Giảm tiểu cầu vô căn là bệnh lý cấp cứu cần điều trị tích cực tại bệnh viện cho tới khi ổn định mới được phép chăm sóc ngoại trú. Điều trị bệnh bao gồm điều trị đặc hiệu và điều trị không đặc hiệu.
Mục lục
Điều trị đặc hiệu
Nhóm corticoid:
– Cơ chế:
- Tăng tiểu cầu do ức chế thực bào của bạch cầu đơn nhân
- Giảm tổng hợp tự kháng thể
- Tăng độ bền thành mạch
– Hiệu quả:
- Không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng đạt được lui bệnh dài
- Điều chỉnh được rối loạn cầm máu, có tác dụng chống chảy máu và ức chế miễn dịch.
– Thuốc thường dùng:
Prednisolon viên 5 mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm tĩnh mạch
– Cách dùng:
- Mức độ xuất huyết nhẹ và vừa:
Xuất huyết nhẹ và vừa là xuất huyết dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 9 / lít. Dùng prednisolon hoặc depersolon 1- 3 mg/ kg/ ngày. Thường dùng liên tục trong 3 – 4 tuần (có thể kéo dài 4- 6 tuần), sau đó giảm liều dần (10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy trì.
- Mức độ xuất huyết nặng:
XH nặng là xuất huyết các tạng, có nguy cơ xuất huyết nội sọ, số lượng tiểu cầu dưới 50 x 10 9/ lít. Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml dung dịch sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ. Sau đó chuyển dùng prednisolon hoặc depersolon 3- 5 mg/ kg/ ngày. Dùng liên tục trong 3- 4 tuần, rồi giảm liều dần như trên.
Theo dõi về lâm sàng, công thức máu để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2- 7 ngày TC sẽ tăng lên. Nếu trong 4 tuần mà không có đáp ứng hoặc có đáp ứng nhưng tái phát trong thời gian ngắn -> chuyển phương pháp cắt lách.
– Tác dụng phụ:
- Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XH tiêu hóa -> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ dày(Gastropulgit x 3 gói/ ngày chia 3 lần) hoặc thuốc giảm tiết acid(Omeprazol 20mg x 1 viên tối).
- Tác dụng phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng huyết áp, loãng xương
Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách
– Cơ chế:
Vì lách là nơi phá huỷ tiểu cầu và lách có vai trò trong việc sinh kháng thể kháng TC
– Chỉ định:
- Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm tiểu cầu ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường
- Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng không lết quả( ko đáp ứng hoặc tái phát nhanh trong thời gian 6 tháng)
- Dưới 50 tuổi
- BN không có các bệnh nội khoa khác là chống chỉ định của phẫu thuật
- BN tự nguyện
– Sau khi cắt lách -> lui bệnh hoàn toàn đến 87 %. Nếu cắt lách không hiệu quả hoặc tái phát:
- Điều trị lại bằng corticoid -> lúc này thường có kết quả.
- Dùng các thuốc giảm miễn dịch
Dùng các thuốc can thiệp miễn dịch:
– Cơ chế tác dụng:
Làm giảm sự tổng hợp tự kháng thể.
– Chỉ định:
- Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả.
- Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên.
– Thuốc: thường dùng 1 trong 4 loại thuốc sau đây:
- Cyclosporin A
- Cyclophosphamid( ENDOXAN) 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày trong 2- 3 tháng
- 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày
- Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 – 6 tuần
– Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc.
– Tác dụng phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận…
Gamma Globulin:
– Tác dụng:
Trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể..
– Chỉ định:
TH cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng
– Liều: 2 cách: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x 5 ngày hoặc liều duy nhất: 1g/ ngày
– Nếu chảy máu nhiều -> người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid và globulin miễn dịch
Điều trị triệu chứng
Sử dụng chế phẩm từ máu:
Nếu giảm TC nên truyền TC:
– Chỉ định: khi có triệu chứng xuất huyết nặng đe dọa tính mạng như xuất huyết não hoặc khi TC <10 g/L
– Cách dùng:
- Tốt nhất truyền khối tiểu cầu cùng nhóm hoặc TC lấy từ 1 người cho. Cần loại bỏ bạch cầu.
- Nên dùng khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ ngày
- Nếu không có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để cấp cứu.
– Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với Vincristin: dùng khi đã dùng corticoid không kết quả.
Nếu thiếu máu:
– Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu không có thì truyền máu tươi cùng nhóm.
Điều trị khác:
– Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân răng -> súc miệng bằng nước sát khuẩn. Điều trị kháng sinh nếu cần.
– Cầm máu: chảy máu mũi -> nhét meche mũi sau
– Đảm bảo dinh dưỡng
– Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm
– Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến chức năng tiểu cầu: aspirin và NSAIDs.
Theo dõi
Công thức máu, máu chảy máu đông:
- 1 tuần/ lần x 1 tháng đầu
- 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
- 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
- 6 tháng/ lần x năm tiếp theo
Kháng thể kháng TC:
- 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
- 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
- 6 tháng/ lần x những năm sau
- Tuỷ đồ theo dõi mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị