máu ở mao mạch hắc mạc dẫn đến rò rỉ dịch vào khoang dưới võng mạc.

IV. Chẩn đoán phân biệt bệnh hắc võng mạc trung tâm

Bệnh hắc võng mạc trung tâm có thể chẩn đoán khi thăm khám tại các trung tâm chuyên khoa mắt và đặc biệt cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh khác thường gặp.

Chẩn đoán phân biệt với viêm hắc võng mạc trung tâm

Soi đáy mắt sẽ thấy những ổ viêm hắc mạc màu vàng trắng thành từng đám, từng đốm. Võng mạc tương ứng với vùng viêm phù nề nhiều, toả lan, không thành quầng. Có rối loạn sắc tố, đục dịch kính kèm theo.

Chẩn đoán phân biệt với thoái hoá Stargard

Là thoái hoá biển mô sắc tố vùng hoàng điểm, bệnh có tính di truyền, tổn thương cả 2 mắt và đối xứng, thường xuất hiện ở tuổi thiếu nhi. Thị lực giảm dần, thị lực màu giảm với màu đỏ và xanh rồi đến màu vàng. Ám điểm trung tâm xuất hiện sớm, có khi chưa thấy tổn thương đáy mắt.

Đáy mắt: Vùng hoàng điểm phù nề nhẹ, có những chấm xám, vàng, nâu tụ thành đám bờ không rõ như đám bụi trên nền óng ánh vàng như kim nhũ, kích thước từ 1/2 đến 3 đường kính gai thị, hình tròn hoặc bầu dục.

Chẩn đoán phân biệt với thoái hoá hoàng điểm tuổi già

Bệnh nhân trên 50 tuổi, có Drusen, tổn hại biểu mô sắc tố, có thể có màng tân mạch hắc mạc, thường cả hai mắt.

V. Điều trị bệnh hắc võng mạc trung tâm

Điều trị bệnh hắc võng mạc trung tâm có thể điều trị nội khoa bằng thuốc hoặc can thiệp ngoại khoa khi cần thiết.

Điều trị nội khoa bệnh hắc võng mạc trung tâm

Khi bệnh nhân được chẩn đoán bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch mà đang điều trị steroid, nên cân nhắc giảm liều hoặc ngừng steroid.

Acetazolamide (fonurit) 0,25 g ngày 2 – 3 viên trong 5 – 7 ngày. Thuốc có tác dụng làm tăng sự vận chuyển ion và dịch qua biểu mô sắc tố, do đó rút ngắn thời gian tiêu dịch lưới võng mạc.

Thuốc ưu trương

Glucose 30% x 20ml tiêm tĩnh mạch chậm hàng ngày hoặc Mannitol 20% x 50ml tiêm tĩnh mạch.

Các thuốc tăng cường tuần hoàn

Thuốc giãn mạch: Dùng một trong số các thuốc sau:

• Tolazolin (Divascol): 0,01 x 1 ống tiêm hậu nhãn cầu ngày 1 ống trong 5 – 10 ngày.
• Vastarel (trimetazidin) 20mg uống ngày 2 – 3 viên.
• Vitamin PP 0,05g ngày 3 – 4 viên uống sau bữa ăn.
• Chế phẩm chiết từ cây Bạch quả: Tanakan ngày 2 viên, Giloba ngày 1 viên uống,
• Duxil ngày 2 viên uống.

Đợt điều trị 15 – 20 ngày.

Quang đông laser cho bệnh hắc võng mạc trung tâm

Chỉ định

Bong thanh dịch võng mạc có kèm theo một trong các yếu tố:

• Bệnh nhân có những điểm rò rỉ xác định rõ, trên 500 micromet từ vùng vô mạch fovea.
• Tái phát nhiều lần với giảm thị lực nhiều hoặc nhìn biến hình.
• Biến đổi vi cấu trúc hoàng điểm như phù  ạng nang.
• Bong võng mạc xuất tiết hoặc mất bù trừ biểu mô sắc tố.
• Có tổn hại thị lực vĩnh viễn do những đợt bệnh trước đây ở mắt bên kia.

Chống chỉ định:

• Điểm rò huỳnh quang cách trung tâm hoàng điểm ≤ 400 mm, ở sát hay ở trong vùng vô mạch.
• Điểm rò huỳnh quang ở ngay sát đĩa thị.
• Đục các môi trường trong suốt (giác mạc, thể thủy tinh, dịch kính).