Benh.vn

Thông tin sức khỏe, bệnh, thuốc cho cộng đồng.

Trang thông tin Y học thường thức

Cập nhật – Tin cậy – Chính xác

Đăng ký Đăng nhập
facebook google youtube
  • Trang chủ
  • Tin tức
    • Tin sức khỏe cập nhật
    • Quy định y tế cập nhật
  • Bệnh
    • Tiêu hóa – Gan mật
    • Tim mạch
    • Hô hấp – Phổi
    • Tai – Mũi – Họng
    • Nội tiết – Tiểu đường
    • Ung thư
    • Cơ Xương Khớp
    • Máu và cơ quan tạo máu
    • Da tóc móng
    • Truyền nhiễm
    • Thận tiết niệu
    • Mắt
    • Răng hàm mặt
    • Tâm thần kinh
    • Sức khỏe sinh sản
    • Cấp cứu – Ngộ độc
    • Gen di truyền
  • Trẻ em
    • Bệnh trẻ em
    • Tiêm chủng
    • Dinh dưỡng cho trẻ
    • Chăm sóc trẻ
    • Dạy trẻ
  • Bà bầu
    • 42 tuần thai kỳ
    • Bệnh bà bầu
    • Dinh dưỡng bà bầu
    • Chăm sóc thai nhi
    • Kiến thức bà mẹ trẻ
    • Chuẩn bị mang thai
  • Nữ
    • Bệnh phụ nữ
    • Nội tiết phụ nữ
    • Chăm sóc phái đẹp
    • Vô sinh nữ
    • Bí mật EVA
  • Nam
    • Bệnh đàn ông
    • Nội tiết đàn ông
    • Chăm sóc phái mạnh
    • Vô sinh nam
    • Bí mật ADAM
  • Sống khỏe
    • Dinh dưỡng
    • Lối sống
    • Dưỡng sinh
    • Sức khỏe tình dục
    • Xét nghiệm – Giải phẫu bệnh – Chẩn đoán hình ảnh
  • Thuốc và biệt dược
    • Tra cứu thông tin thuốc
    • Tìm thuốc theo hoạt chất
    • Tìm thuốc theo bệnh
    • Gửi thông tin thuốc
  • Y học quanh ta
    • Mẹo vặt chăm sóc sức khỏe
    • Món ngon cho sức khỏe
    • Hướng dẫn sử dụng thuốc
    • Đông y
    • Tây y
    • Thực phẩm chức năng
    • Thiết bị y tế
    • Thuốc hay
  • Video Clip
    • Video bệnh
    • Video sản khoa
    • Video sức khỏe
  • Góc thư giãn
  • Về chúng tôi
Trang chủ » Bệnh » Máu và cơ quan tạo máu » Hemophilia

Hemophilia

Theo dõi Benh.vn trên
So sánh mạch máu bình thường và mạch máu bệnh nhân Hemophilia

Hemophilia hay còn gọi là bệnh Ưa chảy máu, là một bệnh rối loạn các yếu tố đông máu có tính di truyền. Theo đó, bệnh nhân rất dễ xuất huyết và khó đông máu tại nhiều bộ phận trên cơ thể, gây nguy hiểm tới tính mạng.

  • Chẩn đoán nguyên nhân và điều trị các bệnh thiếu máu
  • Cách dùng thuốc phòng bệnh huyết khối, nghẽn mạch
  • Tìm hiều về bệnh rối loạn sinh tủy

Cập nhật: 26/08/2018 lúc 11:10 sáng

Bệnh rối loạn di truyền thường gặp, di truyền lăn lên quan giới tính, biểu hiện là chảy máu và thiếu hụt các yếu tố tạo thành thromboplastin, yếu tố VIII (Hemophilia A), yếu tố IX (hemophilia B) hoặc yếu tố XI (Hemophilia C).

Mục lục

  • 1 Chẩn đoán dựa trên biểu hiện Lâm sàng bệnh
    • 1.1 Vị trí chảy máu:
  • 2 Xét nghiệm cận lâm sàng
    • 2.1 Huyết học
    • 2.2 Phân loại thể bệnh: dựa trên định lượng yếu tố đông máu thiếu hụt
    • 2.3 Các xét nghiệm khác:
  • 3 Điều trị
    • 3.1 Nguyên tắc
    • 3.2 Điều trị cụ thể
    • 3.3 Các điều trị khác
    • 3.4 Điều trị tại chỗ
  • 4 Chăm sóc bệnh nhân

Bệnh do đột biến gen cấu trúc nằm trên NST X. Do không có cặp gen tương đồng trên NST Y nên nam giới mang gen đột biến sẽ biểu hiện bệnh. Ở nữ dị hợp, nếu NST X còn lại mang gen bình thường thì sẽ không biểu hiện bệnh, nhưng có khả năng di truyền cho thế hệ sau gen đột biến.

So sánh mạch máu bình thường và mạch máu bệnh nhân Hemophilia

Chẩn đoán dựa trên biểu hiện Lâm sàng bệnh

– Chảy máu của hemophilia là chảy máu kéo dài, xảy ra sau 1 chấn thương dù rất nhẹ, ít có khả năng tự cầm máu và thường tái phát ở 1 nơi nhất định.

– Biểu hiện khác nhau giữa các bệnh nhân

– Triệu chứng chủ yếu là chảy máu khó cầm ở nhiều bộ phận cơ thể.

– Ít khi xảy ra ngay lúc mới sinh mà thường xuất hiện khi trẻ bắt đầu tập bò, đi, thay răng sữa. Bệnh càng nặng thì triệu chứng xuất huyết xảy ra càng sớm.

Vị trí chảy máu:

  • Khớp là nơi thường gặp nhất: gối, háng, khuỷu, cổ tay cổ chân. Tái phát nhiều lần -> biến dạng khớp, teo cơ -> mất chức năng vận động
  • Tụ máu trong cơ: đùi, mông, đái chậu. Tụ máu lớn gây chèn ép thần kinh gây đau nhiều.
  • Tụ máu dưới da
  • Máu chảy khó cầm ở các vết thương: đứt tay, nhổ răng…
  • Chảy máu ở các hốc tự nhiên: máu cam, chân răng, tụ máu sau hố mắt, vòm họng
  • Nội tạng: dạ dày, bàng quang, não

Xét nghiệm cận lâm sàng

Huyết học

– Các xét nghiệm bị rối loạn:

  • Thời gian đông máu kéo dài
  • APTT kéo dài
  • PTT kéo dài
  • Yếu tố đông máu VIII < 30% là giảm

– Các xét nghiệm không bị rối loạn:

  • Sức bền mao mạch bình thường
  • Số lượng và chất lượng tiểu cầu bình thường
  • Thời gian máu chảy bình thường
  • Tỷ lệ prothrombin bình thường
  • Lượng fibrin và hệ thống tiêu fibrin bình thường

Phân loại thể bệnh: dựa trên định lượng yếu tố đông máu thiếu hụt

  • < 1%: nặng. Lâm sàng: Thường chảy máu sớm khi trẻ mới tập đi, nếu không điều trị tốt dễ dẫn tới biến dạng khớp
  • 1 – 5%: trung bình. Chảy máu tự nhiên và sau chấn thương
  • > 5%: nhẹ: thường xuát hiện sau phẫu thuật chấn thương.

Các xét nghiệm khác:

  • CT sọ trong trường hợp nghi ngờ xuất huyết não
  • X quang khớp, siêu âm phần mềm quanh khớp khi nghi ngờ tổn thương khớp

Điều trị

Nguyên tắc

  • Điều trị chảy máu sớm với các yếu tố đông máu thay thế, tốt nhất trong 2h đầu sau khi chảy máu
  • Không dùng aspirin và các chế phẩm cho bệnh nhân hemophilia
  • Bảo vệ tĩnh mạch của BN để truyền suốt đời
  • Chăm sóc bệnh nhân toàn diện

Điều trị cụ thể

– Điều trị thay thế

+ Chế phẩm truyền

  • Truyền huyết tương tươi đông lạnh: huyết thanh tươi đông lạnh là huyết tương tách từ máu toàn phân mới lấy trong 6h, và để lạnh(-300). Huyết thanh tươi đông lạnh chứa yếu tố VIII, IX với nồng độ 0.6 – 0.8 UI/ml.

Tủa lạnh yếu tố VIII: là tủa còn lại sau khi phá đông chậm huyết thanh tươi đông lạnh, tủa có yếu tố VIII (Nồng độ 2-5 UI/ml), fibrinogen, yếu tố VII

  • Yếu tố VIII cô đặc = 250 – 1000 đơn vị/ lọ, pha với nước cất tiêm TM
  • Yếu tố VIII tái tổ hợp
  • Yếu tố VIII sản xuất theo kỹ thuật đơn dòng

Công thức truyền: VIIIT = (VIII¬Đ  – VIIIB ) x Pv

Trong đó: VIIIT: Số đơn vị yếu tố VIII cần truyền

VIII¬Đ : Nồng độ yếu tố VIII cần đạt

Pv: là thể tích huyết tương (ml) bằng 5% trọng lượng cơ thể

Theo tính toán cứ truyền 1 UI yếu tố VIII cho 1 kg thể trọng có thể làm tăng nồng độ VIII lên 2%

VIII¬Đ : Nồng độ yếu tố VIII cần đạt tùy thuộc vào bệnh nhân, vị trí chảy máu, có yêu cầu phẫu thuật hay không

Tình trạng bệnh nhân

VIIIĐ (%)

Tần số truyền

Chảy máu cơ khớp  15 – 20  Hàng ngày
Chấn thương  30 – 50  12h
Phẫu thuật, chấn thương nặng, chảy máu não  80 – 100  12h

– Đối với Hemophilia nặng, trung bình nhất là ở trẻ em cần điều trị dự phòng, nhằm nâng nồng độ yếu tố VIII > 1 %, thường truyền 3 lần/ tuần

– Kích thích giải phóng yếu tố VIII: Desmopressin 0.3 mg/kg

Các điều trị khác

– Điều trị khi có kháng yếu tố VIII và đang chảu máu:

– Liều cao yếu tố VIII

– Trao đổi huyết tương, liều cao huyết thanh tươi đông lạnh

– Yếu tố VII hoạt hóa

– Co mạch bằng vasopressin: có tác dụng cầm máu tốt với hemophilia thể nhẹ

– Thuốc chống tiêu sợi huyết: transamin hỗ trợ như trong nhổ răng

Điều trị tại chỗ

– Chảy máu cơ, khớp: bất động trong thời gian chảy máu, ép và băng ép

– Chảy máu ngoài da: băng ép, bột thrombin

– Tụ máu dưới da: chườm lạnh gián tiếp

– Tụ máu họng: nếu khối máu tụ gây khó thở, có thể phải mở khí quản

Chăm sóc bệnh nhân

– Đối với bệnh nhân chưa có di chứng: tạo điều kiện sống và làm việc thích hợp, tránh chấn thương. Đồng thời bệnh nhân cần được tư vấn, theo dõi, điều trị dự phòng

– Đối với bệnh nhân có di chứng: biến dạng khớp, cứng khớp: cần phối hợp điều trị dự phòng và tập luyện tránh teo cơ

– Chăm sóc răng miệng

– Phòng tránh chảy máu tái phát cho bệnh nhân

– Lời khuyên di truyền

Benh.vn

Chia sẻ
suy tủy xương

Bệnh huyết học suy tủy xương

Suy tuỷ xương là tình trạng giảm sinh các tế bào máu ở tuỷ, có thể giảm sinh một hay cả ba dòng tế bào tuỷ, bẩm sinh hay mắc phải. ở đây chỉ trình bày suy tuỷ xương toàn bộ không rõ nguyên nhân.

Có thể bạn quan tâm: Bệnh máu khó đông , Bệnh máu và cơ quan tạo máu , Hemophilia , Rối loạn gen

Bài viết liên quan

Bệnh máu khó đông - Hemophilia

Mắc căn bệnh hiếm gặp, 12 người trong một dòng họ tử vong

15/08/2018

Căn bệnh lạ – Bệnh “hoàng gia” tại Việt Nam

04/09/2016

thiếu máu

Cách phòng và điều trị thiếu máu, thiếu sắt cho phụ nữ và trẻ nhỏ

03/07/2018

Xem nhiều nhất

ky_thuat_IUI_vo_sinh_nu

Quy trình tiêm tinh trùng vào bào tương noãn (ICSI)

04/06/2017

Xử trí cấp cứu tăng Kali máu

01/03/2018

Cách giữ vệ sinh trong thời gian có kinh nguyệt?

03/08/2015

benh-chan-tay-mieng-cua-tre-em

Bệnh tay chân miệng ở trẻ em: Nguyên nhân, cấp độ bệnh và phương pháp điều trị bệnh

08/04/2021

Nhóm phụ nữ nào có nguy cơ bị ưng thư tử cung

07/01/2016

cac_nhom_mau_o_nguoi

Người mang nhóm máu nào ít có nguy cơ mắc bệnh Alzheimer?

04/05/2016

Ý kiến của bạn Hủy

Nên xem

Chẩn đoán nguyên nhân và điều trị các bệnh thiếu máu

Chẩn đoán nguyên nhân và điều trị các bệnh thiếu máu

Cách dùng thuốc phòng bệnh huyết khối, nghẽn mạch

Cách dùng thuốc phòng bệnh huyết khối, nghẽn mạch

Tìm hiều về bệnh rối loạn sinh tủy

Tìm hiều về bệnh rối loạn sinh tủy

Chỉ số Triglyceride trong máu như thế nào là cao?

Chỉ số Triglyceride trong máu như thế nào là cao?

Mỡ máu cao nguyên nhân do đâu

Mỡ máu cao nguyên nhân do đâu

Vàng da sơ sinh, các biện pháp phòng và chữa bệnh vàng da nhân

Vàng da sơ sinh, các biện pháp phòng và chữa bệnh vàng da nhân

Thiếu máu do thiếu sắt nguy hiểm thế nào?

Thiếu máu do thiếu sắt nguy hiểm thế nào?

Tin mới nhất

Những cách đơn giản để bảo vệ cột sống

Những cách đơn giản để bảo vệ cột sống

Tỷ lệ bệnh trĩ tại Việt Nam tăng nhanh do đâu

Tỷ lệ bệnh trĩ tại Việt Nam tăng nhanh do đâu

Những bài tập mắt đặc biệt để cặp mắt sáng đẹp

Những bài tập mắt đặc biệt để cặp mắt sáng đẹp

Những thói quen ngủ cực xấu đối với sức khỏe

Những thói quen ngủ cực xấu đối với sức khỏe

Hướng dẫn cách trị polyp mũi hiệu quả, chuẩn y khoa

Hướng dẫn cách trị polyp mũi hiệu quả, chuẩn y khoa

Sốt xuất huyết ở trẻ em: Cha mẹ cần biết để bảo vệ con

Sốt xuất huyết ở trẻ em: Cha mẹ cần biết để bảo vệ con

Hiểu rõ nguyên nhân để có cách điều trị viêm họng hiệu quả

Hiểu rõ nguyên nhân để có cách điều trị viêm họng hiệu quả

Tính chỉ số BMI

Bạn muốn biết mình có béo hay không? Hãy điền thông tin theo form dưới đây để biết ngay:

cm

kg

Tra cứu thuốc
  • Tên thuốc
  • Thuốc theo bệnh
  • Tên hoạt chất
  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
  • F
  • G
  • H
  • I
  • J
  • K
  • L
  • M
  • N
  • O
  • P
  • Q
  • R
  • S
  • T
  • U
  • V
  • W
  • X
  • Y
  • Z
Tra cứu bệnh viện
Video Clip

9 Dấu hiệu nhận biết sớm ung thư buồng trứng

  • Danh y Hoa Đà dạy 4 điều cấm kỵ khi ngủ
  • 6 lợi ích của bia đối với sức khỏe
  • 5 trường hợp TUYỆT ĐỐI không được ăn gừng
Facebook
Benh.vn

Bạn đọc quan tâm

Những cách đơn giản để bảo vệ cột sống

Những cách đơn giản để bảo vệ cột sống

19/09/2023

Tỷ lệ bệnh trĩ tại Việt Nam tăng nhanh do đâu

Tỷ lệ bệnh trĩ tại Việt Nam tăng nhanh do đâu

19/09/2023

Những bài tập mắt đặc biệt để cặp mắt sáng đẹp

Những bài tập mắt đặc biệt để cặp mắt sáng đẹp

18/09/2023

Hướng dẫn cách trị polyp mũi hiệu quả, chuẩn y khoa

Hướng dẫn cách trị polyp mũi hiệu quả, chuẩn y khoa

17/09/2023

Bệnh mất khứu giác và những phương pháp bảo vệ khứu giác

Bệnh mất khứu giác và những phương pháp bảo vệ khứu giác

14/09/2023

Đăng ký Nhận thông tin hữu ích
  • Trang chủ
  • Tin tức
  • Bệnh
  • Trẻ em
  • Bà bầu
  • Nữ
  • Nam
  • Sống khỏe
  • Thuốc và biệt dược
  • Y học quanh ta
  • Hỏi đáp
  • Video Clip
  • Góc thư giãn
  • Về chúng tôi
logo

Chịu trách nhiệm chuyên môn thông tin y học: Bác sĩ và Dược sĩ tâm huyết

Thông tin trên trang có tính chất tham khảo, không tự ý áp dụng, nếu không có sự đồng ý của bác sỹ.

Liên hệ

Email: info.benh.vn@gmail.com

Tìm hiểu thêm
  • Chính sách
  • Thông tin quan trọng
  • Sitemap
Benh.vn
  • Giới thiệu
  • Tiểu sử ban điều hành
  • Quảng cáo với chúng tôi
  • Tuyển dụng
  • Liên hệ

Copyright © 2013 benh.vn. All rights reserved. by benh.vn

facebook google youtube DMCA.com Protection Status
back-to-top
  • Trang chủ
  • Tin tức
    • Tin sức khỏe cập nhật
    • Quy định y tế cập nhật
  • Bệnh
    • Tiêu hóa – Gan mật
    • Tim mạch
    • Hô hấp – Phổi
    • Tai – Mũi – Họng
    • Nội tiết – Tiểu đường
    • Ung thư
    • Cơ Xương Khớp
    • Máu và cơ quan tạo máu
    • Da tóc móng
    • Truyền nhiễm
    • Thận tiết niệu
    • Mắt
    • Răng hàm mặt
    • Tâm thần kinh
    • Sức khỏe sinh sản
    • Cấp cứu – Ngộ độc
    • Gen di truyền
  • Trẻ em
    • Bệnh trẻ em
    • Tiêm chủng
    • Dinh dưỡng cho trẻ
    • Chăm sóc trẻ
    • Dạy trẻ
  • Bà bầu
    • 42 tuần thai kỳ
    • Bệnh bà bầu
    • Dinh dưỡng bà bầu
    • Chăm sóc thai nhi
    • Kiến thức bà mẹ trẻ
    • Chuẩn bị mang thai
  • Nữ
    • Bệnh phụ nữ
    • Nội tiết phụ nữ
    • Chăm sóc phái đẹp
    • Vô sinh nữ
    • Bí mật EVA
  • Nam
    • Bệnh đàn ông
    • Nội tiết đàn ông
    • Chăm sóc phái mạnh
    • Vô sinh nam
    • Bí mật ADAM
  • Sống khỏe
    • Dinh dưỡng
    • Lối sống
    • Dưỡng sinh
    • Sức khỏe tình dục
    • Xét nghiệm – Giải phẫu bệnh – Chẩn đoán hình ảnh
  • Thuốc và biệt dược
    • Tra cứu thông tin thuốc
    • Tìm thuốc theo hoạt chất
    • Tìm thuốc theo bệnh
    • Gửi thông tin thuốc
  • Y học quanh ta
    • Mẹo vặt chăm sóc sức khỏe
    • Món ngon cho sức khỏe
    • Hướng dẫn sử dụng thuốc
    • Đông y
    • Tây y
    • Thực phẩm chức năng
    • Thiết bị y tế
    • Thuốc hay
  • Video Clip
    • Video bệnh
    • Video sản khoa
    • Video sức khỏe
  • Góc thư giãn
  • Về chúng tôi