Suy tủy xương là tình trạng giảm sinh các tế bào máu ở tủy, có thể giảm sinh một hay cả ba dòng tế bào tủy, bẩm sinh hay mắc phải. ở đây chỉ trình bày suy tủy xương toàn bộ không rõ nguyên nhân.
Mục lục
Chẩn đoán bệnh
Triệu chứng lâm sàng:
Biểu hiện triệu chứng giảm toàn bộ tế bào máu ngoại biên:
- Thiếu máu: Từ từ, mức độ thường nặng, khó hồi phục.
- Xuất huyết: Có đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu, chấm, nốt, mảng bầm máu ở da, chảy máu ở niêm mạc, có thể ở nội tạng.
- Dễ bị nhiễm khuẩn, do giảm bạch cầu.
- Gan, lách, hạch không to.
Xét nghiệm huyết học:
– Máu ngoại biên:
- Hồng cầu: Giảm nhiều, MCV, MCH, MCHC ở giới hạn bình thường, đẳng sắc, hồng cầu lưới giảm < 0,5%.
- Hb giảm nặng.
- Bạch cầu: giảm số lượng, chủ yếu giảm bạch cầu hạt trung tính, tăng tỷ lệ bạch cầu lympho, không có nguyên bạch cầu.
- Tiểu cầu giảm nhiều, thường dưới 50 x 109/l.
– Máu tủy:
- Số lượng tế bào tủy giảm < 30 x 109/l
- Tỷ lệ 3 dòng tế bào tủy giảm: dòng hồng cầu dưới 15%, dòng bạch cầu tủy giảm dưới 40%, thường không gặp mẫu tiểu cầu.
- Các tế bào tủy chủ yếu là tế bào trưởng thành, tế bào non và trung gian ít hoặc không có.
- Không có tế bào bất thường di căn vào tủy.
– Sinh thiết tủy (nếu có điều kiện): Tủy xơ hoá, ổ tạo máu rất ít, tủy nhiễm mỡ.
Điều trị bệnh suy tủy xương
Điều trị hỗ trợ:
– Chống thiếu máu: Truyền khối hồng cầu, cố duy trì Hb>80g/l.
– Tránh chảy máu ở các bộ phận nguy hiểm (chảy máu nội sọi, phổi, tiêu hoá) truyền khối tiểu cầu, duy trì tiểu cầu > 20 x 109/l.
– Đề phòng nhiễm khuẩn:
- Đảm bảo vệ sinh, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt độ hậu môn, không để xước da, niêm mạc.
- Nếu có sốt, cần tìm kỹ ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch nghi nguồn bệnh, cho kháng sinh có tác dụng cả với vi khuẩn gram dương và âm.
Điều trị đặc hiệu:
Trong điều kiện chưa thực hiện được ghép tủy xương và chưa có ATG (Antithymocyte globulin) điều trị như sau:
– Methylprednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch:
- Ngày 1 – 3: 20mg/kg/ngày
- Ngày 4 – 7: 10mg/kg/ngày
- Ngày 8 – 11: 5mg/kg/ngày
- Ngày 12 – 20: 2mg/kg/ngày
- Ngày 21 – 30: 1mg/kg/ngày
- Duy trì: 0,1 – 0,2mg/kg/ngày.
- Nếu có đáp ứng, duy trì 3 – 6 tháng
Nếu không đáp ứng chuyển điều trị cyclosporin A.
– Cyclosporin A: 8 – 10mg/kg/ngày x 14 ngày sau đó giảm liều dần trong 2 tuần, duy trì 2mg/kg/ngày trong 3 tháng.
– G-CSF (Granulocyte – colony – Stimulating Factor) hay GM – CSF: phối hợp với Methylprednisolon hay Cyclosporin A: 5 mg/kg/ngày tiêm dưới da trong vòng 2 tuần.
– Có thể phối hợp Androgen và Prednisolon:
- Mythyltestosterone (Propionat testosterone)
- Uống 2 – 5mg/kg/ngày
- Tiêm bắp 1 – 2mg/kg/tuần
- Prednisolon 2mg/kg/ngày, uống cách ngày.
- Thời gian 3 tháng.
– Phẫu thuật cắt lách: chỉ định cho trẻ > 10 tuổi, điều trị bằng các biện pháp trên 6 tháng không kết quả.
Theo dõi điều trị:
– Trong thời gian nằm viện:
- Theo dõi tình trạng thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng.
- Kiểm tra công thức máu tuần 1 lần, kiểm tra tủy đồ sau 1 tháng điều trị.
- Theo dõi tác dụng phụ của thuốc: Hội chứng Cushing, nam hoá nếu điều trị Androgen.
– Theo dõi ngoại trú:
- Nếu bệnh nhân có Hb>80g/l, tiểu cầu > 30 x 109/l, không có xuất huyết.
- Khám định kỳ 1 tháng/1 lần, kiểm tra công thức máu 1 tháng/lần.
Benh.vn
